血友病と関節リウマチ：関連性はあるのでしょうか？

血友病は、血液が適切に凝固できなくなる病気です。この症状を持つほとんどの人にとって、それは遺伝性の病気です。特定の血液凝固因子のレベルが低下すると、出血が引き起こされ、重篤な場合には重大な健康上の問題を引き起こす可能性があります。血友病には A と B の 2 つのタイプがあります。どちらも先天性、つまり人が血友病を受け継ぐこともあれば、後天的に血友病が発症することもあります。

関節リウマチは、主に関節に影響を及ぼす自己免疫疾患です。体の免疫防御が誤って手、手首、膝の関節を攻撃し、炎症や損傷を引き起こします。慢性的な関節痛、平衡感覚の問題、骨の変形に加えて、この状態は肺、心臓、目などの臓器にも影響を与える可能性があります。

両方の条件の間には関連性が存在します。後天性血友病は、症例の約 4 ～ 8% で関節リウマチと関連しており、予後が不良になる傾向があります。

血友病と関節リウマチの関係（両方の状態の診断と治療を含む）についてさらに学ぶために読み続けてください。

後天性血友病

後天性血友病は、出血を引き起こす可能性があるという点で先天性血友病に似ています。しかし、後天性のこの病気は、免疫系が健康な細胞を攻撃する、まれな免疫系疾患です。

先天性血友病とは異なり、後天性血友病は家族の世代に受け継がれません。さらに、先天性血友病は男性のみに発症しますが、後天性血友病は性別を問わず発症する可能性があります。

後天性血友病では、凝固因子として知られるタンパク質を攻撃する抗体が体で作られます。これらのタンパク質が枯渇すると、血液は正常に凝固しなくなります。影響を受ける凝固因子の例は第 VIII 因子です。血液が凝固すると、傷の部位で栓のように固まります。

血友病になった人は、軟組織、皮膚、筋肉への異常かつ制御不能な出血により、さまざまな重篤な合併症を経験する可能性があります。場合によっては、これは自然発生的に起こることもあれば、手術や外傷によって起こることもあります。

関節リウマチは血友病を引き起こす可能性がありますか?

最近の症例報告によると、後天性血友病は、がん、妊娠、特定の薬剤、または以下のような自己免疫疾患と関連がある可能性があります。

• 関節リウマチ
• 全身性エリテマトーデス
• シェーグレン病

しかし、後天性血友病の全症例の半数には原因が特定できません。

自己免疫と血友病

後天性血友病と関節リウマチはどちらも免疫疾患であり、身体が自身の健康な細胞を攻撃します。

1 つの自己免疫疾患と診断された多くの人が、他の自己免疫疾患を発症します。 2022年の研究に取り組んでいる研究者らは、関節リウマチ患者は多発性自己免疫を持っていることが多いことを発見した。

多発性自己免疫とは、人が複数の自己免疫疾患を患っている状態を指します。

後天性血友病の兆候と症状

血液が適切に凝固しないと症状が発生することがあります。後天性血友病のある人は、次のような症状を経験する可能性があります。

• 皮下出血、または皮膚の下の出血
• 血腫、または血管の外側の血液のたまり
• 下血、または部分的に消化された血液を含む黒い便
• 血尿、または血尿
• 頭蓋内出血、まれでおそらく致命的な症状

後天性血友病 – 関節リウマチに続発

2022年の症例報告によると、25年間関節リウマチを抱えて暮らしてきた69歳の女性が、重度の鼻血と筋肉や皮膚への出血を経験した。医師が検査を行ったところ、彼女の血液中の第 VIII 因子凝固因子が健康なレベルを下回っていることが判明しました。

2016年の古い症例報告には、入院を必要とした別の69歳の女性が含まれていました。医師は6年前に彼女を関節リウマチと診断した。入院の 4 か月前に、彼女は次のような経験をしました。

