溶血性貧血について知っておくべきこと

溶血性貧血を発症または遺伝する可能性があります。後天性型の原因には、自己免疫疾患、感染症、骨髄不全が含まれる可能性があります。対照的に、遺伝性型の原因には、サラセミアや鎌状赤血球症などの疾患が含まれます。

この状態の治療は原因によって異なりますが、輸血、脾臓の摘出、特定の薬物療法、骨髄移植が必要になる場合があります。

溶血性貧血の原因、症状、診断、治療、この症状を持つ人の見通しなど、溶血性貧血について詳しく知るために読み続けてください。

溶血性貧血とは何ですか?

赤血球 (RBC) は骨髄で発生し、その典型的な寿命は約 120 日です。

古い赤血球または機能していない赤血球の破壊は、脾臓および体の他の部分で発生します。溶血とは、これらの赤血球の分解プロセスを指します。

溶血が多すぎると赤血球の数が減少し、医師はこれを溶血性貧血と呼びます。これは、赤血球の破壊がその置換よりも早く起こる場合に起こります。発症は早い場合もあれば遅い場合もあり、重症度は軽度から重度までさまざまです。

溶血性貧血は誰にでも起こる可能性がありますが、マラリアが蔓延している西アフリカの地域で最も発生率が高くなります。

原因

溶血性貧血の原因は数多くあり、いくつかのカテゴリーにまたがります。たとえば、溶血性貧血は後天的原因または遺伝的原因のいずれかが原因である可能性があります。

後天性溶血性貧血とは、以前は正常に機能していた赤血球系を持っていた人に発症した状態を指します。一方で、生まれつきこの状態を持っている人もおり、これは遺伝を受け継いだことを意味します。

取得した

溶血性貧血の有病率と発生率に関するデータは不足しています。しかし、2020年の研究では、後天性溶血性貧血はまれであり、最も一般的な後天性の原因は自己免疫疾患であることが指摘されています。これらは、体の自然な防御機能が自身の健康な細胞を破壊する疾患です。

後天性溶血性貧血のその他の原因には次のものがあります。

• 骨髄不全
• 感染症（特定の細菌感染症やウイルス感染症など）
• 輸血による合併症、たとえば、血液型と一致しない血液を受け取ること
• 抗マラリア薬であるダプソンなどの特定の薬

継承された

遺伝性溶血性貧血は、いくつかのカテゴリーに分類される稀な症状のグループです。最も一般的な原因はサラセミアです。サラセミアは、体内で十分なヘモグロビンが生成されず、その結果、体内の赤血球が減少する状態です。

もう一つの遺伝性の原因は鎌状赤血球症で、赤血球が典型的な円盤の形ではなく鎌の形をとります。鎌状赤血球は早期に死滅し、その結果、赤血球が不足します。

その他の継承された条件により、次のような問題が発生する可能性があります。

• 欠陥のある赤血球膜タンパク質:赤血球の構造、形状、または機能に影響を与える可能性があります。
• 赤血球酵素の欠損:溶血性貧血を引き起こす一般的なタイプは、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ酵素の欠損です。この酵素は赤血球を損傷から保護します。
• 赤血球の生成不全:たとえば、体が期待どおりに赤血球を生成しない状態である、先天性赤血球生成異常性貧血 2 型を引き起こす可能性があります。

鎌状赤血球症について詳しくは、こちらをご覧ください。

症状

赤血球にはヘモグロビンと呼ばれる鉄分が豊富なタンパク質が含まれており、これにより肺から体のあらゆる部分に酸素を運ぶことができます。溶血性貧血では、赤血球の不足により組織への酸素の供給が不十分になります。

