重症筋無力症とは何ですか?

重症筋無力症 (MG) は、人の骨につながって体の動きを可能にする筋肉の衰弱を引き起こす自己免疫性神経疾患です。 「my-us-thee-nee-ah grey-vis」と発音されます。

米国では 10 万人あたり 20 人がこの病気に罹患しています。これはどの年齢でも発生する可能性がありますが、40歳未満で出生時に女性として割り当てられた人、および60歳以降で出生時に男性として割り当てられた人に影響を与える可能性が高くなります。

この記事では、MGの症状、原因、治療法について説明します。

重症筋無力症とは何ですか?

MG は筋力低下を引き起こす自己免疫疾患です。目の周りの筋肉が最初に影響を受ける傾向があり、まぶたが垂れ下がってしまいます。症状は運動すると悪化し、休むと改善することがよくあります。治療法はありませんが、治療により症状を軽減し、管理することができます。

MG には 5 つのクラスがあります。

• クラス 1:目の周囲の筋肉のみの筋力低下。
• クラス 2:目の周囲または体全体の軽度の筋力低下。
  • A:主に手足や頭、首、背骨の周りの筋肉に影響を与えます。
  • B:主に喉や呼吸器系の筋肉に影響を与えます。
• クラス 3:目の周囲または体全体の中程度の筋力低下。
  • A:主に手足や頭、首、背骨の周りの筋肉に影響を与えます。
  • B:主に喉や呼吸器系の筋肉に影響を与えます。
• クラス 4:目の周囲または体全体の重度の筋力低下。
  • A:主に手足や頭、首、背骨の周りの筋肉に影響を与えます。
  • B:主に喉や呼吸器系の筋肉に影響を与えます。
• クラス 5:挿管が必要な重度の筋力低下、場合によっては人工呼吸器が必要。

重症筋無力症の症状

MG の症状は人によって大きく異なります。多くの場合、活動中に症状は徐々に悪化しますが、休むと改善します。

症状には次のようなものがあります。

• 倦怠感
• 目の筋肉の衰弱
• 片方または両方のまぶたが垂れ下がる
• かすみ目または複視
• 手足と首の衰弱
• 咀嚼が困難、特に噛み応えのある食べ物
• 食べ物、液体、錠剤などを飲み込むのが困難
• 話すのが困難で、声が弱くて小さくなります。
• 呼吸困難と息切れ
• 顔の筋肉の動きが低下し、笑顔が弱くなる可能性があります

研究によると、ほとんどの人が最初に目の症状を経験します。多くは 2 年以内にさらなる症状を発症します。

MG 患者は、症状が消失または軽減する一時的または永続的な寛解を経験することもあります。

筋無力症危機とは何ですか?

MG 患者の中には呼吸筋麻痺を経験し、補助換気が必要になる場合があります。

呼吸筋が弱っている人では、以下のようないくつかの引き金が筋無力症の危機を引き起こす可能性があります。

• 感染
• 熱
• 薬に対する副作用
• 精神的ストレス

重症筋無力症の原因と危険因子

MG は自己免疫疾患です。自己免疫疾患は、人の免疫系が体の組織に損傷を与えると発症します。免疫系は通常、細菌、毒素、ウイルスを見つけて破壊します。自己免疫疾患のある人は、免疫系の機能不全により、抗体が健康な組織に損傷を与えます。

MG の場合、抗体は筋受容体細胞をブロックまたは破壊し、その結果利用可能な筋線維が減少します。その結果、筋肉が適切に収縮できなくなり、すぐに疲れて衰弱してしまいます。なぜこれが起こるのか正確には不明ですが、免疫系の一部である胸腺も役割を果たしています。

胸腺は乳児期に大きくなり、思春期まで成長し続けます。その後、小さくなり、最終的には脂肪に置き換わります。かなりの数の成人 MG 患者は、異常に大きい胸腺を持っています。 MG 患者の約 10 人に 1 人は、胸腺に良性腫瘍を抱えている可能性があります。

一部の薬剤やウイルスは MG の発症を引き起こす可能性があります。感受性のある患者の症状を悪化させる可能性のある薬剤には、次のようなものがあります。

• ベータブロッカー
• カルシウムチャネル遮断薬
• キニーネ
• いくつかの抗生物質

遺伝的要因が関与している可能性があります。

症状は、感情的または精神的ストレス、病気、疲労、または高熱によって悪化することもあります。

新生児筋無力症は、MG に感染している母親から抗体を獲得した新生児に影響を与えます。症状は通常、生後 4 か月までに消失し、乳児や小児における MG はまれです。

