ジャクソン発作とは何ですか?

てんかんは、ニューロンとして知られる脳の神経細胞に異常な活動を引き起こし、発作を引き起こす長期にわたる脳障害です。発作は、通常よりも多くのニューロンがより高速な電気信号を同時に送信し、不随意な運動、感情、感覚、または行動を引き起こすときに発生します。

てんかんによってさまざまな種類の発作が発生する可能性があり、その原因は多岐にわたります。ただし、すべての発作がてんかんに起因するわけではありません。

ジャクソン発作とは何ですか?

ジャクソン発作は、局所発症発作または単純部分発作のサブタイプです。 「部分的」とは、非定型的なニューロン活動が脳の単一部分でのみ発生することを意味します。 「単純」とは、発作中に本人が完全に意識を持っていることを意味します。

ジャクソン発作はかつてジャクソン行進として知られていました。これは、口角、1 本の指、または 1 本のつま先から残りの顔の筋肉、足、または手に症状が急速かつ規則的に移動することを指します。

てんかん財団によると、ジャクソン発作は体の片側でのみ発生し、症状が筋肉群間で移動するという予測可能なパターンによって認識できます。

国立神経障害・脳卒中研究所 (NINDS) によると、てんかん患者の約 60% が局所発作を患っている人です。

てんかんについて読んでください。

ジャクソン発作の症状

ジャクソン発作は、他の種類の発作に比べて通常は軽度であり、長く続きません。その後混乱を引き起こすことはなく、多くの人はそれが起こっていることさえ知りません。ジャクソン発作を経験した人の中には、次のような一連の強迫的な動きである自動症を経験することがあります。

• 唇をなめる
• 衣服をいじる
• リズミカルな指の動き

その他の症状には次のようなものがあります。

• 目の動き
• 筋肉のけいれん
• 頭を回す
• チクチクする
• しびれ
• 「皮膚を這うような感覚」
• 存在しない刺激が見えたり聞こえたりする幻覚

局所発症発作について読んでください。

ジャクソン発作の原因と危険因子

てんかんの原因にはさまざまな要因が考えられますが、てんかん患者の約 50% では原因が特定できません。これは、次のような何らかの理由による神経細胞活動の通常のパターンの変化と関連している可能性があります。

• 脳の異常
• 感染症
• 外傷性脳損傷
• 脳卒中
• 脳腫瘍

ジャクソン発作は局所運動発作の一種であり、脳の特定部分の変化により運動に影響を与えます。 2023年のレビューによると、この症状は、運動を制御する脳の一部である運動皮質を介して過剰な信号を送る脳の前頭葉のてんかん誘発病変によって発生します。

たとえば、2013 年の症例報告では、多発性硬化症 (MS)患者が MS 症状の再燃中に発生する脳病変に起因してジャクソン発作を発症したことが示唆されています。

てんかんのある人では、特定の引き金に対する反応として発作が起こることがあります。これらには次のものが含まれる場合があります。

• 飲酒または離脱
• ストレス
• 食事を抜く
• 脱水
• 毒素への曝露
• 薬の過剰摂取
• 月経によるホルモンの変化
• 十分な睡眠が取れていない
• ライトの点滅やパターンの動き
• 違法薬物の使用

てんかんの誘因について詳しくは、こちらをご覧ください。

ジャクソン発作の診断

ジャクソン発作は診断が難しい場合があります。これは、脳卒中や片頭痛など、他の健康問題の症状に体の片側の脱力感や感覚の変化が含まれる可能性があるためです。

脳卒中の前に時々起こる一連の症状である被膜警告症候群には、体の片側の足から手まで広がるジャクソン症状が含まれる場合があります。

そのため、医療専門家は症状だけからこれらの発作を診断することはできず、以下を含む複数の検査を要求する必要があります。

• MRI スキャンで血管や内膜を含む脳を観察します。
• 脳波検査 (EEG)は、脳内の異常な電気信号が発生している場所を示します。また、EEG ビデオ監視も可能です。
• 肝臓と腎臓の機能を評価したり、異常な免疫活動を特定したり、毒物の摂取を強調したりするための臨床検査
• 医師が感染症または自己免疫の原因を疑う場合、検査のために脊髄液を採取するための腰椎穿刺

発作の症状を医療専門家に伝えるとき、親、介護者、またはその他の傍観者に診察の場に同席してもらうと、患者がより正確に診断するために症状をより適切に説明できるようになります。しかし、ジャクソン発作の間、ほとんどの人は完全に意識があります。

医療専門家は、めまい、嗅覚や味覚の変化、耳鳴り、視覚障害など、発作後に発生する可能性のある症状について尋ねることもあります。

臨床医は、発作が個人の意識、言語、記憶にどのような影響を与えるかを調べるために神経学的検査を行うこともあります。また、異常な顔や手足の動きなど、継続する発作活動を特定するのにも役立ちます。

ジャクソン発作自体は重度ではありませんが、ジャクソン発作を経験するほとんどの人は、より重度の発作も経験します。

ジャクソン発作の治療

ジャクソン発作は短時間で軽いため、直接の治療が必要ない場合がほとんどです。

ただし、ジャクソン発作とともに発生する可能性のあるより重篤な発作の頻度と強度を軽減するために、抗発作薬の服用が必要になる場合があります。

狭スペクトル抗てんかん薬は局所発作の治療に役立つ可能性があり、次のようなものがあります。

• プレガバリン
• ガバペンチン
• ラコサミド
• カルバマゼピン
• オクスカルバゼピン

広範囲の抗てんかん薬は、さまざまな種類の発作を治療する可能性があり、次のようなものがあります。

• レベチラセタム
• ラモトリギン
• ゾニサミド
• トピラマート
• バルプロ酸
• クロナゼパム

腫瘍などの基礎疾患が原因で発作が発生した場合、発作が軽減または停止する前にその疾患の治療が必要になる場合があります。

よくある質問

ジャクソン発作は脳波に現れますか?

ジャクソン発作は、脳の特定の部分で過剰な電気信号を引き起こす可能性があるため、発作の発生中にEEGに現れることがあります。ただし、焦点意識発作であるため、ジャクソン発作は常に脳波に現れるとは限りません。 EEG で電気出力が示されない場合でも、医療専門家はジャクソン発作を除外するために調査する必要がある場合があります。

局所発作と全般発作の違いは何ですか?

局所発作は脳の単一部分で始まりますが、全般発作は脳の両側に影響を及ぼします。

まとめ

ジャクソン発作、またはジャクソン行進は、脳の単一部分に影響を与える、片側性の軽度の短い発作です。局所発作または部分単純発作の一種です。これらは、一本のつま先、指、または口角から近くの筋肉まで広がるけいれんを引き起こします。人々はそれが起こっていることにさえ気づいていないかもしれません。

これらの発作は、脳卒中や片頭痛など、他の病気の症状に似ている場合があります。診断には脳波(EEG)とMRIスキャンが含まれますが、ジャクソン発作は非常に軽いため、直接的な管理は必要ない場合があります。腫瘍、脳損傷、またはより重度の発作などの根本的な原因には治療が必要な場合があります。