デスモイド腫瘍について知っておくべきこと

これらの腫瘍は良性ですが、急速に増殖する可能性があり、除去が困難な場合があります。

デスモイド腫瘍は非常にまれです。米国では、毎年約 900 人がこの症状の診断を受けています。

この記事では、デスモイド腫瘍の原因と治療法、そしてこのような腫瘍ができた人々の今後の見通しについて見ていきます。

デスモイド腫瘍とは何ですか?

デスモイド腫瘍は、体中の臓器や組織を結合する結合組織から増殖します。

結合組織には、重要な器官に構造的な支持と保護を提供する線維芽細胞と呼ばれる細胞が含まれています。線維芽細胞の遺伝子変異により、線維芽細胞が制御不能に増殖する可能性があります。この段階で、それらはデスモイド腫瘍になります。

これらの腫瘍は広がりません。しかし、それらは非常に大きくなり、重要な身体機能を妨げる可能性があります。たとえば、肺、肝臓、腸、その他の重要な器官を圧迫する可能性があります。また、近くの組織や構造に移動することもあります。

デスモイド腫瘍は切除が難しい場合があり、生命を脅かす可能性があります。

症状

体内の位置によっては、デスモイド腫瘍は症状を引き起こさない場合があります。

デスモイド腫瘍の最も一般的な症状は比較的硬い塊またはしこりであり、多くの場合軽度の痛みを引き起こします。その他の症状には次のようなものがあります。

• 腹部のデスモイド腫瘍が腸を圧迫した場合の、直腸出血と激しい腹痛
• デスモイド腫瘍が神経、血管、臓器を圧迫したときの局所的な痛みやこわばり
• 跛行およびその他の移動困難
• 睡眠不足
• 不安

デスモイド腫瘍が発生する可能性のある部位は広範囲にわたるため、その症状は大きく異なる場合があります。

デスモイド腫瘍は体のほとんどの部分で増殖する可能性がありますが、通常は肩、脚、または上腕で発生します。また、腸などの腹部臓器内およびその周囲で増殖することもよくあります。

このため、医師はデスモイド腫瘍を腹腔内または腹外のいずれかに発生すると説明することがよくあります。腹腔内デスモイド腫瘍は腹部の内側で増殖し、腹外デスモイド腫瘍は腹部の外側で増殖します。

診断

デスモイド腫瘍の診断は通常、増殖の超音波検査から始まります。

医師はまた、生検を使用して癌細胞を確認し、腫瘍の他の潜在的な原因を除外します。生検を行うには、通常、いくつかの細胞または腫瘍全体が切除されます。その後、サンプルを研究所に送り、顕微鏡で分析します。

診断を確定した後、医師は腫瘍が近くの臓器に付着しているかどうかを評価する必要があります。この情報により、外科医が安全に切除できるかどうかが決まります。

医師はMRIまたはCT スキャンを要求する場合もあります。これらの画像検査により、腫瘍の位置と増殖速度に関するさらなる情報が得られます。

処理

デスモイド腫瘍の治療は、 肉腫の管理を専門とする医療チームから受けるのが最善です。チームには以下を含める必要があります。

• 腫瘍内科医
• 外科医
• 放射線腫瘍医
• 遺伝の専門家
• 看護師

場合によっては、デスモイド腫瘍は介入しなくても縮小することがあるため、医師が単に観察するだけの場合もあります。医学界では、分裂していない がん細胞を静止状態と呼んでいます。

腫瘍の特性によっては、より集中的な治療を受ける前に「様子を見て」期間を置くことが最善の行動となる場合があります。

手術

手術はデスモイド腫瘍の標準治療法ですが、外科医が周囲の臓器を損傷することなく腫瘍を除去できる場合にのみ選択肢となります。

外科医は腫瘍の周囲の組織のマージンも切除します。デスモイド腫瘍は、血管や臓器などの周囲の構造に侵入することがよくあります。余分な組織を除去すると、このようなことが起こるリスクが軽減されます。

しかし、デスモイド腫瘍では治療後に腫瘍が元の部位で再増殖する可能性があるため、手術はあまり一般的ではなくなっています。

化学療法

このタイプの治療では、医療専門家が異常細胞を標的にして殺す薬剤を静脈内投与します。デスモイド腫瘍の場合、医師は通常次の薬を使用します。

• ドキソルビシン
• リポソームドキソルビシン
• ダカルバジン
• メトトレキサート
• ビノレルビン
• ビンブラスチン

放射線治療

医師は、細胞を殺すために集中放射線を腫瘍に照射する場合があります。ただし、副作用は重篤になる可能性があり、新たながんが発生するリスクがあります。

したがって、デスモイド腫瘍に対する放射線療法は非常に特殊な状況でのみ受けられます。

放射線治療について詳しくはこちらをご覧ください。

熱アブレーション

いくつかの治療センターでは、特定の種類のデスモイド腫瘍を破壊するために、強力な熱、冷気、または集束超音波を使用しています。しかし、この新たな治療法の長期的な効果はまだ明らかではありません。

以下の治療法による成功の逸話的な報告もあります。

• スリンダクなどの非ステロイド性抗炎症薬 ( NSAID )
• タモキシフェンなどの抗ホルモン剤
• チロシンキナーゼ阻害剤、デスモイド腫瘍の管理中に有益な効果が示された新しい治療法

しかし、臨床試験ではこれらの治療法の安全性と有効性はまだ確認されていません。

デスモイド腫瘍の治療後、腫瘍の元の部位の機能を回復するために理学療法が必要になる場合があります。

原因と危険因子

研究者たちはデスモイド腫瘍の原因をまだ完全には理解していませんが、いくつかの危険因子がその可能性を高めます。これらには次のものが含まれます。

• 遺伝学:遺伝子変異による家族性腺腫性ポリポーシス (FAP) と呼ばれる遺伝性疾患は、 結腸直腸がんを発症するリスクを高める可能性があります。また、デスモイド腫瘍になりやすくなります。
• 外傷：一部の研究者は、身体的外傷、特に反復的な外傷がデスモイド腫瘍の形成に関与している可能性があると考えています。たとえば、手術や慢性損傷の後にデスモイド腫瘍を発症する人もいます。
• 妊娠:まれに、妊婦がデスモイド腫瘍を発症することがありますが、これはホルモンと身体的外傷の組み合わせが原因である可能性があります。

しかし、妊娠とデスモイド腫瘍との関連性に関する報告は主に逸話的なものです。この主張を裏付ける信頼できる証拠はありません。

デスモイド腫瘍はまれであるため、その原因を解明するために十分な数の参加者を対象に、よく管理された研究を構築することは困難です。研究は進行中です。

しかし今のところ、特定の介入によってデスモイド腫瘍を予防できることを示唆するデータはありません。

予後と生存率

デスモイド腫瘍は非常にまれであるため、国立がん研究所は正確な生存率を知ることができません。

ほとんどのデスモイド腫瘍は、平均余命に影響を与える可能性は低いですが、成長するにつれて痛みを引き起こす可能性があります。また、除去したり治療したりするのも困難です。

デスモイド腫瘍は臓器に損傷を与え、内出血を引き起こし、臓器機能を阻害する可能性があるため、これらの合併症に対して追加の手術や治療が必要になる場合があります。

デスモイド腫瘍は再発する可能性があり、デスモイド腫瘍のある人は将来的にさらに発症する可能性があります。