水頭症、つまり脳に水が溜まる病気とは何ですか?

水頭症とは何ですか?

水頭症では、CSFの蓄積により頭蓋骨内の圧力が上昇し、周囲の脳組織が押しつぶされることがあります。

場合によっては、これにより頭が着実に大きくなり、けいれんや脳損傷が引き起こされることがあります。水頭症は治療せずに放置すると死に至る可能性があります。

他の症状には、 頭痛、嘔吐、かすみ目、認知障害、歩行困難などがあります。

水頭症患者の見通しは主に、その状態がどれだけ早く診断され治療されるか、また基礎疾患があるかどうかによって決まります。

脳は水ではなくCSF（脳脊髄液）に囲まれているため、「脳内の水」という用語は不正確です。 CSF には 3 つの重要な機能があります。

• 神経系を保護する
• 老廃物を除去します
• 脳に栄養を与える

脳は毎日約 1 パイントの CSF を生成し、古い CSF は血管に吸収されます。 CSFの生成と除去のプロセスが妨げられると、CSFが蓄積して水頭症を引き起こす可能性があります。

種類

水頭症にはいくつかの種類があります。

先天性水頭症

アメリカの赤ちゃんの約500人に1人が水頭症で生まれます。風疹やおたふく風邪などの妊娠中の母親の感染症、または二分脊椎などの先天異常が原因である可能性があります。これは最も一般的な発達障害の 1 つであり、ダウン症候群や難聴よりも一般的です。

後天性水頭症

これは出生後、通常は脳卒中、 脳腫瘍、髄膜炎の後、または重篤な頭部外傷の結果として発症します。

交通性水頭症

このタイプの水頭症は、CSFが心室を出た後に閉塞した場合に発生します。 CSFは依然として脳室間を流れることができるため、これは「伝達」と呼ばれます。

非交通性水頭症

閉塞性水頭症とも呼ばれる非交通性水頭症は、心室間の細い接続が詰まったときに発生します。

正常圧水頭症

これは50歳以上の人にのみ影響します。脳卒中、怪我、感染症、手術、出血後に発症することがあります。しかし、多くの場合、医師もその原因がわかりません。アメリカでは推定375,000人の高齢者が正常圧水頭症を患っています。

脱真空水頭症

このタイプは、脳卒中、 外傷性脳損傷、または変性疾患の後に発生します。脳組織が縮小すると、脳室が大きくなります。

症状

先天性水頭症の症状 (出生時に存在):

• 呼吸困難
• 腕と脚の筋肉が硬くなり、収縮しやすくなる可能性があります
• お座りやハイハイなど、一部の発達段階が遅れる場合があります。
• 泉門（頭頂部の柔らかい部分）が緊張し、外側に膨らんでいます。
• イライラ、眠気、またはその両方
• 首や頭を曲げたり動かしたりしたくない
• 栄養不良
• 頭が必要以上に大きく見える
• 頭皮は薄くて光沢があり、頭皮に血管が見えることがあります
• 瞳孔がまぶたの底に近くなることがあり、「夕日」として知られることもあります
• 甲高い叫び声が聞こえるかもしれない
• 発作の可能性
• 嘔吐の可能性

出生後に発症する後天性水頭症の症状は次のとおりです。

• まれに、腸失禁
• 混乱、見当識障害、またはその両方
• 眠気と倦怠感
• 頭痛
• イライラ感、悪化する可能性あり
• 食欲不振
• 吐き気
• 性格の変化
• かすみや複視などの視力の問題
• 発作または発作
• 尿失禁
• 嘔吐
• 歩行困難、特に成人の場合

正常圧水頭症の症状。徴候や症状が現れるまでに何か月、あるいは何年もかかる場合があります。

• 歩き方の変化：歩き始めの一歩を踏み出したときに、その場で固まったように感じることがあります。彼らは歩いているというよりもむしろ足を引きずっているように見えるかもしれません。
• 通常の思考プロセスが遅くなる: 質問に対する反応が通常より遅くなり、状況に対する反応が遅れることがあります。個人の情報処理能力が低下します。
• 尿失禁: これは通常、歩き方が変わった後に起こります。

