橋中心髄鞘溶解症について知っておくべきこと

CPM は、低血中ナトリウム濃度の急速な是正に反応して発症することがよくあります。ただし、他の原因がある可能性もあります。

この記事では、CPMの症状、原因、治療法について説明します。

橋中心髄鞘溶解症とは何ですか?

CPM は、多くの場合橋と呼ばれる脳幹の一部に脳損傷を引き起こす疾患です。 CPM は、味覚、聴覚、運動に関連する脳の領域に影響を与えるリスクが高くなります。この状態を発症すると、多くの人にとって致命的となる可能性があります。

橋は、運動、聴覚、味覚において重要な役割を果たします。 CPM中、橋の神経のミエリン鞘に深刻な損傷が発生します。

この障害は、浸透圧性脱髄症候群 (ODS) と呼ばれる症状の一部です。 ODS は脳の他の部分のミエリンも破壊します。これは橋外髄鞘溶解 (EPM) として知られるプロセスです。 CPM を持つ人の中には、同時に EPM を発症する人もいれば、どちらか一方を経験する人もいます。

2019 年のレビューでは、各タイプの ODS 患者の数を推定しています。

• CPM は ODS 患者の 40 ～ 56% に発生します。
• EPM は ODS 患者の 13 ～ 35% で発生します。
• CPM と EPM は両方とも、ODS 患者の 23 ～ 31% に発生します。

症状

CPM は多くの場合、人の思考能力を指す認知と全体的な健康に深刻な影響を与えます。低ナトリウムまたはその他の電解質の不均衡を是正してから 2 ～ 3 日または 1 ～ 2 週間以内に症状が現れることがあります。これらには次のものが含まれる場合があります。

• 意識の低下
• 言語障害
• 嚥下障害、または嚥下の問題
• 思考プロセスを完了する能力の低下
• 特に腕と脚の衰弱または麻痺
• 剛性
• 外の世界を感じる能力が限られている
• 調整の問題
• 震え

合併症

深刻な CPM は、次のようないくつかの結果を引き起こす可能性があります。

• 閉じ込め症候群、目以外の全身の動きが失われる状態
• コマ
• 死

その他の合併症には次のようなものがあります。

• 静脈血栓塞栓症、静脈内で血栓が発生したときに発生します。
• 肺炎
• 呼吸するために人工呼吸器に依存している
• 筋肉の分解
• 尿路感染症
• 褥瘡または褥瘡として知られる褥瘡

しかし、CPM による死亡率は時間の経過とともに減少しました。 2023 年のレビューによると、CPM 患者の約 94% が生存しています。このうち 25 ～ 40% は、長期にわたる認知的影響を伴わずに回復する可能性があります。合併症のリスクを高める要因には次のようなものがあります。

• 血中ナトリウムが極度に低い
• 低カリウム
• 入院中に昏睡状態にある人の意識レベルを測定するグラスゴー昏睡スケール（GCS）のスコアが低い
• 最近の肝臓移植

原因

CPM は、ほとんどの場合、医学的に減塩を急速または急激に修正した後に発症します。低ナトリウム血症、つまり低ナトリウム血症は、体内の過剰な水分によって発症する可能性があり、文字通り血液中のナトリウム量が「減少」します。次のような原因で発生する可能性があります。

• 重度の下痢と嘔吐
• 腎不全
• 利尿薬、抗うつ薬、鎮痛薬などの特定の薬
• 極度の喉の渇き
• うっ血性心不全

低ナトリウムを早急に修正するとミエリンが損傷する可能性がある理由を正確に確認するには、さらなる研究が必要です。ただし、脳にはレベルを修正する独自の方法があります。これらに加えて過剰補正を行うと、電解質バランスが逆の方向に進みすぎて、CPM のリスクが高まる可能性があります。

