有毛細胞白血病とは何ですか?どのように治療されますか?

ヘアリー細胞白血病の治療は、がんの進行度によって異なります。治療の選択肢には、手術、化学療法、生物学的療法や標的抗体療法などがあります。

この記事では、ヘアリー細胞白血病とは何か、その症状と原因、および利用可能な治療法について概説します。

有毛細胞白血病とは何ですか?

有毛細胞白血病は、 骨髄が白血球の一種である B 細胞を過剰に生成する白血病のまれな形態です。これらの非定型 B 細胞は、有害な白血病細胞に成長します。

白血病細胞は血液または骨髄内に蓄積し、健康な細胞のスペースを占領することがあります。これにより、体の免疫システムが弱まり、感染症、 貧血、出血が起こりやすくなる可能性があります。

「毛深い」という用語は、白血病細胞が顕微鏡でどのように見えるか、つまり髪の毛に似ていることに由来しています。

有毛細胞白血病は、全白血病の約 2% を占めます。女性よりも男性に多く、高齢者に多く見られます。米国では毎年約1,000人の新規感染者が報告されている。

症状

有毛細胞白血病はゆっくりと進行します。病気の初期段階では、症状がほとんどないか、まったくない場合があります。

症状が現れる場合、次の 1 つまたは複数が含まれる場合があります。

• 頻繁な感染症
• 息切れ
• 疲労または衰弱
• 骨の痛み、特に肋骨の下
• 簡単な打撲傷
• 出血しやすい
• 痛みを伴わない首、脇の下、胃、または鼠径部のしこり
• 意図しない体重減少

原因

有毛細胞白血病の原因は明らかではありません。ただし、 BRAF – V600E遺伝子変異がこの病気の発症に関与している可能性があります。この変異はヘアリー細胞白血病の指標であり、患者の 80 ～ 90% に存在します。

2021年の研究では、研究者らはBRAF – V600E変異を「HCLの基礎となる遺伝的病変」と呼んでいる。

男性および高齢者では、この病気を発症するリスクが高まる可能性があります。

診断

医師は、身体検査、問診、血液および骨髄細胞を調べる検査に基づいてヘアリー細胞白血病を診断する場合があります。

病気を診断するために、医師は次のいずれかの検査を実行します。

身体検査

これは、人の身体全体の健康状態に異常な兆候や症状がないかをチェックするための一般的な身体検査です。

検査には、リンパ節の肥大、または脾臓や肝臓の肥大を示す可能性のあるしこりや腫れの検索が含まれる場合があります。

医師は人の病歴も評価します。

全血球計算

全血球計算中に、医師は血液サンプルを採取し、次のいずれかを評価します。

• 赤血球、白血球、血小板の量
• 赤血球に結合しているヘモグロビンの量
• ヘマトクリット、つまりサンプル中の赤血球の割合

全血球数について詳しくは、こちらをご覧ください。

血液化学検査

この検査には、血流中の物質のレベルを測定するための血液サンプルの分析が含まれます。医師は血液化学検査を使用して、以下のことをチェックできます。

• タンパク質レベル
• 電解質バランス
• コレステロール
• 抗体レベル
• ホルモンレベル

末梢血塗抹標本

この検査では、医療専門家が血液サンプルを顕微鏡で検査し、血球の形状の変化や「毛深い」外観がないかどうかを確認します。医師は白血球の量と種類、血小板の数も検査します。

さまざまな種類の血液検査について詳しくは、こちらをご覧ください。

骨髄穿刺または生検

医師は、有毛白血病細胞の存在を分析するために、人の骨髄の少量のサンプルを採取することがあります。また、一般的な骨髄の健康状態や血球生成を評価することもあります。

骨髄生検について詳しくは、こちらをご覧ください。

遺伝子変異検査

この検査では、血液または骨髄サンプルを検査して、 BRAF遺伝子の変異を探します。有毛細胞白血病を確認するための重要な診断ツールです。

細胞遺伝学的分析

この検査では、医療専門家が血液、骨髄、またはその他の組織サンプルを分析して、染色体の変化を調べます。細胞遺伝学的分析により、染色体の破損、追加、または欠落が明らかになり、さまざまながんや遺伝性疾患を示す可能性があります。

