尋常性魚鱗癬とは何ですか?

まれに、成人が特定の薬や他の病状の副作用としてこの症状を発症することがあります。

現時点では、この状態の治療法はわかっていませんが、保湿剤と角質除去剤を継続的かつ定期的に使用するだけで症状を解決できる場合がほとんどです。

尋常性魚鱗癬とは何ですか?

尋常性魚鱗癬は魚鱗癬の一種で、死んだ皮膚細胞を除去する皮膚の能力を妨げ、極度に乾燥した厚い皮膚を引き起こす関連する皮膚疾患のグループです。

極度に乾燥して鱗状になった皮膚は乾皮症として知られています。

魚鱗癬には 20 種類以上ありますが、尋常性魚鱗癬が最も一般的な形態と考えられています。これは、魚鱗癬の全症例のほぼ 95% を占めます。

魚鱗癬は比較的一般的な症状で、およそ 250 人に 1 人が罹患しています。通常、幼児期、通常は 2 歳から 5 歳の間に発症します。

尋常性魚鱗癬は、この病気の特徴である鱗が魚の鱗のように見えるため、魚鱗癬と呼ばれることがあります。

医師は皮膚の変化を観察し、家族の中に同様の問題を抱えている人がいるかどうかを判断することによって症状を診断します。医師はおそらく他の医学的問題についても質問し、皮膚生検を実施したり、頬の細胞サンプルを採取したりするでしょう。遺伝子検査も症状を確認するためによく使用されます。

ハーレクイン魚鱗癬とは何ですか? それは深刻ですか?

ハーレクイン魚鱗癬は、出生時に存在する魚鱗癬のまれな形態です。この状態の新生児の皮膚は厚く、ひび割れて裂けてしまいます。食事や呼吸が困難になり、感染症が発生する可能性があります。

以前は、この状態で数日以上生き続けることは困難でした。しかし、今では治療が可能です。すぐに適用すれば効果が期待できます。ハーレクイン魚鱗癬を患っている子供の中には、すでに 10 代から 20 代まで生きる人もいます。

原因

尋常性魚鱗癬のほとんどの症例は、フィラグリンをコードする遺伝子の変異によって引き起こされます。これは、皮膚の自然なバリアの形成を助けるタンパク質です。

効果的なバリアがないと、皮膚は水分と一定の pH を維持するのに苦労します。

慢性的に脱水状態になった皮膚細胞は、加齢とともに厚くなり、硬くなり始めます。その後、それらは皮膚の表面に移動し、そこで固定された鱗片になります。

魚鱗癬の症例の大部分は遺伝します。異常な遺伝子のコピーが 1 つある人は、2 つのコピーを持つ人よりも症状が軽い傾向があります。

この状態は次の原因によっても引き起こされる可能性があります。

• 特定の薬の使用
• 全身状態
• 体全体に影響を及ぼす症状

後天性魚鱗癬の一般的な原因は次のとおりです。

• 甲状腺機能障害
• ホジキンリンパ腫
• HIV
• サルコイドーシス
• 臓器不全、特に肝臓と腎臓の不全
• がん治療薬を標的とした多くの薬剤
• ニコチン酸を含む薬
• カバを含む薬
• ヒドロキシ尿素

症状

尋常性魚鱗癬は、皮膚の極度の脱水状態を引き起こし、その結果、皮膚が厚く鱗状になります。

最も一般的に影響を受ける身体の領域は次のとおりです。

• 四肢の伸筋領域、特に肘とすね
• 胴体
• 頭皮
• 顔、通常は額と頬

通常、出生時には症状はありませんが、生後2か月頃に発症します。最初は、症状が乾燥肌と間違われることがよくあります。

尋常性魚鱗癬は、細かい白または肌色の鱗屑を伴う皮膚の乾燥として現れることがあります。皮膚が剥がれてしまうこともよくあります。

尋常性魚鱗癬に関連する鱗屑は、重度または持続的に影響を受けた領域の皮膚にひび割れを引き起こす可能性もあります。ひび割れは靴底や手のひらに発生することがほとんどです。

