脱力発作について知っておくべきことすべて

脱力発作と、日中の過度の眠気と睡眠麻痺を特徴とする睡眠障害であるナルコレプシーとの間には強い関連性があります。ナルコレプシーを患っている人の約 3 分の 2 は、脱力発作も起こしています。笑いは脱力発作の最も一般的な引き金です。

ナルコレプシーは、米国で 135,000 ～ 200,000 人が罹患していると考えられています。

脱力発作は起きている時間帯に起こります。軽度の発作の場合、まぶたが垂れ下がるなど、筋肉の衰弱がほとんど目に見えない場合があります。より重度のエピソードでは、全身の虚脱が伴う場合があります。

脱力発作は別の状態ですが、発作性疾患として誤診されることがあります。

脱力発作を治療する方法はありませんが、投薬と潜在的な誘因を修正することで管理できます。

脱力発作に関する簡単な事実

ここでは、脱力発作についての重要なポイントをいくつか紹介します。詳細はメイン記事に記載されています。

• 脱力発作の発症中、患者は覚醒していますが、一時的に麻痺します。
• 脱力発作は疲労や強い感情によって悪化し、男性と女性に等しく影響を与えます。
• 脱力発作はナルコレプシーと関連があり、 抗うつ薬を突然中止した後に発生することがあります。
• オキシベートナトリウムは、脱力発作の治療薬として米国食品医薬品局 (FDA) によって承認されています。

脱力発作とは何ですか?

脱力発作は、強い、多くの場合心地よい感情によって引き起こされる、通常は体の両側の筋肉制御の突然の喪失です。

笑いが最も典型的なトリガーですが、幸福、興奮、イライラ、驚き、恐怖、ストレスの多い出来事などもトリガーとなる場合があります。

脱力発作は、ほとんどの場合ナルコレプシーに関連していますが、ニーマン・ピック C 型病、 プラダー・ウィリ症候群、ウィルソン病などの他のまれな疾患でも発生する可能性があります。

時々、脱力発作は、 脳卒中、 多発性硬化症、頭部外傷、脳炎などの他の病状でも見られることがあります。

脱力発作の持続時間は短く、通常は数秒から数分（通常は 2 分未満）続き、その後、正常な筋緊張と機能が急速に戻ります。

原因

レム睡眠解離仮説は、脱力発作は通常、覚醒時間に突入するレム睡眠中に起こる筋肉麻痺であることを示唆しています。

この侵入の正確な根本的な原因は不明ですが、ヒポクレチン（オレキシンとしても知られる）を生成するニューロンの喪失が主な要因であると考えられています。ヒポクレチンは、睡眠/覚醒サイクルにおける覚醒の促進に関与する神経伝達物質です。

脱力発作のある人は、特定の HLA ハプロタイプ、T 細胞受容体の変異、または特定の抗原曝露に対する免疫系反応の機能不全を抱えていることがわかっています。ナルコレプシーは自己免疫疾患である可能性があると考えられていますが、さらなる研究が必要です。

2010年にJournal of Clinical Investigationに掲載された研究では、ヒポクレチンの喪失はトリブルホモログ2（トリブ2）自己抗原を標的とする自己免疫反応によって引き起こされることが明らかになりました。この自己免疫反応により、ヒポクレチンを生成する脳内のニューロンを標的として破壊する trib 2 抗体が形成されます。

脱力発作の頻度は、年に 1 回未満から 1 日に数回までさまざまです。平均して、脱力発作のある人は毎週 1 回以上の発作を経験します。

症状

ナルコレプシーに関連する脱力発作の症状は、多くの場合、小児期および 7 ～ 25 歳の若年成人期に始まりますが、いつでも始まる可能性があります。

脱力発作はさまざまな場合があります。症状は軽度でほとんど目立たない場合もあれば、重度で全身の虚脱を伴う場合もあります。

脱力発作の症状には次のようなものがあります。

• 顔のけいれん、ちらつき、顔をしかめる
• 異常な舌の動き
• 顎の震え
• 頭や顎を落とす
• 膝が震えたり座屈したりする
• 垂れ下がったまぶた
• 言語障害

