巨人症と先端巨大症: 違いは何ですか?

成長ホルモンは、下垂体で生成されるホルモンの 1 つです。下垂体は脳の基部にある小さな腺です。血流を介して体中にメッセージを伝えるさまざまなホルモンを分泌し、いくつかのホルモン腺を制御します。

成長ホルモンは、子供の成長を促進し、子供と大人の代謝に役割を果たし、大人の正常な身体構造を維持します。

まれに、下垂体が過剰な成長ホルモンを産生することがあります。子供の成長ホルモンの過剰分泌は、長骨の過剰な成長をもたらし、その結果、子供の身長が異常に高くなる、または巨人症として知られる場合があります。

成人では、成長ホルモンが長期間にわたって過剰に分泌されると先端巨大症となり、手や足が腫れ、顔の特徴が変化します。

この記事では、巨人症と先端巨大症の類似点と相違点について説明します。症状と原因を調べます。また、医師がどのように診断し、治療するかについても考察します。

巨人症 vs. 先端巨大症

次のグラフは、巨人症と先端巨大症の比較を示しています。

類似点と相違点

過剰な成長ホルモンは巨人症と先端巨大症の両方を引き起こします。

両者の主な違いは、巨人症は思春期前の小児に発症するのに対し、先端巨大症は思春期以降の成人期に発症することです。先端巨大症は30歳から50歳の間に最も多く発生します。

これらの状態は成長のさまざまな段階で発生するため、症状は若干異なります。

巨人症の症状は急速に現れます。子供たちは同年齢の他の子供たちよりもはるかに背が高くなります。

先端巨大症によって引き起こされる変化はゆっくりと起こるため、症状が始まってから診断を受けるまでに何年もかかることがあります。

先端巨大症はまれで、100 万人中約 50 ～ 70 人が罹患します。巨人症は非常にまれで、米国では約 100 件の症例が報告されています。

先端巨大症について詳しく学びましょう。

症状

巨人症と先端巨大症は発症する年齢が異なるため、症状が異なります。

巨人症

巨人症では、骨の成長板が閉じる前に過剰な成長ホルモンの産生が始まります。成長板は、骨の成長が起こる子供の長骨の端近くの領域です。

各長骨にはそれぞれの端に成長板があり、子供が成長を終えると固い骨に置き換わって閉じます。

成長ホルモンが過剰になると長骨が著しく成長し、その結果、子供の身長は同年齢の子供よりも大きくなります。

巨人症の症状には次のようなものがあります。

• 身長、筋肉、臓器の過剰な成長
• 手足が大きくなり、指や足の指が太い
• 顔の特徴の肥厚化
• 目立つ額と顎
• 思春期の遅れ
• 月経不順
• 側方視または複視の困難
• 発汗量の増加
• 弱さ

先端巨大症

先端巨大症は、正常な骨の成長が完了した成人期に発症するため、成長ホルモンの増加によって骨の長さを伸ばすことはできません。ただし、骨が伸びるのではなく変形する可能性があります。

先端巨大症の症状には次のようなものがあります。

• 大きくなった手と足
• 顔の特徴の肥厚化
• 突き出た下顎
• 歯間のズレ
• 異常に厚い唇と大きな舌
• 関節痛と筋肉痛
• 変形性関節症
• 副鼻腔の拡張と声帯の肥厚により、深くハスキーな声が発生します。
• 異常な背骨の湾曲
• 組織の過剰増殖により神経が閉じ込められる
• 体の特定の部分の皮膚の暗くて厚い斑点
• 余分な体毛

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原因

過剰な成長ホルモンは巨人症や先端巨大症を引き起こします。最も一般的には、下垂体腺腫と呼ばれる下垂体腫瘍が原因で成長ホルモンの増加が起こります。下垂体腫瘍は通常、非癌性です。

すべての下垂体腺腫が成長ホルモンを分泌するわけではありませんが、成長ホルモンを分泌するものは、年齢に応じて巨人症や先端巨大症を引き起こす可能性があります。

巨人症

場合によっては、巨人症が次のような他の症状と関連していることがあります。

• カーニー・コンプレックス
• マキューン・オルブライト症候群
• 多発性内分泌腫瘍1型または4型
• 神経線維腫症
• GPR101遺伝子変異

先端巨大症

まれに、下垂体腺腫以外の理由で先端巨大症が発生することがあります。

たとえば、肺、副腎、膵臓の腫瘍は先端巨大症を引き起こす可能性があります。それらは、増加した成長ホルモンを直接生成するか、下垂体を刺激して成長ホルモンを分泌させる成長ホルモン放出ホルモンを生成する可能性があります。

