脳幹神経膠腫：種類、診断、治療

この記事では、主なタイプの定義とレビューとともに、脳幹神経膠腫について詳しく説明します。

この記事では、脳幹神経膠腫の原因、症状、診断についても概説します。治療法や今後の見通しについても検討します。

意味

脳幹神経膠腫は、脳幹に発生する神経膠腫です。脳幹は、脊髄と直接接触する脳の部分です。

神経膠腫は脳内に形成される腫瘍であり、癌性になる場合もあります。それらはグリア細胞に由来し、脳の大部分を構成するニューロンをサポートするのに役立ちます。

研究によると、脳幹神経膠腫は成人よりも小児ではるかに一般的です。しかし、研究者らはなぜそうなるのか不明だ。

種類

神経膠腫には、さまざまな種類のグリア細胞に対応する次の 3 つの主要なタイプがあります。

• 星状細胞腫、星状細胞に由来するもの
• 希突起膠腫、希突起膠細胞に由来する
• 上衣腫、上衣細胞に由来するもの

医師はまた、神経膠腫をその位置と成長パターンに従って分類します。

たとえば、国立がん研究所 (NCI) は、小児に影響を及ぼす神経膠腫の主な種類を次のように分類しています。

• びまん性内因性橋神経膠腫 (DIPG):これは、脳幹の上部である橋に形成される急速に成長する腫瘍です。脳幹の健康な細胞に容易に広がり、呼吸や心拍数などの重要な機能に影響を与える可能性があります。
• 限局性脳幹神経膠腫:これは成長が遅い腫瘍で、橋には形成されず、広がりません。

原因

専門家は小児脳幹神経膠腫の原因については確信を持っていません。ただし、神経線維腫症 1 型 (NF1) がこの状態の危険因子であるという証拠がいくつかあります。

NF1 は、皮膚や神経に腫瘍を発生させる稀な遺伝性疾患です。

2016年のレビューによると、いくつかの遺伝子変異が小児脳幹神経膠腫の発症に関与している可能性があります。これらには、H3F3A 遺伝子および HIST1H3B 遺伝子の変異が含まれます。しかし、同様の変異が成人脳幹神経膠腫と関連があるかどうかは不明です。

症状

脳幹神経膠腫は、さまざまな非特異的な症状を引き起こす可能性があります。

小児では次のような症状が考えられます。

• 目が内側を向くなど、眼球運動の困難
• 視力の問題
• 朝の頭痛
• 嘔吐後に消える頭痛
• 吐き気と嘔吐
• 異常に眠い
• 身体または顔の片側を動かすことができない
• バランスの喪失
• 歩行困難
• いつもより多かれ少なかれ精力的である
• 行動の変化
• 学校での学習の困難

頭痛は成人の脳幹神経膠腫の最も一般的な症状です。

診断

医師は、病歴の聴取と身体検査の実施に加えて、小児脳幹神経膠腫を検出するために次の方法を使用する場合があります。

• 神経学的検査:このタイプの検査では、精神状態、調整機能、反射神経など、人の脳と神経系の機能を評価します。
• ガドリニウムを使用した MRI: MRI スキャンにより、医師は人の脳の正確な画像を作成できます。ガドリニウムは、脳腫瘍と典型的な組織との間にコントラストを与える注射可能な物質です。

処理

医師は脳幹神経膠腫をいくつかの異なる方法で治療します。

小児びまん性内因性脳幹神経膠腫

NCI によると、小児のびまん性内因性脳幹神経膠腫の治療法はありません。ただし、以下の治療法は症状を軽減することに重点を置いています。

• 外部放射線療法:この治療には、機械を使用して神経膠腫に向けて放射線ビームを送り、神経膠腫の進行を制限します。
• 化学療法:このアプローチには、癌を殺す薬の投与が含まれます。

小児限局性脳幹神経膠腫

さらに、小児限局性脳幹神経膠腫の治療法はありません。ただし、次の治療法が症状の軽減に役立つ場合があります。

• 手術：場合によっては、神経膠腫を除去する手術がオプションとなる場合があります。医師は手術前に化学療法や放射線療法を推奨する場合もあります。
• 内部放射線療法:この療法には、神経膠腫の近くに小さな放射性シードを移植することが含まれます。それらの種子からの放射線は、がん細胞を殺すのに役立つ可能性があります。

成長が遅い神経膠腫の場合、医師は様子見のアプローチを推奨する場合があります。

成人脳幹神経膠腫

放射線療法と化学療法は、成人発症の脳幹神経膠腫の治療に役立つ可能性があります。

見通し

2021年の研究によると、脳幹神経膠腫と診断された後の平均生存率は約24か月です。この平均生存時間は主に 5 歳から 9 歳までの子供に関係します。

この研究では、神経膠腫のサイズが 3 センチメートル未満であれば、この症状の見通しが改善される可能性があるとも指摘しています。手術は人の見通しを改善することもあります。しかし、この研究では、放射線療法や化学療法に対して同様のプラスの効果は見つかりませんでした。

上記の 2016 年のレビューでは、成人の場合、一部の脳幹神経膠腫の診断後の平均生存期間は約 30 ～ 40 か月であると記載されています。さらに、成人の脳幹神経膠腫の見通しは年齢とともに悪化する傾向があります。

まとめ

脳幹神経膠腫は、脳幹のグリア細胞で始まります。グリア細胞はニューロンをサポートする働きをしますが、必ずしも癌性であるわけではありません。

脳幹神経膠腫は小児で最も一般的です。

大人でも子供でも、神経膠腫は頭痛を引き起こすことがあります。子供は他のさまざまな症状を経験することもあります。

脳幹神経膠腫の治療法は知られていません。ただし、神経膠腫の種類によっては、放射線療法、化学療法、手術などの治療により寿命が延び、症状が軽減される場合があります。