これにより、次のような症状が引き起こされます。

• 弱さ
• めまい
• 息切れ
• 無気力、または熱意とエネルギーの欠如
• 頭痛
• 心拍数が速いなど、異常な心拍リズム

症状には、血尿や、皮膚や白目が黄色くなる黄疸が含まれる場合もあります。

症状が長期間続く場合は、次のような症状が考えられます。

• リンパ節の腫れ
• 肝臓と脾臓の肥大
• 肝臓からの胆汁の遮断

診断

溶血性貧血の診断には、病歴の聴取と身体検査が含まれ、その間に医師は症状を書き留めます。その他のテストには以下が含まれる場合があります。

• 血液中の物質が予想範囲内であることを確認し、総赤血球量を確認する血液検査
• 尿中の血液を調べる尿検査
• 人の遺伝子が赤血球を生成する能力に影響を与えているかどうかを確認する遺伝子検査
• 骨髄検査は、骨髄が健康であり、通常は赤血球を生成していることを確認します。

医師は、赤血球を特異的に標的にし、溶血を引き起こす抗体を検査するクームス検査を指示する場合があります。この検査は、自己免疫性溶血性貧血があるかどうかを診断するのに役立ちます。

自己免疫性溶血性貧血について詳しくは、こちらをご覧ください。

血液検査

溶血性貧血があるかどうかを判断するには、血液検査が必要です。これらのテストでは、次のことが示される場合があります。

• 未熟な赤血球である網赤血球の増加
• 赤血球の破壊によって体が生成する物質である非抱合型ビリルビンの増加
• 赤血球が破裂するときに生成される物質である乳酸脱水素酵素の増加
• ヘモグロビンと結合するタンパク質であるハプトグロビンの減少

処理

軽度の溶血性貧血の人は治療が必要ない場合があります。

他のケースに対する医療介入は原因によって異なります。たとえば、薬剤が溶血性貧血を引き起こしている場合、治療アプローチは代替薬剤を見つけることに重点を置きます。

溶血性貧血の治療法には次のようなものがあります。

• 輸血、重症例の治療の主力
• 脾臓を摘出し、さらなる赤血球破壊を防ぐ手術
• 異型骨髄細胞を置き換える骨髄移植などの移植

医師は次のような特定の薬を処方することもあります。

• 抗凝固薬、たとえばワルファリン（クマジン）。血栓の予防に役立つ薬です。
• リツキシマブ (リツキサン) などのモノクローナル抗体は、特定の標的に対する免疫系の攻撃を模倣します。
• 炎症を抑えることができるプレドニゾン（レイオス）などのステロイド薬
• 免疫系の活動を低下させるシクロスポリン（Gengraf）などの免疫抑制剤

見通し

溶血性貧血の人の見通しは次のように異なります。

• 状態の原因
• どれくらい早く診断を受けるか
• 誰かが自分の状態をどれだけうまく管理できるか

たとえば、原因が自己免疫疾患であり、貧血の発症が著しい場合、多くの場合、複数回再発するリスクが高くなります。さらに、そのようなケースでは、複数の治療を行っても効果的な軽減が得られないことがよくあります。

合併症

治療や管理を行わないと、溶血性貧血は次のような結果を引き起こす可能性があります。

• 肥大した心臓
• 不規則な心臓のリズム
• 心不全、心臓が身体のニーズを満たすのに十分な血液を送り出せない状態

貧血は、次のような他の疾患と同時に発生した場合、生命を脅かす可能性もあります。

• 糖尿病
• 癌
• 慢性腎臓病

小児の溶血性貧血

小児の溶血性貧血は遺伝性疾患に起因する場合もありますが、後天的に貧血になる場合もあります。症状、診断、治療は成人の場合と同じです。

小児では軽度の場合もあります。溶血性貧血の子供の多くは、成人に達して合併症を発症するまで症状が現れず、診断も受けられないことは注目に値します。

まとめ

溶血性貧血は、体が赤血球を置換できるよりも早く赤血球の分解が起こると発生します。その結果、体に酸素を供給する赤血球の数が減少します。

その結果、組織内の酸素が低下すると、衰弱やめまいなどの症状が引き起こされます。さらに、この状態は血尿、黄疸、リンパ節の腫れを引き起こす可能性があります。

重症例の治療の主力は輸血です。その他の治療法は溶血性貧血の原因によって異なりますが、脾臓の外科的切除、骨髄移植、さまざまな薬物療法が含まれる場合もあります。

見通しは、症状の原因、治療の発症と有効性によっても異なります。