膣閉鎖とは何ですか？

膣閉鎖のある人でも卵巣と子宮は存在しますが、それらは未発達である可能性があります。膣は、外性器、または外陰部から子宮頸部につながる筋肉の管です。

人は、思春期に達し、他のすべての思春期の兆候があるにもかかわらず月経が始まらないまで、自分が膣閉鎖であることに気づかない場合があります。

この記事では、その状態、症状、治療法について説明します。

それは何ですか？

2018年の症例報告によると、膣閉鎖は4,000～10,000人に1人が罹患する稀な疾患です。この状態を説明するために膣形成不全という用語を使用する人もいますが、2 つの状態には違いがあります。

ただし、この状態を分類するための普遍的なシステムはなく、識別が困難です。

2020年の事例研究では、胎児の発育中にミュラー管が卵管、子宮、膣の上部または近位の3分の2を形成すると指摘しています。

膣の下部、または遠位部分は、生殖器および泌尿器の発達中に存在する体の一部である泌尿器生殖洞から発達します。

膣閉鎖は、泌尿器生殖洞が膣の下部を形成できない場合に発生します。

代わりに、線維組織の栓が膣口を塞ぐ可能性があります。組織の栓の後ろでは、膣が短くなったり、なくなったりすることがあります。膣の上部と下部の間に接続がない場合もあります。

膣の変化は内部的なものです。その結果、外性器、つまり外陰部は影響を受けません。

この状態は通常、次の症候群の結果として発生します。

• バルデ・ビードル症候群
• フレイザー症候群
• マイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 (MRKH)

対膣の形成不全

膣の形成不全は、膣の上部、つまり近位部分が発達しないときに発生します。まれに、膣の形成不全により、直腸や肛門の異常な発達が引き起こされることがあります。

胎児の発育中に、ミュラー管が集まって子宮、卵管、および膣の大部分を形成します。膣形成不全では、ミュラー管が融合して膣の上部を形成しません。

膣形成不全はミュラー管に影響を与えますが、膣閉鎖は影響しません。

医師はいつこの状態を診断できますか?

医師は出生時の身体検査で膣閉鎖を診断する場合があります。思春期になって初めて生理が始まらない理由を知るために助けを求めるまで診断を受けられない人もいます。

膣閉鎖を診断するには、医師は身体検査を行うか、超音波検査やMRI スキャンを指示します。

一部のタイプの膣閉鎖は症候群の一部として発生します。医療専門家は、症候群を検査するために血液検査を行う場合があります。

症状

思春期に達するまで膣閉鎖の診断を受けられない場合があります。

思春期に入った女性は次のような経験をすることがあります。

• 膣口が存在する小さな窪みまたは袋
• 生理が来ない
• 周期的に現れる腹痛

膣上部が月経血で満たされている場合、骨盤領域のスキャンで骨盤腫瘤が見つかることがあります。

処理

治療には通常、新しい膣を作成する手術や膣拡張器の使用が含まれます。

膣拡張器は、膣領域に押し当てる小さな丸い管です。これを1日15〜20分間行う必要があります。

お風呂上りは肌が柔らかくなりよく伸びるのでやりやすいと感じる人もいるかもしれません。膣拡張器は、膣領域にくぼみがある人に適している場合があります。

膣形成術

2014年の論文によると、膣閉鎖症の治療では外科的処置が大部分を占めています。外科医は、直腸と膀胱の間の組織内に管を作成します。

外科医が行う膣形成術には 2 つのタイプがあります。

• 皮膚移植法：お尻から皮膚を採取し、型の上に置いて膣を作る方法です。次に、外科医は膣があるべき場所に小さな切り込みを入れ、型を挿入します。これで膣内が作られます。
• 腸膣形成術:これには、大腸の一部を切除することが含まれます。その後、外科医は腸の一端を閉じて、膣の残りの部分に結腸を縫い付けます。これが膣口として機能します。外科医は膣に型を3日間埋め込みます。

あるいは、外科医はプルスルー膣形成術を行うこともあります。外科医は膣の既存の部分を引き伸ばして開口部を作ることができます。これは、3 センチメートル未満の隙間に最適です。隙間がこれより大きい場合は、皮膚移植が必要になる場合があります。

膣閉鎖が子宮や卵巣に影響を与えていない場合は、妊娠して赤ちゃんを産むことが可能である可能性があります。 2020年の事例研究の著者らは、膣閉鎖症に対して膣形成術を受けた人が子供を産むことができたと指摘した。彼らはまた、満足のいく性生活を送ることができました。

原因

膣閉鎖は、胎児の発育中に泌尿器生殖洞が膣の下部を形成できない場合に発生します。

膣閉鎖症で生まれた赤ちゃんは、ほとんどの場合、次のいずれかの症候群を抱えています。

マイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 (MRKH)

National Organisation of Rare Disorders (NORD) によると、MRKH は女性が罹患する稀な疾患です。

医療専門家は、この状態を膣と子宮の発育不全によって特徴づけます。人々は依然として典型的な卵巣機能と外生殖器を持ちます。

MRKHは遺伝的疾患であるという理論は研究によって支持されていますが、どのような遺伝的変化がその発症の原因となっているのかはまだ特定されていません。

バルデ・ビードル症候群

NORD は、この遺伝的状態が体の多くの部分に影響を及ぼすと指摘しています。人々は次のような経験をするかもしれません。

• 追加の指または足の指
• 視力の喪失
• ウエスト周りに肥満がある
• 腎臓の問題
• 知的障害

フレイザー症候群

これもまれな症候群であり、次のような症状が発生する可能性があります。

• 皮膚が目を完全に覆うことによる失明
• 難聴
• 肛門や膣などの開口部が欠損している
• 腎臓の問題
• 発声器と肺の問題
• 臍ヘルニア
• 学習障害

フレーザー症候群は、皮膚の発達と位置に役割を果たすFRAS1 、 FREM1 、 FREM2 、またはGRIP1遺伝子の変化によって発生します。

見通し

膣閉鎖を治療するために手術を受けることができます。手術のリスクには膣の狭窄や部分的な閉塞が含まれており、修正するにはさらに手術が必要になる場合があります。膣狭窄は、線維組織の発達により膣が狭くなって短くなることです。

症状の重症度によっては、希望すれば子供を産むことができる場合もあります。

膣閉鎖は通常、外性器には影響しません。クリトリスが損傷を受けていなければ、満足のいく性生活を送ることができます。

まとめ

膣閉鎖は、胎児の発育中に泌尿器生殖洞が膣の下部を形成しない場合に発生します。

子宮、卵巣、卵管に影響を与える場合もあれば、影響しない場合もあります。

症状には、月経の欠如、腹痛、膣があるべき場所にへこみや袋ができるなどがあります。骨盤内に月経血の塊が溜まる場合もあります。

膣閉鎖を治療するために手術を受けることができます。非外科的方法には自己拡張があります。

治療後も症状の重症度によっては、出産したり満足のいく性生活を送ることができる場合があります。