• 軽傷を負った翌日に左足の皮膚から出血
• 彼女の尿に血が混じっている
• 体幹、上肢、顔に打撲傷ができた

診断

医師は症状と検査結果を評価することで、両方の状態を診断できます。

後天性血友病

最近始まったばかりの異型出血が見られる場合、医師は後天性血友病と診断することがあります。彼らは、人の血液が凝固するまでの時間を測定するさまざまな特殊な血液検査を使用します。一部のテストには次のものが含まれる場合があります。

• 定期的な凝固検査:これらの検査では、血栓が形成されるまでの時間を測定します。これには、プロトロンビン時間 (PT) および活性化部分トロンボプラスチン時間 (aPTT) のチェックが含まれます。後天性血友病患者は、aPTT および典型的な PT を患っている可能性があります。
• aPTT上昇の潜在的な原因を除外するためのその他の検査：これには、血液中の阻害剤の有無や、結果に影響を与える可能性のある薬剤を服用しているかどうかの検査などが含まれます。
• aPTT 混合検査:この検査により、後天性血友病の診断をさらに確認できます。これには、被験者からの血漿と典型的な対照サンプルを混合し、結果を評価することが含まれます。
• 凝固因子と阻害剤のレベルを測定する検査:凝固第 VIII 因子の活性レベルが低く、凝固第 VIII 因子阻害剤の兆候がある場合は、血友病を発症していることが示唆される可能性があります。

後天性血友病に最もかかりやすい人には、高齢者、出産予定の人、または最近出産した人が含まれます。

関節リウマチ

関節リウマチを患っている人は、小さな関節が腫れて圧痛を感じます。症状には次のようなものがあります。

• 複数の関節の痛み、うずき、硬直、または圧痛
• 体の両側に同じ症状が出る
• 減量
• 熱
• 疲れ
• 弱さ

この状態を診断するには、上記の症状を確認し、身体検査を実施し、X 線を撮影し、臨床検査を行う必要があります。

医師による関節リウマチの診断方法について詳しくご覧ください。

処理

後天性血友病疾患を管理する主な目標は次のとおりです。

• 出血をコントロールする
• 阻害剤を根絶する
• 可能であれば病気の根本的な原因を解決する

後天性血友病はまれであるため、ほとんどの治療法の開発には逸話または小規模な症例報告が含まれます。治療は高度に専門的であり、年齢、全体的な健康状態、特定の薬剤に対する耐性、根本的な原因などの多くの要因によって異なります。

いくつかの薬には次のようなものがあります。

• デスモプレシンは健康な血液、腎臓、血圧の維持を助ける
• 血液凝固薬など
  • 第 VIII 因子濃縮物
  • 活性化プロトロンビン複合体濃縮物
  • 組換え活性化ヒト第VII因子
• コルチコステロイド、抗炎症薬
• シクロホスファミド、医師が化学療法や免疫系の抑制に使用
• リツキシマブ、モノクローナル抗体薬

後天性血友病が関節リウマチなどの別の自己免疫疾患に関連している場合、医師はメチルプレドニゾロンとシクロホスファミドを組み合わせた処方箋を書くのが最も一般的です。どちらの薬も、過剰な免疫システムが健康な細胞を攻撃するのを防ぐのに役立ちます。

見通し

2018年の研究によると、後天性血友病は生命を脅かす疾患であり、この病気にかかった人の5〜15％が死亡することが示されています。

医師が後天性血友病患者を早期に診断し、その状態をより早く治療するための措置を講じると、患者の見通しはより前向きになる可能性があります。ただし、一部の医療専門家はこの状態を見逃したり、誤診したりする可能性があります。

さらに、治療法の選択肢にはリスクが伴います。したがって、後天性血友病患者は医師による定期的なモニタリングが必要です。

まとめ

血友病は先天性または後天性の場合があります。後天性血友病患者は、関節リウマチなどの他の自己免疫疾患を同時に患っている可能性があります。

多くの臨床検査は、この状態の診断と治療に役立ちます。医師は、出血の制御、阻害剤の根絶、可能な場合は基礎疾患の治療を目的として人々に薬を処方します。

関節リウマチに続発する後天性血友病患者の診断と治療が早ければ早いほど、生存の可能性は高くなります。