アルギニンバソプレッシン障害耐性 (AVP-R) とは何ですか?

腎性尿崩症は、過剰な排尿と喉の渇きを引き起こすまれな症状です。これは、腎臓がアルギニンバソプレシン（AVP）というホルモンに反応しなくなったときに発生します。

症状は、腎臓が水分を節約するよう促すホルモンである AVP に反応しない場合、または AVP に抵抗力がある場合に発生します。その結果、研究者らは腎性尿崩症をアルギニンバソプレッシン障害耐性（AVP-R）に名称変更しました。

AVP-R に感染している場合、主な症状としては、明るい色の尿が頻繁に出る必要があること、過度の口渇が挙げられます。 AVP-R の家族歴がある場合、または尿の生成量を増加させる薬を服用している場合、AVP-R を発症する可能性が高くなります。

一般に、治療には重度の脱水症状の予防が含まれます。

AVP-Rとは何ですか？

グレース・キャリー/ゲッティイメージズ

以前は腎性尿崩症として知られていた AVP-R は、腎臓がAVP に反応しなくなり、過剰な水分が尿として排出されることで発生します。

抗利尿ホルモンとしても知られる AVP は、腎臓が体内に存在する水分と塩分の量を制御するのを助けるホルモンです。脳の視床下部はAVPを生成し、下垂体を通じて血液中にAVPを分泌します。 AVP は、水を再吸収して体内に戻すよう腎臓に信号を送ることによって機能します。

腎臓がAVPに反応しない場合、体は水分バランスを維持できなくなり、過度の喉の渇きなどの症状が現れ始めます。 AVP-R の治療を受けないと、重度の脱水症やその他の合併症が発生する可能性があります。

他のタイプの AVP とどう違うのですか?

他の 3 つのタイプの AVP には次のものがあります。

アルギニンバソプレシン欠乏症（AVP-D）

体が視床下部（脳の深部の構造）から十分な AVP を生成しない場合、下垂体は腎臓が必要とする量を放出しません。その結果、腎臓は体液を排出し続け、体液を保存しません。以前は、AVP-D は中枢性尿崩症として知られていました。

妊娠型アルギニンバソプレッシン障害（gAVP-D）

このタイプは、以前は妊娠性尿崩症として知られていました。名前が示すように、妊娠中に起こる症状の一種です。

妊娠中、胎盤は AVP を分解する酵素を過剰に生成することがあります。さらに、複数の赤ちゃんを妊娠している人は、複数の胎盤を持っているため、gAVP-D を発症する可能性が高くなります。

原発性多飲症

正式には浸出性尿崩症として知られるこのタイプは、視床下部の問題により極度の口の渇きや排尿が引き起こされる場合を指します。通常、これは脳が手術、感染症、炎症によって損傷した場合に起こります。一部の薬剤に加えて、腫瘍も症状を引き起こす可能性があります。

AVP-Rの原因

腎臓からの AVP に対する反応が欠如すると、過剰な体液の流出が引き起こされます。体は十分な AVP を生成しますが、腎臓はそれに耐性があり、脱水状態でも尿を生成し続けます。

腎臓からの AVP に対する反応に影響を与える可能性のある要因には次のものがあります。

リチウムなどの双極性障害を治療する薬
血中カリウム濃度が低い
血中カルシウム濃度が高い
尿路の閉塞
遺伝性の遺伝的状態
慢性腎臓病、これはまれですが

AVP-Rの症状

AVP-R の主な症状は次のとおりです。

頻繁に排尿する必要があり、1日に最大20クォートの尿が排出されます。
明るい色の尿を大量に排出する
極度の喉の渇き

体が正しく機能できなくなるほど多くの水分と電解質を失うため、AVP-R の潜在的な合併症は脱水症です。したがって、AVP-R を持つ人は次のような症状を経験する可能性もあります。

口渇
めまい
吐き気
立っているときにめまいを感じる
倦怠感
顕著な集中力の低下
気が遠くなる

AVP-Rの診断

医師は家族の病歴や一般的な健康状態について質問します。次のものも使用できます。

尿検査:この検査では、尿の濃度または希釈度を測定します。
血液検査:他の物質に加えて、血中のナトリウムとカリウムのレベルを測定します。
水分剥奪テスト:このテストでは、数時間水を飲まなかった後の尿量を測定します。
MRI:この画像スキャンにより、視床下部および下垂体の損傷または腫瘍が検出されます。
刺激試験: AVP の生成を刺激する薬剤を投与されますが、これによりコペプチンの増加も引き起こされます。人が持つ AVP のタイプは、血中コペプチン濃度がどのように変化したかによって異なります。
遺伝子スクリーニング: AVP-R を引き起こす可能性のある人の遺伝子の変化を検出します。

これらのさまざまな検査の結果は、医師がその人の AVP の種類を判断し、糖尿病などの他の症状を除外するのに役立ちます。

AVP-Rの治療

治療の主な目的は脱水症状を防ぐことであり、医師が何を提案するかは原因によって異なります。たとえば、AVP-R が薬の副作用である場合、別の薬を試す必要がある可能性があります。

他の治療法には次のような選択肢があります。

低ナトリウムおよび低タンパク質の食事
サイアジド、利尿薬の一種
インドメタシンまたはアミロライド – 非ステロイド性抗炎症薬 (NSAID)

まとめ

AVP-R は、正式には腎性尿崩症として知られ、腎臓に影響を及ぼす病気です。 AVP-R は、腎臓が AVP に反応しなくなり、水分を保持できなくなると発生します。症状としては、薄い尿の過剰な排尿や極度の喉の渇きなどがあります。 AVP-R の潜在的な合併症は、大量の水分の喪失による重度の脱水症です。

AVP-R に対して医師が推奨する治療法は、原因によって異なります。たとえば、薬物療法によって腎臓の AVP に対する耐性が低下している場合、治療法を変更する必要がある場合があります。