危険因子

以下の要因により水頭症のリスクが高まります。

• 早産: 早産で生まれた乳児は、水頭症を引き起こす可能性のある脳室内出血または脳室内の出血のリスクが高くなります。
• 妊娠中の問題: 妊娠中の子宮の感染症は、発育中の胎児の水頭症のリスクを高めます
• 胎児の発育に関する問題: 例には、脊柱の不完全な閉鎖が含まれます。

リスクを高めるその他の条件には次のものがあります。

• 脊髄または脳の病変および腫瘍
• 神経系の感染症
• 脳内出血
• 重度の頭部損傷

原因

水頭症は、脳内に過剰な体液が蓄積すると発生します。具体的には、過剰なCSF（脳脊髄液）が脳の空洞（心室）に蓄積します。

水頭症の原因は 100 以上考えられますが、根本的な理由は次のとおりです。

• CSFが過剰に生成されます。
• 脳の心室の 1 つが閉塞または狭くなり、CSF の流れが停止または制限され、CSF が脳から出られなくなります。
• CSFは濾過して血流に入ることができません。

先天性水頭症（出生時に存在する）の原因

赤ちゃんは、2 つの大きな心室をつなぐ中脳の長い通路である脳水道が閉塞した状態で生まれます。これが最も一般的な原因です。

脈絡叢は過剰な CSF を生成します。

発育中の赤ちゃんの健康状態は、脳の発達に問題を引き起こす可能性があります。たとえば、水頭症は重度の二分脊椎症（脊髄の先天異常）を持つ子供によく見られます。

妊娠中の感染症 – 赤ちゃんの脳の発達に影響を与える可能性があります。例としては次のものが挙げられます。

• CMV ( サイトメガロウイルス)
• 風疹（風疹）
• おたふく風邪
• 梅毒
• トキソプラズマ症

後天性水頭症の原因

この状態は出生後に発症し、通常は心室間の閉塞を引き起こす怪我や病気によって引き起こされます。次のような原因が考えられます。

• 脳出血– 脳内の出血。
• 脳病変– 脳内の損傷または疾患の領域。怪我、感染、特定の化学物質への曝露、免疫系の問題など、考えられる原因は数多くあります。
• 脳腫瘍– 脳内の良性 (非癌性) または悪性 (癌性) 増殖。
• 髄膜炎– 脳または脊髄の膜の炎症。
• 脳卒中– 血栓や動脈や血管の破裂により、脳の領域への血流が遮断される状態。

正常圧水頭症の原因

この症状は少なくとも 50 歳以上の人々に影響を及ぼしますが、ほとんどの場合、医師も原因がわかりません。場合によっては、脳卒中、感染症、脳損傷後に発症することもあります。

次の 2 つの理論があります。

• CSF は血流に適切に再吸収されません。このため、脳は新しいCSFの生成を減らし始め、その結果、長期間にわたって圧力が徐々に上昇します。圧力が徐々に上昇すると、進行性の脳損傷が生じる可能性があります。
• 心臓病、高血中コレステロール値、糖尿病などの基礎疾患は正常な血流に影響を与え、脳組織の軟化を引き起こす可能性があります。脳組織が柔らかくなると、圧力が増加します。

診断

乳児および幼児（先天性水頭症）：

定期的な出生前超音波スキャンにより、妊娠中の発育中の胎児の水頭症が検出される場合があります。

誕生後、赤ちゃんの頭のサイズは定期的に測定されます。頭のサイズに異常がある場合は、さらに診断検査が行われる可能性があります。

超音波スキャンで異常が見つかった場合は、脳のより詳細な画像が得られるMRI (磁気共鳴画像法) スキャンや CT (コンピューター断層撮影) スキャンなどのさらなる検査がオーダーされます。

後天性水頭症（出生後に発生） – 子供または成人に水頭症の兆候や症状が現れた場合、医師は次のことを行います。

• 患者の病歴を調べます。
• 身体検査および神経学的検査を実施します。
• CT スキャンや MRI スキャンなどの画像スキャンを注文します。

正常圧水頭症– このタイプの水頭症は症状がより微妙で、突然現れないため、診断はより困難です。

治療法

ここでは先天性水頭症と後天性水頭症の治療法、正常圧水頭症の治療法を個別に解説していきます。

先天性および後天性水頭症の治療

どちらのタイプの水頭症も、脳への圧力を軽減するために緊急の治療が必要です。そうしないと、呼吸や心拍などの機能を調節する脳幹が損傷される重大なリスクがあります。

シャントは、ドレナージ システムを外科的に挿入することです。カテーテル (弁の付いた細い管) を脳に留置して、過剰な体液を脳から体の別の部分 (腹部、胸腔、心室など) に排出します。通常、必要なのはこれだけであり、それ以上の治療は必要ありません。

