嚢胞性線維症に対する肺移植について知っておくべきこと

医師がこの選択肢を考慮するのは、患者がすでに他のすべての治療法を試しており、嚢胞性線維症が生命を脅かす肺の問題を引き起こしている場合に限られます。

この記事では、嚢胞性線維症に対する肺移植に関する重要な事実について詳しく説明します。

目的

嚢胞性線維症の人では、肺に粘稠な 粘液が蓄積します。この粘液の蓄積は、呼吸困難、肺の炎症、肺感染症を引き起こす可能性があります。

2022 年の研究で説明されているように、嚢胞性線維症は生命を脅かす形態の肺疾患を引き起こす可能性もあります。

人々は嚢胞性線維症を持って生まれ、時間の経過とともに徐々に悪化します。病気が末期に達すると、医師は肺移植を検討する場合があります。これにより嚢胞性線維症が治癒するわけではありませんが、一部の症状が軽減され、寿命が延びる可能性があります。

嚢胞性線維症財団（CFF）によると、医師は特定の基準を満たした人を肺移植の候補者として紹介する可能性があるという。基準には次のようなものが含まれます。

• 肺機能が急速に低下する
• 肺機能が低いため、400メートルを6分で歩くことができない
• 低酸素血症、または血液中の酸素レベルの低下
• 高炭酸ガス血症、または血液中の高レベルの二酸化炭素
• 医師の診察が必要な症状の頻繁な悪化

手順

嚢胞性線維症の人に適した肺移植の種類は、二重肺移植と呼ばれます。ここでは外科医が両方の肺を摘出し、ドナーからの肺と置き換えます。

CFF によると、肺移植により次のことが期待できます。

1. 肺移植は全身麻酔下で行われ、マスクを通してガスとして、または注射を通して液体として投与されます。彼らは意識を失い、痛みを感じなくなります。
2. 外科医はまず患者の肺にチューブを接続します。チューブは人工呼吸器に接続されており、人工呼吸が行われます。外科医は自然呼吸しているときは肺を手術できないため、人工呼吸器が必要です。
3. 手術中、外科医は人の胸を切開します。次に、片方の肺を摘出し、ドナーの肺と交換します。これには、気道と血管をドナーの肺に接続することが含まれます。次に、もう一方の肺に対してこの手順を繰り返します。
4. 手術が完了すると、外科医はステープルまたは縫合で切開部を閉じます。胸部に排液チューブを取り付けます。これは、術後に体に溜まった空気、体液、血液を除去するのに役立ちます。

準備

医師が肺移植を提案した場合、医療専門家は患者が手術を受けられるほど健康であるかどうかを確認する検査を行う必要がある。すべての主要臓器の機能を検査し、手術後も機能するかどうかを確認します。

医師が肺移植を承認すると、その人はドナーの待機リストに載せられます。ドナーが利用可能になるまで、最長 3 年間待つ必要がある場合があります。

この時間を利用して医師と協力し、手術に備えてライフスタイルを変えることを望む人もいるかもしれません。これらには、適度な体重に達して維持すること、バランスの取れた食事を食べること、定期的に運動することが含まれます。

医師は、手術の前夜に飲食をしないよう患者に指示する場合があります。

患者が手術のために病院に到着すると、医療専門家は血液検査、胸部X 線写真、心電図を使用して患者を監視します。

回復

CFF も説明しているように、肺移植からの回復は集中治療室 (ICU) で始まります。

医療スタッフは、バイタルサインを監視するために人に機械を取り付けます。看護師や医師はこれらを使用して患者の状態を定期的にチェックします。

手術後に痛みを感じる人はたくさんいます。このため、人々は点滴によって鎮痛薬を投与されます。

手術後数時間は自力呼吸ができなくなります。彼らは人工呼吸器に頼る必要があるだろう。

医療専門家が人工呼吸器を取り外すと、人は液体を飲み始めることができます。医師は徐々に固形食品を食べるよう勧めます。

医療専門家が特別な理学療法と呼吸法を提供します。

しばらくすると、患者は ICU を出られるほど回復しますが、引き続き病院に残ります。この期間中に、身体活動レベルを徐々に高めるように努めます。

個人が帰宅できるようになるまでに数週間かかる場合があります。医師は患者を退院させる前に、重篤な合併症が起こる可能性は低いと確信する必要があります。

手術後には免疫抑制剤も投与する必要があります。これらにより、身体がドナーの肺を拒絶するリスクが軽減されます。

結果と有効性

肺移植では嚢胞性線維症を治すことはできません。しかし、研究によると、肺移植は嚢胞性線維症の人の平均余命を延ばす傾向があることが示されています。

肺移植によっても、この病気の症状が大幅に軽減される可能性があります。

リスク

肺移植は多くのリスクを伴う複雑な手術です。これらのリスクについては医師に相談するのが最善です。

2022年の研究によると、手術中に死亡する可能性があるという。さらに、移植関連合併症は、呼吸不全に次いで、嚢胞性線維症患者の死亡原因の中で 2 番目に多いものです。

肺移植では、術後に生命を脅かす合併症を引き起こす可能性もあります。これらには、臓器拒絶反応、感染症、血栓が含まれます。

医療チームは手術後数週間入院して患者を監視し、患者はこれらのリスクを軽減するための薬の投与を受けます。

代替案

2022年のレビューによると、後期嚢胞性線維症に対する肺移植ほど効果的な治療法はありません。

手術ができない人にとっては、薬物治療が唯一の選択肢となります。ただし、このオプションは病気のこの段階ではあまり効果的ではありません。

専門家は、嚢胞性線維症患者に対する追加対策の重要性を強調しています。これらには、定期的な運動や、高カロリー、脂肪、脂溶性ビタミンの補給などの食事が含まれます。

よくある質問

このセクションでは、肺移植と嚢胞性線維症に関してよくある質問に答えます。

嚢胞性線維症に対する肺移植後の平均余命はどれくらいですか?

CFFによれば、1992年から2017年の間に肺移植を受けた人の約半数は手術後9.9年生存していた。

嚢胞性線維症の人の何パーセントが肺移植を受けますか?

CFF によれば、毎年、末期嚢胞性線維症患者のうち肺移植を受けるのはわずか 6 ～ 8% のみです。

肺移植を受ける資格を失うものは何ですか?

医師はさまざまな理由により、肺移植の対象者を除外しなければならない場合があります。理由としては、最近のがんの病歴、別の主要な臓器の重大な問題、または管理できない出血性疾患などが挙げられます。

また、肺移植は大手術であるため、肺移植を受けるには健康でなければなりません。

医師は、65 歳以上で全体的な健康状態が良くない人や肥満の人には肺移植を推奨する可能性が低いかもしれません。

まとめ

嚢胞性線維症の人にとって、肺移植は余命を延ばし、症状を軽減する最も効果的な手段です。この手術では通常、肺を一度に 1 つずつ新しいドナー肺と交換します。

肺移植の利点にもかかわらず、この手術には重篤な合併症のリスクが伴います。