膵外分泌機能不全の原因は何ですか?

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膵外分泌不全 (EPI) は、さまざまな原因が考えられる消化器疾患です。原因を理解することは、診断と治療に役立ちます。

EPI に罹患すると、膵臓が十分な酵素を生成しないか、または欠陥のある酵素を生成します。これは、食物を消化し、栄養素を吸収する体の能力に影響を与える可能性があります。

EPI 症例の約 25% は特発性であり、原因が不明であることを意味します。

ただし、いくつかの条件やその他の要因が EPI の発症に寄与する可能性があります。

治療しなければ、EPI は栄養失調につながる可能性があります。潜在的な原因を理解することは、適切な診断と治療を確実にするのに役立ちます。

EPI の考えられる原因をいくつか示します。

慢性膵炎

EPI の最も一般的な原因は慢性膵炎で、時間の経過とともに徐々に悪化する膵臓の炎症です。炎症は最終的に膵臓を損傷し、EPI を引き起こす可能性があります。

EPI は、10 ～ 12 年間慢性膵炎を患っている人の 60% ～ 90% に影響を与えています。慢性膵炎は米国で最も一般的な膵臓疾患であり、10万人中42～73人が罹患しています。

嚢胞性線維症

嚢胞性線維症は遺伝性の進行性疾患です。慢性肺感染症を引き起こし、最終的には呼吸困難を引き起こします。嚢胞性線維症財団によると、この症状は米国で 40,000 人以上、世界中で約 105,000 人が罹患しています。

嚢胞性線維症を患っている人の中には、肺や膵臓を含む消化管の器官に粘り気のある粘液が形成されることがあります。この粘液の蓄積により EPI が発生し、消化器系の問題を引き起こす可能性があります。

2021 年の研究レビューによると、嚢胞性線維症の人のほぼ 90% が EPI も患っています。嚢胞性線維症は、小児における EPI の主な原因です。

その他の健康状態

EPI を引き起こす可能性のある他の要因や健康状態には、次のようなものがあります。

シェーグレン病、原発性胆汁性肝硬変、炎症性腸疾患などの自己免疫疾患
慢性腎不全（腎機能の喪失）
高脂血症（血液中の脂肪レベルが高い状態）
高カルシウム血症（血液中のカルシウム濃度が高いこと）
膵臓の異常と閉塞
アルコールとタバコの使用

糖尿病のある人は、EPI を発症するリスクが高い可能性があります。 2019年のレビューによると、1型糖尿病患者の30～50％、2型糖尿病患者の20～30％がEPIを患っています。

このレビューでは、EPI が以下の症状を持つ顕著な数の人々に影響を及ぼすことにも言及しています。

セリアック病
HIV
良性膵臓腫瘍
膵臓癌

遺伝学

2 つの特定の遺伝子変異により、EPI を発症しやすくなる可能性があります。

CFTR 変異:嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子 (CFTR) 遺伝子の変異により、CFTR タンパク質の産生が不十分になるか、または産生されなくなります。
SPINK1 変異:セリンペプチダーゼ阻害剤カザール 1 型 (SPINK1) は、膵臓が放出するタンパク質のコード化に関与しています。この遺伝子の変異は遺伝性膵炎と関連しています。

手術の副作用

膵臓内またはその周囲の手術も EPI を引き起こす可能性があります。 2019 年のレビューによると、EPI を引き起こす可能性のある外科手術には次のようなものがあります。

小児腸移植
膵臓手術
消化器外科

手術は場合によっては EPI を引き起こす可能性がありますが、他の場合には EPI の改善に役立つ場合もあります。膵臓の良性腫瘍は手術前に EPI を引き起こす可能性があるため、腫瘍を外科的に除去すると状態が改善される可能性があります。

治療法

EPI の診断を受けると、その治療を開始できます。治療の目標は、必要な栄養素をすべて確実に摂取できるようにすることです。

膵酵素補充療法 (PERT) は EPI の主な治療法です。 PERT は処方薬の形で提供されます。これらの錠剤は、膵臓が生成しない酵素を提供することで、食事中の消化を助けます。これらの錠剤は食事と一緒に摂取する必要があります。

食生活の変更も EPI の治療に役立つ可能性があります。たとえば、嚢胞性線維症や EPI を患っている人は、高カロリーで健康的な脂肪を多く含むバランスの取れた食事を食べる必要があります。

医師は、EPI の結果として体が吸収できないビタミンやミネラルを補うために、ビタミンやミネラルのサプリメントを処方または推奨することもあります。

EPI 治療が効果があるかどうかを確認するために、定期的に医師または栄養士に相談することが重要です。また、EPI の改善に役立つ可能性があるため、医師と協力して基礎疾患に対処し、治療する必要があります。

まとめ

EPI に罹患すると、膵臓は重要な栄養素の消化に必要な酵素を十分に産生しないか、欠陥のある酵素を産生します。 EPI の最も一般的な原因は慢性膵炎と嚢胞性線維症です。他の病状も EPI を引き起こす可能性があります。

遺伝子変異、手術の副作用、タバコやアルコールの使用など、他のいくつかの要因も EPI を引き起こす可能性があります。

EPI 患者は、PERT、食事の変更、ビタミンやミネラルのサプリメントで症状を治療できます。 EPI の原因となっている根本的な状態に対処することで、症状が改善される可能性もあります。