原発性進行型 MS について知っておくべきこと

多発性硬化症(MS) は自己免疫疾患です。これは、通常、感染症や病気から体を守る免疫系が、神経を覆う保護ミエリンコーティングを標的とするときに発生します。

MS 患者の約 10 ～ 15% が原発性進行性 MS (PPMS) を患っています。

この記事では、PPMS、その治療法、見通し、症状を管理するための追加戦略について説明します。

PPMSとは何ですか?

PPMS は中枢神経系(CNS) の機能を徐々に悪化させます。これは寛解と再発を繰り返すことなく起こります。

PPMS 患者の中には、病気が安定している期間を経験する人もいます。

このため、医師は MS の進行を説明するために修飾語を追加します。目標は、患者が最も効果的な治療を受けられるよう支援することです。

以下にこれらの修飾子について説明します。

• 活動中:脳MRI では、炎症または新たな病変、および広範な疾患活動性が示されます。
• 非活動的:症状は続いていますが、病気はさらなる病変を引き起こしていません。
• 進行に伴い：障害のレベルが増し、症状が悪化します。
• 進行なし:病気はさらなる障害を引き起こしておらず、症状は安定しています。

再発寛解型 MS (RRMS) の患者では、症状が一時的に発症または悪化し、軽減または解消します。 PPMS 患者では、病気の影響が徐々に重篤になるか、寛解期間を経ずに新たな症状が発症します。

PPMS は RRMS よりも約 10 歳高い年齢で始まります。

すべてのタイプの MS には通常、CNS のみが関与します。ただし、PPMS は異なる種類の損傷を引き起こします。他の MS 型と比べて、脳には病変が少なく、脊髄には病変が多くなる傾向があります。

PPMS 病変には炎症細胞が少ない傾向もあります。これらの要因の組み合わせにより、この状態は寛解と再発を繰り返すタイプよりも診断と治療が困難になる可能性があります。

男性よりも女性の方が多く罹患するRRMSとは異なり、PPMSは通常、両方に等しく影響を及ぼします。

症状

PPMS の症状は、人の日常生活や通常の作業を完了する能力に影響を与える可能性があります。可動性の問題は PPMS の特徴であり、通常は脊髄損傷が原因です。

PPMS 患者は、RRMS 患者と同じ症状の多くを経験することがあります。これらには次のものが含まれます。

• 筋力低下
• しびれ
• 疲労（エネルギー不足）
• バランスの問題
• 視力の問題
• 腸と膀胱の制御に関する問題
• 性機能障害
• 麻痺
• 気分の変化

PPMS の診断

どのタイプの MS も、これらの症状の多くを引き起こす可能性があります。 PPMS を他のタイプと区別するには時間がかかります。

医師がPPMSと診断するには、1年間に一貫して悪化する症状を経験している必要があります。進行性の症状に加えて、人は次の基準のうち少なくとも 2 つを満たさなければなりません。

• MRI スキャンで示される脳の MS 関連病変
• 脊髄上の 2 つ以上の MS 関連病変
• 脊髄液中の免疫グロブリン G 抗体または特定の免疫タンパク質のレベルの上昇

処理

疾患修飾療法(DMT) は MS 治療の中核を成すものですが、PPMS 患者ではこれらの薬剤の効果が低い場合があります。

試験では、 オクレリズマブとシポニモドが PPMS および二次進行性 MS の治療に中程度の効果があることが示されています。

2018年のガイドラインでは、オクレリズマブは「歩行可能な原発進行性MS（PPMS）患者の疾患進行を変化させることが示された唯一のDMT」と記載されている。

その他の措置

PPMS 患者が症状を管理するには、さまざまな治療法と戦略が役立ちます。

これらには次のものが含まれます。

• その他の薬:これらは、うつ病、筋肉のけいれん、膀胱の問題などの病気の影響を軽減するのに役立ちます。
• 治療:理学療法、作業療法、言語療法、および心理療法は、体力、気分、可動性を高めるのに役立ちます。
• ライフスタイルの調整:身体的および精神的な健康をサポートする必要があります。例としては、健康的な食事、運動、瞑想、カウンセリングやグループセラピーへの参加などが挙げられます。

あらゆるタイプの MS 患者にとって、極端な温度への曝露を避けることも重要です。過熱すると症状が悪化する可能性があります。

見通し

人の見通しと MS による障害の程度を評価するために、医師はクルツケ拡張障害ステータス スケールを使用することがあります。スコアの範囲は、症状がないことを示す 0.0 から、MS の発症が致命的である可能性があることを示す 10.0 までです。

スケール上の主な機能の違いは次のとおりです。

• 4.0:杖などの補助具なしで歩くことができます。機能が過度に低下することなく、1 日少なくとも 12 時間は立ったり歩き回ったりすることができます。
• 5.0:人は補助具なしで約 200 メートル (m) を歩くことができます。障害のレベルは、フルタイムの仕事など、一部の日常活動を制限するほど重度です。
• 6.0:時折または毎日介助が必要で、100 メートル以上の距離を歩くのに杖、松葉杖、または装具を使用している。
• 7.0:補助具を使って 5 メートル歩くことができず、通常は車椅子を使用しています。
• 8.0:一般にベッドや椅子から動くことができず、電動車椅子を使用する場合があります。この段階では、通常、人の腕は影響を受けません。

スコア 4.0 と 5.0 の間の変化は通常、人の歩行能力の変化を表しており、これは PPMS の主な症状です。

2015年の研究の著者らは、PPMSと診断された人がスコア4.0に達するまでにかかる平均時間は8.1年であると報告した。

著者らはまた、8.0 に達するまでにかかる時間はさまざまですが、平均して約 20.7 年かかることも発見しました。 PPMS 患者では、再発型 MS 患者よりも症状の進行が速くなります。

進行性MSの平均余命

MS 自体が致命的になることはほとんどありません。ただし、この病気による合併症は人の余命に影響を与える可能性があります。 MS患者の平均余命は世界平均より5～10年短いです。

より進行した MS 患者は、生命を脅かす合併症のリスクも高くなります。これは寿命の短縮につながる可能性があります。

2017年に発表された研究では、PPMS患者の平均余命は71.4歳であると報告されています。対照的に、再発寛解型 MS 患者の平均余命は 77.8 歳でした。

MSの症状を初めて経験する年齢も、その人の平均余命に影響を与える可能性があります。上記の研究では、PPMS 患者の平均生存期間は発症後 25.5 年であることがわかりました。 RRMS患者の生存期間は、発症後平均42.8年でした。

まとめ

PPMS の進行は予測できない場合があります。

症状の重症度や進行速度は人によって異なります。 PPMS 患者は通常、再発性 MS 患者よりも病気の進行が速いです。

PPMS を持つ人々は通常、全体的な可動性においてより困難を経験します。また、他の形態の MS 患者よりも日常生活でより多くの援助を必要とする場合もあります。

PPMS は不治の病ですが、DMT とライフスタイルの修正がこの病気と共存していくのに役立つ可能性があります。

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