クリオグロブリン血症とは何ですか?

クリオグロブリンは、血流中に存在し、低温で凝集するタンパク質です。これらのクラスターにより血漿が非常に濃くなり、組織や臓器への正常な血流がブロックされる可能性があります。

クリオグロブリン血症は、50 歳以上の成人に最もよく見られます。継続的に症状を経験する人もいれば、一時的に再燃する人もいます。クリオグロブリン血症には低温が関与しているため、寒い季節には再燃が起こり、夏には症状が軽減されることがあります。

クリオグロブリン血症の原因は何ですか?

クリオグロブリン血症は、血流中に異常なタンパク質の塊を引き起こし、血流を遮断する可能性があります。

詰まりは、組織、関節、神経、臓器の損傷を引き起こす可能性があります。

クリオグロブリン血症の原因は人によって異なります。最も一般的な原因には次のようなものがあります。

• 血液中にクリオグロブリンが豊富に存在する
• 特定の血球 がん
• 膠原病を患っている
• 感染症を患っている（ほとんどの場合C型肝炎）

症状

クリオグロブリン血症の人は、症状を経験しない場合もあります。

血液中のクリオグロブリンの濃度が低くても症状を感じない人もいます。

無関係な病気について血液検査を受けた後、血液中に大量のクリオグロブリンがあることが判明する人もいます。

また、次のような症状が現れる場合もあります。

• 関節痛
• 倦怠感
• しびれ
• 弱さ
• 赤い斑点や紫色のあざを伴う発疹

あまり一般的ではない次のような症状があります。

• 腎臓の損傷
• 脾臓または肝臓の肥大
• 特に足首や脚の周りの腫れ
• 寒さで手の変色
• 減量
• 皮膚潰瘍と壊疽
• しびれまたはうずき
• 高血圧

症状が人によって異なるのと同様に、年間を通して経験する症状の再発の数も異なります。

診断

クリオグロブリン血症を診断するには、医師はクリオグロブリンをチェックする特別な血液検査を実行します。血液検査により、医師は以下のことを判断できます。

• 血液中にクリオグロブリンが存在する場合
• 血液中にはどのような種類のクリオグロブリンがあるのか

クリオグロブリン血症には主に 4 つのタイプがあります。

• 1 型は単純性クリオグロブリン血症と呼ばれ、血液中の単一のタンパク質が原因で発生します。
• 2 型と 3 型は混合型クリオグロブリン血症と考えられており、リウマチ因子 (RF) などの他のタンパク質が含まれていることを意味します。 RF は免疫系によって生成されるタンパク質で、体内の健康な組織を攻撃します。 RF は、自己免疫疾患や C 型肝炎と関連していることがよくあります。2 型および 3 型クリオグロブリン血症が、クリオグロブリン血症の症例の大部分を占めます。
• 本態性クリオグロブリン血症は、病気や基礎疾患とは関連がありません。 2 型および 3 型クリオグロブリン血症の存在と、C 型肝炎との関連性から、一部の研究者は本態性クリオグロブリン血症などは存在しないのではないかと考えています。
• 続発性クリオグロブリン血症は、この病気と他の基礎疾患との関連性を示しています。

存在するクリオグロブリンの種類を特定することは、医師が病気の最適な治療法を決定するのに役立ちます。このタイプは、医師がクリオグロブリン血症の原因となっている基礎疾患や病気を特定するのにも役立ちます。

処理

医師は、クリオグロブリン血症の種類、損傷の重症度、影響を受けた体の部位、基礎疾患や状態に基づいて治療を行います。

医師はおそらく、治療を開始する前に患者と選択肢について話し合うでしょう。

症状のない軽症の場合、医師は症状をまったく治療しない場合があります。代わりに、寒い気候を避けるか、単に観察するよう人々にアドバイスし、新たな症状が現れた場合にはさらなる検査のために来院するよう勧めることもあります。

より中等度から重度の場合には、多くの治療選択肢が利用可能です。これらには次のものが含まれます。

• コルチコステロイドまたはその他の免疫抑制剤は、免疫系が健康な細胞を攻撃するのを防ぐのに役立ちます。
• 血漿交換。クリオグロブリンの塊をろ過し、動脈の詰まりや臓器の損傷を防ぎます。
• リツキシマブ（リツキサン）などの新しい生物学的製剤は、タンパク質の凝集塊形成を防ぐことができる人工抗体です。

続発性クリオグロブリン血症の場合、治療には根本的な状態を修正することが含まれます。根本的な原因が治療されれば、クリオグロブリン血症の症状も改善するはずです。

クリオグロブリン血症が C 型肝炎によって引き起こされていると医師が判断した場合、治療は抗ウイルス薬を中心に行われ、肝臓専門医に紹介される可能性があります。ペグ化インターフェロン アルファとソホスブビルとリバビリンの併用は、クリオグロブリン血症と C 型肝炎に関連する合併症の治療に成功していることが示されています。

見通し

クリオグロブリン血症患者の見通しは、症状の重症度、受けた損傷の程度、およびどのような根本原因が存在するかによって異なります。最も軽度の場合は、治療が必要ない場合もあります。

より中等度から重度の症例では、治療により再発を最小限に抑え、症状の全体的な重症度を軽減できます。治療せずに放置すると、より重度の症例が臓器、神経、組織に永久的な損傷を与える可能性があります。

抗ウイルス薬など、一部の治療法の潜在的な副作用に注意することも重要です。副作用の可能性について医師に相談することができます。

C型肝炎、血液​​がん、およびクリオグロブリン血症のその他の根本的な原因には特別な治療が必要であり、予後は人によって異なります。