真性赤血球増加症の人の平均余命はどのくらいですか?

治療を受けることは、血栓などの PV による特定の合併症のリスクを軽減するのに役立ちます。その結果、治療を受ければ、この病気を抱えながらもより長く健康的な生活を送る可能性が高くなります。

真性赤血球増加症の平均余命

2018年の論文によると、治療を受けたPV患者の生存期間中央値は診断後14年です。著者らは、この生存期間を、参加者の半数が診断から14年後も生存していた研究から引用しています。

若い人ほど病気とともに長生きする傾向があります。研究によると、60歳未満の人の生存期間の中央値は診断後24年です。

PV のある人の見通しと余命には、次のような複数の要因が影響します。

• 年齢と全体的な健康状態
• 特定の遺伝子異常の有無
• 白血球のレベル
• 血栓、骨髄線維症、またはその他の合併症の発生

血栓は、PV 患者の最も一般的な死因です。血管内に血栓が形成されると、重要な器官への血流が妨げられることがあります。これは、脳卒中、心臓発作、静脈血栓症などの生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。

治療を行った場合と治療を行わない場合の平均余命

PV の治療は症状を軽減し、血栓のリスクを軽減するのに役立ちます。このようにして、生命を脅かす合併症のリスクも軽減します。

ヨーロッパの研究では、未治療の症状のあるこの病気の患者の生存期間中央値は6～18か月であることが判明しましたが、米国の研究で確認されたように、何らかの治療を受けた人々は10年以上生存する可能性があります。

さらに、PV に罹患し治療を受けていない人々は、血栓を発症する可能性が高くなります。白血病・リンパ腫協会によると、未治療の PV 患者の 40 ～ 60% が、診断から 10 年以内に血栓を発症する可能性があります。

ほとんどの場合、医療提供者は PV を治療するために定期的な採血を処方します。採血により体内の血球の数が減少し、血流の改善に役立つ可能性があります。

医療提供者は、血栓の形成を防ぐために低用量アスピリンを処方することもあります。さらに、ヒドロキシ尿素 (Hydrea) やブスルファン (Myleran) などの他の薬を処方する場合もあります。

PV の合併症として MF を発症した場合、医療提供者は以下の治療法の 1 つ以上を処方することがあります。

• 輸血
• 幹細胞移植
• 薬

2021年、米国食品医薬品局（FDA）は、真性赤血球増加症の治療に新薬ロペグインターフェロンα-2b（ベスレミ）を承認した。この薬は副作用が少ないため、現在第一選択の治療薬として好まれています。

また、医師が治療歴を考慮せずに患者に投与できる最初の薬でもあります。医師が処方する可能性のある他の薬には、ルキソリチニブ (ジャカフィ) またはフェドラチニブ (インレビック) などがあります。

これらの治療法は、症状の改善、寿命の延長、またはその両方に役立つ可能性があります。たとえば、科学者らは、幹細胞移植がMF患者の長期生存率の向上に役立つ可能性があることを発見しました。

ただし、この治療法には生命を脅かす副作用が発生する高いリスクが伴います。高齢者や他の健康状態にある人にとっては特に危険です。その結果、医療提供者はこの治療法の処方を避けることがよくあります。

いくつかの研究では、JAK 阻害剤による治療が MF 患者の生存率を改善する可能性があることを発見しました。しかし、科学者がジャカフィとインレビッチに関する入手可能な証拠を検討したところ、生存率に関する証拠の質が限られていることが判明した。これらの薬剤が、特にベスレミに関して平均余命にどのような影響を与えるかを確認するには、さらなる研究が必要です。

治療法はありますか？

科学者たちは、PV の治療法をまだ開発していません。ただし、医療提供者は、この病気を持つ人々の症状を管理し、合併症のリスクを軽減し、平均余命を延ばすために、検査、投薬、またはその他の治療のために採血を推奨する場合があります。

研究者はまた、抗がん剤メシル酸イマチニブ（グリベック）や新しいタイプのJAK阻害剤など、PVの新たな治療法となる可能性のあるものの開発と試験を続けている。

場合によっては、患者の医療提供者が臨床試験への参加を勧める場合があります。このタイプの研究では、参加者は実験的な治療を受けます。臨床試験に参加することで得られる潜在的な利点とリスクについて詳しく知りたい人は、医療提供者や研究を実施している研究者に相談してください。

よくある質問

真性赤血球増加症で40年生きられますか？

治療を行えば、脳卒中や心臓発作などの致命的な合併症を経験しない限り、真性赤血球増加症を抱えながら35年以上生きることも可能です。

赤血球増加症があっても充実した人生を送ることができますか?

医師が症状を効果的に管理すれば、ほとんど中断することなく通常の生活を送ることができるはずです。

末期真性赤血球増加症とは何ですか?

まれではありますが、真性赤血球増加症の最終段階では、瘢痕組織が骨髄に置き換わる慢性白血病骨髄線維症（MF）が発生することがあります。

これが起こると、骨髄は十分な健康な血球を生成できなくなります。これは場合によっては急性骨髄性白血病を引き起こす可能性があります。この段階での症状は次のとおりです。

• 疲労と衰弱
• 呼吸困難
• 体重を減らす
• 寝汗
• かゆみまたはあざ
• 骨や関節の痛み

真性赤血球増加症と診断される平均年齢は何歳ですか?

真性赤血球増加症の診断は平均して 60 歳前後で起こり、それ以下の年齢では、特に血栓の病歴がない場合は比較的まれです。

見通し

PV の診断を受けた場合、治療を受けることが重要です。治療は症状を最小限に抑え、合併症のリスクを低下させ、平均寿命を延ばすのに役立つ可能性があります。

PV に対して推奨される治療計画は、年齢、全体的な健康状態、特定の合併症を発症しているかどうかなど、多くの要因によって異なります。

治療の選択肢や見通しについて詳しく知りたいPV患者は、担当の医療提供者に相談してください。