鱗屑はまた、一般的な不快感や痛みを引き起こし、皮膚を刺激やさらなる乾燥に対してより脆弱にする可能性があります。まれではありますが、尋常性魚鱗癬を患っている人の中には、鱗屑が汗腺を妨害し、過度の発汗(多汗症) または発汗不能を引き起こすことがあります。

症状の重症度は人によって異なり、 思春期に症状が悪化する場合があります。皮膚をさらに乾燥させたり、水分を保持する能力を損なったりするものも症状を悪化させる可能性があります。

尋常性魚鱗癬は、他の皮膚疾患にもよく関連しています。この症状のある人の約 50% には湿疹(アトピー性皮膚炎) もあります。

両方の症状を持つ人は、以下のリスクが高くなります。

• 鼻炎
• アレルギー
• 喘息

尋常性魚鱗癬と湿疹の両方を患っている人のほとんどは、若い頃に重度の症状を示し、それが成人になっても続く傾向があります。

尋常性魚鱗癬は、毛包が皮膚の鱗屑で詰まる状態である毛孔性角化症とも一般的に関連しています。

尋常性魚鱗癬は、足の裏や手のひらの皮膚の線の増加、つまり皮膚の線の増加にも関連しています。

処理

残念ながら、尋常性魚鱗癬の治療法は知られていません。治療の選択肢は、鱗屑を除去し、皮膚の乾燥を軽減することによって症状を軽減することを中心としています。

定期的かつ一貫した角質除去は、鱗片を徐々に鈍くすることを目的としています。鱗屑が治まると、皮膚は水分を取り込んで保持できるようになります。

スケーリングを削減するために一般的に推奨される方法は次のとおりです。

• 患部を塩水に浸すか、塩水に浸かる
• 患部をぬるま湯に浸し、軽石で円を描くように優しくこすります。
• グリコール酸、アルファヒドロキシ酸、乳酸、サリチル酸、尿素などの角質を除去する化学物質を含む保湿剤を使用する
• 洗った髪を注意深くブラッシングして頭皮の垢を取り除きます
• 重症の場合は、皮膚細胞の生成を遅らせるために、アシトレチンやイソトレチノインなどのビタミンAベースの経口薬を使用します。

角質除去と並行して、保湿剤とローションを一貫して定期的に使用します。

• 肌の水分量を増やすのに役立ちます
• ひび割れや裂けのリスクを軽減します
• さらなるスケーリングを妨げる可能性があります

治療の第一選択として、ラノリンクリームなどの高脂肪含有量のローションやボディウォッシュを使用することをお勧めします。

さまざまな環境要因や生活習慣により皮膚の水分が失われ、尋常性魚鱗癬に伴う乾燥や鱗屑が悪化します。

症状が悪化する可能性を減らす簡単な方法には、次のようなものがあります。

• 冷気や乾燥した空気のある環境を避ける
• 短時間のシャワーまたは入浴
• 入浴の頻度を減らす
• きついまたは香りの強い石鹸、洗剤、ボディウォッシュ、シャンプー、コンディショナーを避ける
• 水にさらされた後、皮膚をこするのではなく、吸い取る
• シャワーまたは入浴後はすぐ（3分以内）に保湿剤を塗る
• 保湿後、ラップなどのシーラントで皮膚を数時間覆い、物理的に水分を閉じ込めて飽和度を高めます。
• 空調のきつい環境を避ける
• 集中暖房が設置されている場所を避ける
• 加湿器を使用する
• 風や寒さから肌を守る
• 皮膚の自然なpHを妨げる可能性のある大気汚染の多い環境を避ける
• 皮膚のpHを妨げる硬水の使用を避ける
• 日焼け止めを使用する（理想的には保湿剤が添加されたもの）
• 日焼けベッドや人工的な日焼けを避ける
• 皮膚を乾燥させる化学物質や塩素などの刺激物を含むプールや温水浴槽を避ける
• 湿疹などの他の皮膚の乾燥状態の治療