先端巨大症は、視床下部と呼ばれる脳の領域が成長ホルモン分泌細胞を効果的に制御していない場合にも発生することがあります。過剰量の成長ホルモンは、視床下部または他の組織が成長ホルモン放出ホルモンを過剰に生成することによって生じることもあります。

以下のような遺伝的症候群も先端巨大症の一因となる可能性があります。

• 多発性内分泌腫瘍1型
• 家族性孤立性下垂体腺腫
• カーニー・コンプレックス
• マキューン・オルブライト症候群

診断

医師は同様の検査を使用して巨人症と先端巨大症を診断します。彼らはまず人の病歴を尋ね、身体検査を行います。その後、次の検査を注文する場合があります。

• IGF-1 検査: IGF-1 検査のために一晩絶食する必要があります。次に、医療専門家は血液サンプルを採取して、血中の IGF-1 のレベルを検査します。 IGF-1 のレベルは通常、成長ホルモンのレベルと同等です。 IGF-1 レベルが高い場合は、巨人症または先端巨大症である可能性があることを示唆しています。
• 経口ブドウ糖負荷試験:医師は診断を確定するためにこの検査を指示します。人が甘い液体を飲むと、医療専門家が 30 分ごとに 2 時間にわたって血液検査を行い、成長ホルモンのレベルを測定します。通常、飲み物に含まれる砂糖は成長ホルモンのレベルを低下させます。ただし、レベルが大幅に下がらない場合は、巨人症または先端巨大症の診断が確定します。
• MRI スキャン:医療専門家は MRI スキャンを使用して、下垂体上の腫瘍の位置を特定し、そのサイズを決定します。腫瘍が見つからない場合は、成長ホルモンレベルを上昇させている可能性のある下垂体以外の腫瘍を特定するために、他の画像検査を依頼します。

巨人症の子供の場合、医師はその状態が体の他の部分に影響を与えていないかどうかを確認するために追加の検査を指示する場合があります。これらのテストには次のものが含まれる場合があります。

• 心エコー図
• 睡眠の研究
• X線

治療と管理

巨人症と先端巨大症の治療目標は次のとおりです。

• 腫瘍の大きさを制御する
• 成長ホルモンとIGF-1レベルの調節
• 症状の改善
• 他の体のシステムに対する成長ホルモンの影響を治療する

医師は、患者の年齢、腫瘍の大きさ、症状の重症度、成長ホルモンとIGF-1のレベルなどの要素を考慮して、個別の治療計画を作成します。医師は次のことを推奨する場合があります。

手術

経蝶形骨手術では下垂体腫瘍を除去できます。経蝶形骨手術は、外科医が鼻から入って下垂体腫瘍を除去するために使用する方法です。

成長ホルモンレベルの上昇を引き起こす腫瘍が下垂体にない場合、外科医は他の種類の手術を使用します。

腫瘍を切除すると成長ホルモンのレベルが低下し、症状が改善します。

薬

医師は、成長ホルモンの正常化に役立つ 1 つの薬または複数の薬の組み合わせを推奨する場合があります。これらには次のものが含まれる場合があります。

• ソマトスタチン類似体 (SSA):これらの薬剤は、下垂体に成長ホルモンの生成を減らすよう信号を送ります。また、下垂体腫瘍のサイズを縮小させる可能性もあります。
• ドーパミン受容体作動薬:これらの薬剤も成長ホルモンの分泌を抑制しますが、SSA ほど効果はありません。
• 成長ホルモン受容体拮抗薬:この薬は IGF-1 レベルを低下させ、症状を軽減しますが、腫瘍のサイズや成長ホルモンのレベルを低下させることはありません。

放射線治療

手術が不可能な場合、または手術ですべての腫瘍組織を除去できない場合、医師は放射線療法を推奨することがあります。放射線療法では、高エネルギー X 線を使用して腫瘍細胞を殺し、成長ホルモンのレベルをゆっくりと低下させます。

放射線療法は長期間にわたって成長ホルモンとIGF-1のレベルを低下させるため、症状に効果が現れるまでに何年もかかることがあります。

まとめ

巨人症と先端巨大症は、成長ホルモンの過剰分泌によって生じる疾患です。どちらの症状もまれですが、巨人症が発生することは非常にまれです。

巨人症は思春期前の子供に発生し、身長が非常に大きくなります。先端巨大症は成人期に発生し、手、足、顔の特徴が肥大します。どちらの状態も、さまざまな身体システムに合併症を引き起こす可能性があります。

過剰な成長ホルモンは、通常、下垂体の非癌性腫瘍の結果として発生します。まれに、体の他の部分の腫瘍や特定の遺伝的症候群が原因で発生することがあります。

医師は血液検査と画像検査によって巨人症と先端巨大症を診断します。彼らは、手術、投薬、放射線療法によって腫瘍を除去し、成長ホルモンのレベルを下げることによって症状を治療します。