重症筋無力症の診断

医師は、まぶたが垂れ下がっているが、物事を感じるのに問題がなく、筋肉が弱くなりがちで、休むと改善する場合に、MG を疑う可能性があります。

医師はさまざまな検査を通じて MG の診断を確定できます。これらには次のものが含まれます。

• エドロホニウム テスト:このテストでは、静脈に物質を注射し、反応を監視します。筋力低下が一時的に緩和される場合があります。
• 血液検査:血液検査により、特定の抗体を特定できます。
• 反復的な神経刺激:これには、影響を受けた筋肉上の皮膚に電極を取り付け、電極を通して小さな電気パルスを送信して、神経が筋肉に信号をどの程度伝達するかを測定します。 MG に罹患している場合、筋肉が疲労すると信号が弱まります。
• シングルファイバー筋電図検査 (EMG):脳と筋肉の間を流れる電気活動を測定します。細いワイヤー電極を皮膚を通して筋肉に挿入する方法です。
• 画像検査: 胸部 X 線、CT スキャン、MRI などの画像検査は、医師が他の症状を排除するのに役立つ場合があります。これは、胸腺の肥大や胸腺腫瘍の特定にも役立ちます。
• 肺機能検査 (肺活量測定):この検査では、どれだけうまく呼吸できるかを評価します。定期的に実行すると、肺の筋力低下の進行を監視するのに役立ちます。

MG は他の疾患と症状を共有するため、場合によっては診断が遅れることがあります。

重症筋無力症の治療

重症筋無力症の治療法はありませんが、治療により症状を抑えることができます。

治療には次のようなものがあります。

• モノクローナル抗体:食品医薬品局 (FDA) は、抗アセチルコリン受容体 (AchR) 抗体検査で陽性となった成人向けにエクリズマブ (ソリリス) を承認しました。症状を防ぐために、これらを毎日摂取する必要があります。
• コリンエステラーゼ阻害剤:ピリドスチグミン (メスチノン) などの薬剤は、神経と筋肉の間の伝達を改善します。ただし、これらの効果は数時間しか持続しません。
• 免疫抑制剤：アザチオプリンやプレドニゾロンなどのグルコステロイドなどの免疫抑制剤は、体の免疫系を変化させ、MGの原因となる抗体の産生を減らす可能性があります。医師はMGの発症時にこれらを処方し、場合によっては長期的な症状予防のために処方します。
• 胸腺摘出術：この手術は胸腺を切除するもので、胸腺腫瘍がない場合でもMG患者に利益をもたらす可能性があります。

重篤な症状または生命を脅かす症状のある患者の場合、医師は病院で追加の治療を施す場合があります。これらには次のものが含まれます。

• 血漿交換療法、血漿中の有害な抗体を除去し、それらを置き換える処置
• 静脈内 (IV) 免疫グロブリン。ドナーからの抗体を注射して免疫系の作用方法を変化させます。

これらの治療法は効果的で即効性がありますが、効果が持続するのは数週間だけであるため、これは短期的な治療法です。

重症筋無力症の合併症

1 つの自己免疫疾患を患っている人は、別の自己免疫疾患にかかりやすいことがよくあります。 MG 患者は、2 番目の自己免疫疾患を患っている可能性があります。

重症筋無力症の合併症には次のようなものがあります。

• 甲状腺の問題:これには、甲状腺の活動亢進または活動低下が含まれます。甲状腺は首の前にある小さな腺で、代謝を調節するホルモンを分泌します。
• 筋無力症の危機:筋無力症の危機では、呼吸筋が非常に弱くなり、適切に呼吸できなくなります。この潜在的に生命を脅かす合併症には、緊急治療と機械による呼吸補助が必要です。血漿交換療法と免疫グロブリン療法が役立ちます。

よくある質問

重症筋無力症は予防できるのでしょうか？

MGは防ぐことができません。ただし、症状の再燃を止めたり、合併症の発症を防ぐための措置を講じることはできます。

これらには、感染を避けるために注意深く衛生を実践すること、感染が発生した場合には速やかに治療することが含まれます。

極端な気温や過度の運動を避けることもお勧めします。効果的なストレス管理により、症状の頻度と重症度を軽減することもできます。

重症筋無力症の治療法はありますか?

重症筋無力症の治療法はありませんが、治療により症状を抑えることができます。寛解状態に入る人もいます。

重症筋無力症の人の平均余命はどのくらいですか?

国立神経障害・脳卒中研究所（NINDS）によると、MGの患者のほとんどは、病気のない人と同様の平均余命を持っています。

重症筋無力症はALSと同じですか？

MG と ALS は別の病気ですが、いくつかの共通の症状があります。 ALS は、筋肉の動きを制御する運動ニューロンに影響を与えます。 MG はニューロンと筋肉の間のコミュニケーションに影響を与えます。どちらも筋力低下を引き起こす可能性があります。

まとめ

MGは慢性疾患です。 MG 患者は、病気の寛解と再発を繰り返すことがあります。治療法はありませんが、治療により症状を管理できます。

ほとんどの人では、この状態は時間の経過とともに広がり、体のさまざまな部分に影響を及ぼします。

MG は一部の人にとって生命を脅かす可能性がありますが、MG 患者のほとんどは平均余命に変化が見られません。

出典:

• ドレッサーL 他（2021年）。重症筋無力症：疫学、病態生理学および臨床症状。 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8196750/
• MGFA 臨床分類。 (nd)。 https://myasthenia.org/Portals/0/MGFA%20Classification.pdf
• 重症筋無力症。 （2023年）。 https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/myasthenia-gravis
• 概要: 重症筋無力症。 （2023年）。 https://www.nhs.uk/conditions/myasthenia-gravis/
• パユスAO 他（2021年）。重症筋無力症の最初の症状としての筋無力症危機: 症例報告。 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7823149/
• スレッシュAB、他。 （2023年）。重症筋無力症。 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559331/