水頭症患者は通常、残りの生涯にわたってシャントシステムを設置する必要があります。シャントを小児に設置する場合、成長に応じてより長いチューブを挿入するための追加の手術が必要になる場合があります。

心室瘻造設術– 外科医は心室の底に穴を開け、過剰な体液が脳の基部に向かって流れるようにします。通常の吸収は脳の基部で起こります。この処置は、心室間の体液の流れが妨げられている場合に実行されることがあります。

正常圧水頭症の治療

シャントは正常圧水頭症にも使用できます。ただし、患者によってはシャントが適さない場合もあります。適合性を確認するために他の手順が実行される場合があります。

腰椎穿刺– 脳脊髄液の一部が脊椎の基部から除去されます。これにより患者の歩行や精神的能力が改善されるのであれば、シャントの装着がおそらく役立つでしょう。

腰椎注入テスト– 腰の皮膚から脊椎に針を挿入します。流体が脊椎に注入されるときのCSF圧力が測定されます。通常、CSF圧が一定の制限を超えている場合、患者はシャントを装着することで恩恵を受けます。

合併症

水頭症の重症度は、発症時期や進行状況など、いくつかの要因によって異なります。赤ちゃんが生まれたときに状態が進行していた場合、脳の損傷や身体障害が起こる可能性が高くなります。症状がそれほど重篤でなく、適切かつ迅速に治療が行われれば、見通しははるかに良くなります。

先天性水頭症の赤ちゃんは、永続的な脳損傷を経験する可能性があり、長期にわたる合併症を引き起こす可能性があります。例としては次のものが挙げられます。

• 限られた注意力​​の持続時間
• 自閉症
• 学習障害
• 身体調整の問題
• 記憶の問題
• 言語障害
• 視力の問題

防止

妊娠– 定期的な出生前ケアにより、未熟児が生まれるリスクが大幅に軽減され、赤ちゃんが水頭症を発症するリスクが軽減されます。

感染症– 予防接種をすべて受け、推奨されているすべての検査に参加していることを確認してください。

髄膜炎ワクチン– かつては髄膜炎が水頭症の一般的な原因でした。一部の人にはワクチン接種が推奨されますが、医師に相談してください。

頭部外傷の予防

• 車を運転するとき、または同乗者として乗車するときは、必ずシートベルトを着用してください。
• お子様がバックルを締めていることを確認してください。

飲酒状態では絶対に運転しないでください。

次の場合には、ヘルメットまたは特定の保護ヘッドギアを常に着用する必要があります。

• 野球/ソフトボールまたはクリケットのバッティング。
• コンタクトスポーツに取り組んでいます。
• 馬、バイク、自転車、スノーモービル、スクーター、または全地形対応車 (ライダーと乗客の両方) に乗る。
• スノーボード、スキー、スケート、スケートボード。

高齢者向けの居住エリア:

• 手すりは浴槽、シャワー、トイレの隣に設置する必要があります。
• 高齢者は、下半身の筋力とバランスが適切であることを確認する（転倒のリスクを下げる）ために、身体を活発に保つ必要があります。
• 家の照明が十分に明るいことを確認してください。
• 浴槽やシャワーの床には滑り止めマットを使用してください。
• つまずく原因となる可能性のある敷物やその他の物を取り除きます。
• 階段には両側に手すりを設置するのが理想的です。

子供用のリビングエリア:

• 窓ガードを取り付けます。
• 子供が小さい場合は、階段の一番下と一番上に安全ゲートを設置します。

子供用の遊び場:

子供の遊び場の地面は、広葉樹マルチ、砂、またはその他の衝撃吸収材で作られている必要があります。

銃器:

銃器は、鍵のかかった金庫またはキャビネットに装填せずに保管する必要があります。弾丸は同じ場所に保管しないでください。