免疫表現型検査

免疫表現型検査では、医師は抗体を使用して白血球抗原の有無を判断します。これらの抗原は通常、白血球の表面に形成されます。これらの抗原の異常な形成は、白血病やリンパ腫を示している可能性があります。

白血病とリンパ腫の違いについては、こちらをご覧ください。

フローサイトメトリー

フローサイトメトリーでは、医療専門家が血液サンプルを検査して、そこに含まれる細胞の数と生細胞の割合を推定します。サンプルでは、​​サイズ、形状、細胞表面の腫瘍マーカーの存在など、細胞の他の特徴も明らかにすることができます。

CTスキャン

CT スキャンは、体の特定の領域をさまざまな角度から撮影した複数の X 線画像で構成されます。臓器や組織をより鮮明に見ることができるように、医師は人の静脈に特別な染料を注入することがあります。

処理

有毛細胞白血病はゆっくりと進行することが多く、まったく進行しない場合もあります。治療が必要な場合、治療の選択肢は次のようないくつかの要因によって異なります。

• 白血病はどこまで進行しているのか
• 血液および骨髄中の健康な血球に対する白血病細胞の割合
• 腫れた脾臓の存在
• 感染症などの白血病の兆候または症状の存在
• 前回の治療後の白血病の再発
• その人の年齢、健康レベル、一般的な健康状態

有毛細胞白血病患者にはさまざまな種類の治療法が利用可能です。

• 注意深い待機:これには、治療を開始する必要があると判断する前に、患者の状態を注意深く監視して、新たな兆候や症状がないかを監視することが含まれます。
• 化学療法:化学療法では、薬剤を使用してがん細胞の増殖と分裂を止め、より多くの細胞を作ります。
• 免疫療法:このタイプの治療は、人の免疫システムが白血病細胞と戦うのを助けます。免疫療法にはさまざまな種類があります。
• 標的療法:この療法では、薬物を使用して、がん細胞の増殖に関与する特定の遺伝子とタンパク質を標的にします。医師は、化学療法と並行して、または化学療法の代わりに標的療法を推奨する場合があります。
• 手術:脾臓が肥大して有害な症状を引き起こす場合、医師はそれを除去する手術を行うことがあります。ただし、これは非常に珍しいことです。

役立つ可能性のある自然治療の選択肢

自然な治療法では有毛細胞白血病を治すことはできません。ただし、一部の家庭療法は、白血病の症状とその治療法を管理するのに役立つ場合があります。オプションには次のものが含まれます。

• 鍼治療:この処置では、化学療法によって引き起こされる吐き気や嘔吐を軽減するために、資格のある専門家が体の特定のツボに細い針を挿入します。
• マッサージ：体の組織や筋肉に治療的な操作や圧力を加えることで、不安や疲労を軽減します。
• 心身療法：これらは、人をリラックスさせ、痛みの症状を管理するのに役立つ、ガイド付きの瞑想とリラクゼーションのテクニックです。
• アロマテラピー:アロマテラピーでは、芳香のあるオイルの香りを使用して幸福感を与え、 ストレスを緩和します。アロマテラピーがリラックスに役立つと感じる人もいるかもしれません。

白血病の症状に対する自然な治療法について詳しくは、こちらをご覧ください。

見通し

有毛細胞白血病はゆっくりと進行するため、治療により長年にわたって状態を管理できます。しかし、完全に消えることはないため、依然として慢性がんです。

治療は寛解期間を維持するのに役立ちます。この時期は、がんやその症状の兆候がほとんど、またはまったくないときです。

寛解した後も、血球数と健康状態を監視するために医師の診察が必要になります。患者が悪化したり、病気が再発したりした場合は、治療を再開して再び寛解に入ることができます。

ヘアリー細胞白血病から回復する可能性は、病気が治療に反応するかどうか、および全体的な健康状態によって異なります。

まとめ

有毛細胞白血病は、まれなタイプの血液がんおよび骨髄がんです。化学療法、免疫療法、標的薬物プログラムは状態の管理に役立ちます。

人の見通しは、診断時の病気の進行状況、治療に対する反応、全体的な健康状態によって異なります。通常、有毛細胞白血病の患者は、適切かつ迅速な治療を受ければ前向きな見通しが得られます。