人が倒れて動けなくなる可能性があります。

通常、このエピソードは数分以内で終わり、その後介入なしで消えます。ただし、転倒した場合に怪我をしないようにすることが重要です。

脱力発作を経験している人は意識があり、呼吸ができ、目を動かすことができます。

診断

検査は脱力発作を伴うナルコレプシーの診断に役立ちますが、診断は患者の出来事や病歴の説明にも基づいて行われます。

多くの場合、起きている時間中に背景に眠気が続く過度の日中眠気 (EDS) について医師に訴えます。 EDS は通常、ナルコレプシーの最初の症状です。ただし、EDS で脱力発作が発生した場合は、ナルコレプシーが存在する可能性があります。

EDS または脱力発作の症状がある人は、医療提供者の診察を受ける必要があります。

睡眠検査 (睡眠ポリグラム) がプロバイダーによってオーダーされる可能性が高く、続いて 1 日に 5 回の昼寝を計画的に行う複数睡眠潜時検査 (MSLT) が行われます。

睡眠ポリグラフ検査の翌日に MSLT を実施すると、医師は前夜の睡眠が日中の昼寝に影響を与えているかどうかを確認できます。

治療と予防

脱力発作の治療法はなく、治療は適切な睡眠衛生の実践と必要に応じた薬物の使用による症状管理です。

さらに、落下による重傷を避けるために安全対策を講じる必要があります。

適切な睡眠衛生習慣には次のようなものがあります。

• 週末や休暇中でも、毎日同じ時間に起床・就寝するなど、一貫した睡眠スケジュールを維持する
• 少なくとも7〜8時間、または通常はリフレッシュできる量の睡眠を心がける
• 寝室を静かでリラックスできる環境にし、快適で涼しい温度に保つ
• 夕方の光への曝露を制限する
• 定期的に運動し、健康的な食事を維持する
• 就寝前の大量の食事を避け、必要に応じて軽くて健康的な軽食を選ぶ
• 午後遅くまたは夕方のカフェインを避ける
• アルコールを避ける
• 日中に1回以上の短い昼寝をスケジュールする。

毎晩6〜9グラム(g)の用量でオキシベートナトリウムを投与することは、脱力発作の治療のために米国食品医薬品局(FDA)によって承認されている薬です。オキシベートナトリウムは、発作の頻度と強度の両方を軽減するのに効果的です。

考えられる副作用は、めまい、 頭痛、吐き気などです。呼吸抑制やその他の重大な CNS 抑制作用のリスクがあるため、この薬をアルコールや他の中枢神経系(CNS) 抑制剤と併用しないでください。

症状の制御に役立つ可能性のある他の薬剤は、特定のクラスの抗うつ薬に属します。これらには、セロトニン – ノルアドレナリン再取り込み阻害剤 (SNRI) 抗うつ薬であるベンラファクシン、クロミプラミン、イミプラミン、デシプラミンなどの三環系抗うつ薬が含まれます。

しかし、脱力発作に対する抗うつ薬の使用を裏付ける証拠はさまざまです。さらに、ベンラファクシンの突然の中止は、リバウンド性脱力発作を引き起こす可能性があります。

安全性に関して言えば、たとえ個人が発作の始まりを感知したとしても、脱力発作では怪我をする可能性が非常に高いです。

脱力発作による怪我を避けるために：

• ガラス、鋭利なエッジ、高所などの潜在的な危険を評価し、注意してください。
• リラクゼーションとストレス管理テクニックを実践してください。
• 睡眠不足を避けてください。
• 強い感情を呼び起こす可能性のある状況を避けるか、座ったり、近くに仲間を置くなど、事前に準備をしてください。
• 医療提供者の許可があるまでは、車の運転や重機の操作をしないでください。
• 大切な人や友人の助けを求め、この障害の深刻さについて教育してください。

脱力発作は、笑いや興奮などの強い感情的な引き金によって引き起こされる一時的な突然の随意筋制御の喪失です。脱力発作はほとんどの場合、ナルコレプシーと関連しています。

治療法はありませんが、教育、睡眠衛生の実践、処方薬は、この症状を持つ人々がより良い生活の質を享受するのに役立ちます。