特にナトリウムが不足すると、脳細胞が細胞の外から水を取り込む可能性があります。これは脳の腫れを引き起こす可能性があります。これに対処するために、水が細胞から脳脊髄液（CSF）に移動する可能性があります。 ＣＳＦは通常、脳に栄養を与え、保護し、老廃物を脳から除去する。

オスモライトとして知られる一部の分子も水とともに脳から排出され、腫れを軽減します。しかし、低ナトリウムをすぐに修正すると、脳組織はナトリウムを取り戻すことができず、組織が脱水状態になってしまいます。この時点でミエリン損傷が発生しますが、その理由は不明です。

危険因子

慢性的にナトリウム濃度が低い人は、CPM のリスクが高くなります。ただし、誰でもこの症状を発症する可能性があります。

CPM は、他の状態や健康上の問題によって発生する可能性があります。これらには次のものが含まれる場合があります。

• 栄養失調
• アルコール使用障害
• 慢性肝疾患
• 腎臓病
• 妊娠悪阻、または妊娠中の重度の嘔吐および体重減少

CPM は、高血糖値などの他の不均衡の後に発生することもあります。

2019 年のレビューによると、CPM は全入院数の 0.06% を占める可能性があります。ただし、CPM のリスクが高い人ではこの数字は 9.5% に増加し、肝移植を受けた人では 9.8% から 29% に増加します。

診断

医師は EPM を診断するために、血液検査とMRIスキャンという 2 つの主な検査を使用します。

血液検査はナトリウム濃度を測定し、医師が低ナトリウムの過剰補正を特定するのに役立ちます。 MRI スキャンでは橋や脳の他の部分の画像が生成され、発生した可能性のある損傷が示されます。ただし、障害の重症度や MRI 結果が得られるまでにかかる時間を考慮すると、画像診断は必ずしも必要というわけではありません。

処理

CPMによって発生する可能性のあるミエリン損傷に対する直接的な治療法はありません。症状が進行した場合、支持療法は快適さを改善し、生活の質を最大化するのに役立ちます。これらには次のものが含まれる場合があります。

• 呼吸機能を維持するための人工呼吸器のサポート
• 可動性を回復または維持し、硬直を軽減するための強力な理学療法
• 日常生活機能の回復を助けるリハビリテーション
• 震えを軽減する抗パーキンソン病薬

CPM の治療の第一選択は予防です。

医師は血液中のナトリウム濃度をミリ当量/リットル (mEq/L) で測定します。彼らは、136 mEq/L の低ナトリウムを診断します。低ナトリウム血症の治療には、静脈からナトリウムを点滴静注します。ただし、医療チームはナトリウム濃度を急激に修正しすぎないよう注意する必要があります。

現在のガイドラインでは、低ナトリウム血症のある人は24時間以内にナトリウム摂取量を8～12 mEq/L以下にすることが推奨されています。低ナトリウム血症の原因が不明で、低ナトリウム血症が 48 時間以上続く場合は、ナトリウム濃度を 6 ～ 8 mEq/L 未満にする必要があります。

重度の低ナトリウム血症、またはナトリウム濃度が 120 mEq/L 未満の患者については、医師は 1 時間ごとの IV ナトリウム濃度を再評価する必要があります。デスモプレシンと呼ばれる薬剤も、低ナトリウム血症治療中のナトリウム過剰補正のリスクを軽減する可能性があります。

まとめ

橋中心髄鞘溶解症 (CPM) は、重篤でまれな脳幹の疾患です。通常、血液中の低ナトリウム濃度が過度に急速に修正されるために発症します。 CPMは脳幹の神経を保護するミエリンを破壊し、認知機能上の問題、言語障害、運動能力の低下などの症状をはじめ、昏睡や死に至る可能性があります。

支持療法は、橋中心髄鞘炎患者の生活の質を改善するのに役立つ可能性があります。ただし、CPM を治療する最善の方法は、CPM を予防することです。これには、低ナトリウム血症を治療する際のナトリウムの点滴と輸液の慎重な投与が含まれます。