びまん性大細胞型B細胞リンパ腫ステージ4について知っておくべきこと

がんは、体内の細胞の異常な増殖と広がりです。がんがリンパ系のリンパ節から発生する場合、それはリンパ腫として知られます。リンパ腫には多くの種類が存在し、その起源、体内の位置、細胞の特徴によって定義されます。

びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫は、最も一般的なタイプのリンパ腫です。これは、すべての非ホジキンリンパ腫の約 25% を占めます。非ホジキンリンパ腫は、ホジキン細胞およびリード-シュレンバーグ細胞と呼ばれる決定的な細胞を欠くがんです。

DLBCL の診断を受けるのは気が遠くなるかもしれませんが、この状態について学ぶことは、治療プロセスをナビゲートするのに役立ちます。

びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫ステージ 4 とは何ですか?

DLBCL はびまん性パターンを持つ大型 B 細胞リンパ腫です。これは、がん細胞がリンパ節内に広がり、クラスターとして現れないことを意味します。これは、抗体の生成を担う白血球である B 細胞に由来する非ホジキンリンパ腫の一種です。

ステージ 4 では、DLBCL がリンパ系以外の体内の少なくとも 1 か所に広がり、がんが転移性または広範囲に広がっています。

「大型 B 細胞」という用語が使用されるのは、DLBCL の癌細胞が顕微鏡で観察したときに異常に大きく見えるためです。

DLBCLの種類

DLBCL にはいくつかのサブタイプが存在します。医師は、それらの起源細胞（COO）、リンパ系内の位置、遺伝的要素などの固有の特徴によってそれらを区別します。

COO による DLBCL の種類は次のとおりです。

• 胚中心 B 細胞様 (GCB):リンパ節の胚中心で特殊化している B 細胞に由来します。
• 活性化B細胞様（ABC）：抗原によってすでに活性化されているが完全に成熟していない胚中心内のB細胞に由来します。

DLBCL の遺伝的サブタイプの例は次のとおりです。

• ダブルヒットリンパ腫 (DHL): MYC 遺伝子および BCL2 または BCL6 遺伝子の遺伝的変異に関連する DLBCL。
• トリプルヒットリンパ腫 (THL): DLBCL は、MYC、BCL2、および BCL6 遺伝子の遺伝的変異に関連しています。

体内の位置によって分類された DLBCL サブタイプの例は次のとおりです。

• 一次中枢神経系 (CNS) DLBCL:脳と脊髄に位置します。
• 原発性皮膚BLBCL、脚タイプ：主に脚の皮膚に影響を与えます。

DLBCL における CNS 予防とは何ですか?

医師は、がんが CNS に広がるリスクが高いと判断した場合、CNS の予防を推奨することがあります。この予防治療は、DLBCL が脳や脊髄に影響を与えるのを防ぐために医師が行う化学療法の一種です。

標準治療による寛解後に癌が再発するリスクが高い DLBCL 患者には、予防治療も必要になる場合があります。

腫瘍学者、つまりがんの専門家は、化学療法剤を脊髄液に直接注射することによって中枢神経系の予防を行います。くも膜下腔内化学療法として知られるこの処置により、抗がん剤が血液脳関門によって制限される可能性のあるCNSへの直接アクセスが可能になります。

CNSの予防には、血液脳関門を効果的に通過できる化学療法剤である高用量のメトトレキサートの静脈内（IV）注入も含まれる場合があります。

DLBCLの生存率はどれくらいですか?

米国癌協会は、医師が遠隔性 DLBCL と診断した DLBCL の 5 年相対生存率を 58% としています。監視・疫学・最終結果 (SEER) データベースでは、遠隔 DLBCL を、肺、肝臓、骨髄などの身体の遠隔部分に転移したがんと定義しています。

これは、遠方の DLCBL 患者の 58% が 5 年間生存することを意味するものではありません。これは、遠隔DLCBLと診断された人は、がんのない人に比べて診断後さらに5年間生存する可能性が58％高いことを意味します。

