CIDP について知っておくべきこと

CIDP は人の運動能力、特に腕と脚、および感覚機能に影響を及ぼし、うずき、しびれ、感覚の低下を引き起こします。

この障害はまれで、米国では 10 万人あたり約 5 ～ 7 人に発生します。

この記事では、原因、診断、症状、治療法など、CIDP について詳しく説明します。

CIDPの原因は何ですか?

専門家はCIDPの正確な原因を知りませんが、体の防御システムが健康な組織を攻撃する自己免疫疾患であると考えています。

CIDP の場合、これらの健康な組織は、末梢神経を保護し、神経系がより迅速に信号を伝達できるようにするミエリン鞘です。この状態は神経の炎症も引き起こします。

他の疾患との違い

この病気は、ギラン・バレー症候群 (GBS)や多発性硬化症 (MS)などの他の神経疾患といくつかの類似点がありますが、発症、症状、治療法にはいくつかの違いがあります。

たとえば、GBS 患者は、症状が始まる前に発生した単核症などの感染症を特定できることがよくあります。 CIDP 患者は通常、以前の感染を思い出すことができません。

CIDP 患者の症状は通常、約 8 週間、つまり典型的な GBS 症状の期間の 2 倍続きます。

もう1つの違いは、GBSは通常は再発しない急性疾患であるのに対し、CIDPの症状は進行中または再発する可能性があることです。一部の医師は、CIDP を GBS の慢性型であると考えています。

MS と比較すると、どちらも脱髄状態であり、再発または進行中の症状を引き起こす可能性があります。しかし、MS は中枢神経系 (脳、脊髄、視神経) の脱髄を引き起こすのに対し、CIDP は末梢神経系の脱髄を引き起こします。

診断

CIDP はまれであるため、医師は通常、CIDP を診断する前に、より一般的な神経学的症状を最初に考慮します。

症状は進行性であることが多いため、医師は診断を明確にする前に患者を観察する必要がある場合があります。

医師はまず病歴を聞き、症状について尋ねます。 CIDP を示す可能性のあるいくつかの兆候には、反射の欠如、感覚の低下、腕と脚の衰弱などがあります。

医師は患者の症状を考慮した後、他の同様の疾患を除外するためにさまざまな検査を指示する可能性があります。たとえば、白血球などの炎症細胞の存在について脊髄液を検査するために腰椎穿刺を推奨する場合があります。髄膜炎や神経系がんも、CIDP に似たさまざまな症状を引き起こす可能性があります。

医師は、人の神経が電気信号をどの程度伝達しているかを測定する検査を指示することもあります。これらの検査には、神経伝導検査や筋電図検査が含まれます。

人の神経の伝導が予想より速くない場合、これは CIDP の診断を裏付ける可能性があります。

CIDP 治療に対する反応は人によって異なります。多くの人は症状の部分的または完全な解決を経験しますが、改善が見られない人もいます。

症状

CIDP に関連する症状は進行性である傾向があります。この状態の潜在的な症状には次のようなものがあります。

• 不器用さ
• 嚥下障害または嚥下困難
• 複視
• 足を落とす
• 手または足のしびれ
• 四肢のうずきや痛み
• 腕または脚の感覚の喪失
• 原因不明の疲労感

この状態の症状は体の両側、たとえば両脚に発生する傾向があります。歩行や動作の変化を経験せずに、うずきやしびれなどの感覚機能の変化のみに気づく人もいます。これらの症状は通常、徐々に発症し、数日、場合によっては数週間かけて進行します。

治療の選択肢は何ですか?

CIDP の治療には、神経関連症状の原因となる炎症と脱髄を軽減することが含まれます。

この状態を治療する方法はありませんが、免疫系を調節または標準化する薬剤は、CIDP が人の神経に及ぼす影響を改善するのに役立ちます。食品医薬品局 (FDA) は、CIDP を治療する 2 つの薬剤、Gamunex と Privigen を承認しました。

これらの薬は、神経関連の症状を引き起こす免疫系の活動を低下させます。どちらも IVIg クラスに属しており、免疫グロブリンが数時間かけて静脈内注射されることを意味します。症状を引き起こす抗体の影響を軽減することで機能します。

Gamunex と Privigen には両方とも、他の免疫グロブリンによるミエリンや神経の損傷を防ぐ抗体 (免疫グロブリン) が含まれています。

高濃度の免疫グロブリンを調製した新しい治療法が利用可能です。これは皮膚の下、つまり皮下に投与できます。

これらの薬剤は CIDP の炎症を軽減するのに役立ちますが、治癒するわけではありません。

もう一つの新しい治療選択肢は造血幹細胞移植（HSCT）です。長期寛解につながる可能性があります。

医師は、免疫系を抑制し、CIDP の兆候や症状を改善することが知られている免疫調節薬と呼ばれる薬を処方することもあります。

これらの薬には次のようなものがあります。

• アザチオプリン
• シクロホスファミド
• シクロスポリン
• メトトレキサート
• ミコフェノール酸

CIDP を治療するためのもう 1 つの効果的な選択肢は、血漿交換または血漿交換です。

この手順には、個人から血液を取り出し、CIDP に寄与する血漿から赤血球と抗体などの成分を分離することが含まれます。その後、ドナー血漿が血液に加えられ、個人に輸血されます。

一部の薬剤は、免疫系を調節したり炎症を軽減したりすることなく、CIDP の不快な感覚症状を軽減できます。

これらの薬を上記の免疫調節薬と併用することもできます。それらには次のものが含まれます。

• カルバマゼピン
• ガバペンチン
• アミトリプチリン
• プレガバリン
• デュロキセチン

食事療法はCIDPの治療に役立ちますか?

医師は、炎症の再発を抑えるために、CIDP 患者に抗炎症食を推奨することがあります。ただし、食事だけでは上記の薬の代わりにはなりません。

抗炎症食には、ほとんどの健康的な食事と同じ特徴が多くあるため、次のようなものは避けるべきです。

• 高ナトリウム食品
• 糖質の高い食べ物
• 加工食品
• 飽和脂肪
• トランス脂肪

CIDP 患者は、色とりどりの果物や野菜をたっぷりと含んだ主に植物ベースの食事から恩恵を受ける可能性があります。その他の有益な食品には、赤身の肉や、サーモンなどの脂肪が多く水銀含有量の少ない魚が含まれます。

食事の推奨事項は、個人の追加の健康状態や独自の食事の好みによって異なる場合があります。

見通し

CIDP の治療を受けた人は、多くの場合、症状の改善を経験しますが、その後、一連の再発が起こります。

2018年の研究では、従来の第一選択免疫療法を受けたCIDP患者の全体的な奏効率は77％であったことが判明した。

しかし、CIDP 患者の多くはある程度の身体障害を抱えており、杖、歩行器、車椅子などの補助器具が必要になる人もいます。

一般に、CIDP の診断と治療を受けるのが早ければ早いほど、見通しは良くなる傾向があります。

まとめ

CIDP は、人の運動能力や感覚機能に影響を及ぼし、手足のうずき、しびれ、感覚喪失などの症状を引き起こす稀な病気です。原因はまだ明らかではありませんが、専門家は末梢神経系を保護するミエリン鞘に対する免疫系の攻撃に関連していると考えています。

CIDP は、GBS や MS などの他の神経疾患といくつかの類似点を共有します。適切な治療を受けるためには、正しい診断を受けることが重要です。多くの種類の治療法が利用可能であり、その中には長期寛解につながるものもあります。しかし、CIDP には現時点で治療法がなく、この疾患を持つ人は再発を経験し、ある程度の身体的障害を抱えながら生活することが予想される場合があります。