ヘリオトロープ発疹とは何ですか?

ヘリオトロープ発疹は、皮膚筋炎と呼ばれる炎症性筋肉疾患の最初の顕著な症状として発生する赤紫色の発疹です。この発疹の名前は、紫色の花びらを持つヘリオトロープの花に由来しています。

皮膚筋炎は進行性の筋力低下を引き起こします。子供の場合は血管を損傷することもあります。

原因と危険因子は何ですか?

ヘリオトロープ発疹は皮膚筋炎の特徴です。皮膚筋炎は、炎症性筋症または筋炎（筋肉の炎症）と呼ばれる筋肉疾患のグループの一部です。

皮膚筋炎は慢性自己炎症性疾患であり、時間の経過とともに症状が変化する場合があります。小児期に皮膚筋炎を発症した人の約3分の1は回復しますが、残りは症状が残ります。

研究者たちは皮膚筋炎の原因については不明です。それは、細菌、ウイルス、さらには日光によって引き起こされる、根底にある遺伝的素因によるものである可能性があります。皮膚筋炎はまれで、100 万人あたり 10 人未満が罹患します。

女性は男性の2倍皮膚筋炎になる可能性が高くなります。この症状はどの年齢でも発症する可能性がありますが、5 歳から 10 歳の子供の間でより一般的です。若年性皮膚筋炎は子供に影響を及ぼし、血管の損傷や筋力低下を引き起こす可能性があります。

皮膚筋炎およびそれに伴うヘリオトロープ発疹のその他の危険因子には次のものがあります。

• がん、特に高齢者のがん（腫瘍随伴症候群）
• 自己免疫疾患または自己免疫疾患の素因
• 薬、感染症、怪我
• ウイルス感染症
• 日焼けまたは強い日光への曝露

症状

ヘリオトロープ発疹はでこぼこした凹凸があり、乾燥して炎症を起こしているように見えることがよくあります。ヒリヒリしたりかゆみを感じたり、皮膚が赤くなる以外の症状が現れない場合もあります。皮膚筋炎のほとんどの人では、筋肉の症状の前にヘリオトロープ発疹が現れます。

時間が経つと、他の症状が現れる場合があります。皮膚病変、肘や膝の薄片状の斑点、指の関節の発疹に加えて、皮膚筋炎の他の兆候としては次のものがあります。

• 特に上腕と大腿部の筋力低下が徐々に悪化します。最初は座った位置から立ち上がるのが難しい、または髪をとかすのが難しいことに気づく人もいます。
• 腰、背中、肩の突然の筋力低下。
• 爪の周りが腫れて赤くなる。
• 皮膚の下の硬いしこり。これは皮膚の下にカルシウムが沈着したことが原因です。
• 疲労感と脱力感。
• 喉の詰まり感やしこりを含む、嚥下困難。
• 嚥下障害を伴う可能性のあるかすれた声。
• 筋肉痛。ただし、皮膚筋炎患者全員が筋肉痛を発症するわけではありません。

皮膚筋炎のある人は、間質性肺疾患と呼ばれる肺疾患にかかりやすい可能性があります。この病気は肺組織を損傷し、呼吸困難を引き起こす可能性があります。間質性肺疾患のある人の中には、肺の硬直や衰弱を発症する人もいます。

血液中に特定の抗体が存在すると、間質性肺炎を発症する可能性が高くなります。

診断と医師の診察を受ける時期

発疹の存在のみに基づいて皮膚筋炎を自己診断することは不可能です。

他の条件を模倣することもできます。さらに、目や目の周りの発疹は視力を脅かす可能性があるため、正確な診断を受けることが重要です。

目に痛みやかゆみを伴う発疹が生じた場合、特にまぶたが腫れている場合は、直ちに医師の診察を受ける必要があります。まぶたが赤くなったり炎症を起こしているが、痛みがない場合は、1～2日待っても問題ありません。

ただし、発疹が消えない場合は医師の診察を受けてください。皮膚筋炎の他の症状とともにまぶたの発疹が発生した場合は、専門医、通常はリウマチ専門医への紹介を医師に依頼してください。

治療は、はやり目、アレルギー反応、まぶたの損傷などの他の症状を除外することから始まる場合があります。目の発疹を引き起こす可能性のある他の病気には、狼瘡、 HIV 、 扁平苔癬と呼ばれる炎症性皮膚疾患などがあります。

皮膚筋炎の診断は難しい場合があるため、皮膚科医と協力することが重要です。診断テストには次のものが含まれる場合があります。

• 血液検査: 皮膚筋炎やその他の筋肉または神経疾患に関連する酵素や自己抗体を検出できます。
• 生検: 発疹、または皮膚の他の炎症または炎症を起こした領域の生検。生検では、組織の小さなサンプルが採取され、染色されて顕微鏡で検査されます。
• 画像検査: 筋肉の磁気共鳴画像法 ( MRI ) など。これらの検査では、まだ筋力低下を経験していない場合でも、筋肉の炎症の兆候が示されることがあります。
• 神経伝導とEMG (筋電図) : これらも筋力低下の初期兆候を示す可能性がありますが、筋肉に針を刺す必要があり、痛みを伴う場合があります。

処理

皮膚筋炎の治療法はありませんが、症状が改善したり、自然に消えたりする場合もあります。適切な治療法は、症状、患者の全体的な健康状態、血液中に存在する特定の抗体によって異なります。治療の選択肢としては次のようなものがあります。

• コルチコステロイド薬: 局所ローションはかゆみやその他の皮膚症状に役立ちます。コルチコステロイドの全身投与は免疫系を抑制し、皮膚筋炎の悪化を防ぐ可能性があります。
• 免疫抑制剤: これらは、免疫系の活動をブロックする薬です。皮膚筋炎は免疫系の過剰な働きが原因である可能性があるため、ほとんどの人で症状の改善が見られます。ただし、免疫抑制剤は人を感染症のリスクにさらす可能性があるため、これらの薬の服用はその人の全体的な健康状態によって異なります。
• 理学療法および運動療法: 患部を刺激し、可動域を維持することで症状の解決に役立ちます。
• 筋肉をサポートおよび補助するための器具: 足の筋肉が弱っている場合は、添え木やシューズインサートが役立つ場合があります。
• 温熱療法: 血流を増加させることで筋肉の炎症を軽減します。
• 補完療法: マッサージ、指圧、カイロプラクティック療法などで痛みを軽減できます。

取り除く

ヘリオトロープ発疹は危険ではありませんが、潜在的に重篤な基礎疾患があることを示しています。適切な診断により癌を除外できるため、皮膚筋炎の前に治療する必要があります。

迅速な治療により皮膚筋炎患者の転帰が改善され、筋力低下を最小限に抑えながら通常の生活を送ることが可能になります。