DLCBLでどれくらい生きられますか？

医師は、ステージ 4 の DLCBL と診断された後の人の余命を正確に予測することはできません。生存率は、全体的な健康状態、併存疾患、がんの位置などの複数の要因によって決まります。

一般に、DLCBL は治療可能性が高く、一次治療後に完全寛解を達成した人の 50% ほどが治癒します。

ステージ 4 DLCBL のようにがんが進行すると、リンパ系外のがんの複雑さにより生存率が低下しますが、それでも寛解の可能性はあります。

国立がん研究所は、ステージ 4 の DLCBL 患者の約 6% が 5 年生存率を達成、またはそれを超えていると指摘しています。

DLCBL は常にターミナルですか?

DLCBL は常に末期であるとは限りません。段階に応じて、治癒可能であり、高度に治療できる可能性があると考えられています。ステージ 4 であっても、治療により寛解（臨床的な癌の兆候が減少または消失する）が可能です。

ステージ 4 DLCBL はどのように扱われますか?

腫瘍学者はステージ 4 の DLCBL を化学療法で治療します。第一選択プロトコルには、治療に使用される薬剤の組み合わせを指す R-CHOP および pola-R-CHP が含まれます。

ステージ 4 DLCBL の CHOP レジメンは、モノクローナル抗体 (ポラツズマブ ベドチンおよびリツキシマブ) と、シクロホスファミド、ドキソルビシン、プレドニゾンなどの化学療法剤を組み合わせたもので構成されます。

R-CHOP の略:

• R:リツキシマブ
• C:シクロホスファミド
• H：塩酸ドキソルビシン（ヒドロキシダウノマイシン）
• O：硫酸ビンクリスチン（オンコビン）
• P:プレドニン

Pola-R-CHP の略:

• Pola:ポラツズマブ ベドチン
• R:リツキシマブ
• C:シクロホスファミド
• H：塩酸ドキソルビシン（ヒドロキシダウノマイシン）
• P:プレドニン

3 サイクル以上の治療の後、医師は画像診断を使用して DLCBL を再評価し、がんが治療に反応しているかどうかを確認します。

人の診断や個人のニーズに応じて、他の薬剤の組み合わせや予防療法が必要になる場合があります。

幹細胞移植は、化学療法によく反応する若い人の体内の B 細胞数を回復するのに役立つ可能性があります。

臨床試験

臨床試験は、新しい治療法の安全性と有効性を評価する研究研究です。

臨床試験に参加すると、いくつかのメリットがあります。これにより、ステージ 4 DLBCL の転帰に違いをもたらす可能性のある、他の方法では利用できない治療法へのアクセスが提供されます。これらの研究に参加する人々は、多くの場合従来のがん治療よりも低コストで、高度に熟練した研究者や医療専門家からなるチームのサポートも得られます。

DLBCL の臨床試験については、ClinicalTrials.gov で調べることができます。現在参加者を募集している研究には次のようなものがあります。

• 高リスクびまん性大細胞型B細胞リンパ腫患者を対象としたグロフィタマブとポラツズマブ-R-CHPの第II相試験
• 再発または難治性のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫患者に2つの治験薬（マプリルパセプト[PF-07901801]とグロフィタマブ）を併用投与した場合の効果を調べる研究
• 再発性/難治性のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)患者におけるSelinexor (KPT-330)

臨床試験はすべての人に適しているわけではありません。参加に興味がある人は、まず腫瘍専門医とオプションについて話し合う必要があります。

見通し

DLBCL はステージ 4 であっても治療可能であり、寛解も可能です。人の見通しは、治療に対する反応や個々の国際予後指数 (IPI) スコアなど、多くの要因によって決まります。

IPI スコアは、次のような要因に基づいて、見通しの良し悪しを示唆します。

• 年
• リンパ腫の段階
• 転移
• 全体的な日常機能
• 乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）の血中濃度は、リンパ腫が増殖して広がるにつれて増加します。

まとめ

ステージ 4 DLBCL は、リンパ系の外側の少なくとも 1 つの部位に転移したリンパ腫の一種です。

医師はこれを進行期のがんと考えていますが、治療可能であり、一部の人では寛解する可能性があります。