多系統萎縮症: 知っておくべきこと

MSA の最初の症状はパーキンソン病の症状に似ており、協調運動の欠如、硬直、震えなどが含まれる場合があります。

MSA の発症は通常 50 代で起こり、その後 5 ～ 10 年間で急速に進行します。初期段階では、医師はパーキンソン病治療薬レボドパを処方することがありますが、その効果は通常一時的です。ただし、睡眠障害や膀胱障害などの症状を緩和する薬はあります。

症状、原因、診断、治療、平均余命など、MSA について詳しく知るために読み続けてください。

MSAとは何ですか？

MSA は、脳内の神経細胞の死滅と機能喪失を引き起こす進行性の病気です。それは、運動、特定の種類の学習と記憶、感情を制御する脳の部分に影響を与えます。

MSA は、消化、体温、血圧などの不随意な機能を調節する自律神経系にも影響を与えます。

最初は次の領域のいずれかでより顕著な症状が現れ、最終的にはこれらの領域すべてに症状が現れます。

• バランスと調整
• 恐怖と硬直
• 自律神経症状

この症状に罹患している人は米国で 50,000 人未満であるため、MSA は比較的まれです。

MSAの症状

MSAの症状は通常、50代の間に始まります。最初の症状はパーキンソン病の症状に似ている場合があります。それらには次のものが含まれます。

• 調整の欠如
• ゆっくりとした動き
• 硬直または震え
• 立ちくらみまたは失神
• 震える、しわがれた声
• 膀胱制御の困難

症状は5～10年かけて急速に悪化します。

その他の効果は次のとおりです。

• 関節周囲の腱や筋肉が長期にわたって短縮し、関節の可動域が制限されること
• 前頸部、筋肉の収縮により首が前に曲がる状態です。
• 無意識に片側に傾いてしまう
• 鮮明な夢、むずむず脚症候群、睡眠時無呼吸症候群などの睡眠障害
• 夢を実行する傾向
• うつ病または不安症

後期では嚥下困難が生じ、肺炎を引き起こす可能性があります。

MSAの原因と危険因子

医療専門家は、MSA の原因を知りません。さらに、ほとんどの症例はランダムに発生し、家族歴はありません。

原因についての知識は不足しているにもかかわらず、研究者らは、環境要因と遺伝的要因の組み合わせがこの状態の発症と進行に役割を果たしている可能性があると考えています。

研究者らはMSAを引き起こす特定の遺伝子を特定していないが、パーキンソン病、炎症、酸化ストレスに関連する一部の遺伝子変異がリスクを高める可能性がある。酸化ストレスは、抗酸化物質とフリーラジカルとして知られる不安定な分子の間の不均衡であり、組織損傷を引き起こす可能性があります。

現時点では、MSA のリスクを高める可能性のある環境要因に関する決定的な証拠はありません。

MSAの診断

MSA はパーキンソン病に似ている可能性があるため、特に初期段階では診断が困難な場合があります。

まず医師は患者の症状について質問し、個人や家族の病歴を尋ねることもあります。次のようなテストを注文する場合があります。

• 神経学的検査
• 膀胱機能の評価
• 心拍数の制御や血圧などの自律神経検査
• 以下を含む医療画像処理:
  • MSAを示す変化を見つけるため、または他の原因を除外するためのMRI
  • 脳内のドーパミンの分布と活性を測定するドーパミン輸送体
  • 特定の脳領域の代謝機能を観察するための PET スキャン

MSA患者は通常、パーキンソン病治療薬による長期的な効果を経験しないため、診断が不確かな場合は、パーキンソン病治療薬に対するその人の反応によってさらに多くのことが明らかになる可能性があります。

MSAの治療

MSA には治療法がなく、薬では症状の進行を遅らせたり止めたりすることはできません。ただし、医師は症状を軽減するために次の治療法を推奨する場合があります。

薬

MSA の治療薬には次のようなものがあります。

• レボドパ:このパーキンソン病治療薬は運動症状の改善に役立つ可能性がありますが、効果は一時的なことが多いです。
• ボトックス：ボトックス注射は、異常な筋肉の姿勢や収縮を軽減する可能性があります。
• 他の症状に対する薬物療法:これには、睡眠の改善、不安の軽減、膀胱制御の改善、または血圧の調整を目的とした薬物が含まれる場合があります。

非薬物療法

MSA に役立つ可能性のあるその他の治療法には次のようなものがあります。

• 理学療法:これは可動性を促進し、筋肉のけいれん、拘縮、および非典型的な姿勢を軽減するのに役立つ可能性があります。動きを促すことは、肺への動脈内の血栓である肺塞栓症のリスクを軽減するために重要です。
• 作業療法:これは、食事や着替えなどの日常作業を行う新しい方法を学習するのに役立ち、その人のニーズに合わせて家を適応させるのに役立ちます。
• 立ちくらみや失神の対策:これには、弾性ストッキングの着用、より多くの水を飲む、より多くの塩分を摂取する、大量の食事を避けることが含まれる場合があります。
• 移動器具:ステッキ、歩行器、車椅子、その他の器具は、人ができるだけ長く自立して移動できるように支援します。
• 言語療法：これは嚥下困難の管理に役立つ可能性があります。人によっては、十分な量を食べるために栄養補給や栄養チューブが必要な場合もあります。

MSAの平均余命

MSA 患者のほとんどは、症状発現後 6 ～ 10 年以内に病気の合併症により死亡します。死に至る可能性のある合併症には次のようなものがあります。

• 肺塞栓症
• 肺炎
• 無呼吸
• 血圧調節の困難
• 敗血症を引き起こす可能性がある尿路感染症

サポートを受ける

MSA の診断を受け入れ、その症状を経験することは、MSA 患者にとっても、その愛する人にとっても、難しい場合があります。

診断後に不安やうつ病の症状を経験している人は誰でも、慢性疾患を持つ人をサポートした経験を持つセラピストに相談することが有益になる可能性があります。

また、サポート グループに参加し、経験を共有する他の人とつながることも役に立つと感じるかもしれません。次の組織は、人々をリソースやサポート オプションに結び付けることができます。

• MSA Coalition には、米国の支援グループのディレクトリがあります。
• 自律神経失調症インターナショナル、世界中のサポートグループをリストアップ
• MSA Trust は英国でサポート グループやイベントを運営しています。

まとめ

多系統萎縮症 (MSA) は、脳の特定の部分の神経細胞が死滅するか機能を失うことで発生する、まれな進行性の状態です。初期症状はパーキンソン病に似ており、震え、 筋肉の硬直、協調運動の欠如などがあります。

MSA は自律神経系にも影響を及ぼし、ふらつきや失神、膀胱制御の困難を引き起こす可能性があります。研究者らはその原因については分かっていない。

レボドパは、MSA の初期段階の運動症状を軽減する可能性があります。他の症状を緩和するために、薬物療法やその他の治療法が利用可能です。