血小板減少症は、血液中の血小板数が通常よりも大幅に減少する自己免疫性出血疾患です。
骨髄は血小板を生成します。血小板は、血液凝固を促進することで出血を止めるのに役立つ血球です。血小板が必要以上に少ないと、血液が十分に速く凝固せず、あざ、自然出血、内出血が発生する可能性があります。
この記事では、血小板減少症の重症度がどのように変化するかを見ていきます。また、血小板の形状を変化させる原因や、血小板減少症の症状、診断、治療についても説明します。
医師は、健康な血小板数は血液 1 マイクロリットル (μl) あたり 150,000 ~ 400,000 の範囲内であると考えています。血小板の数が少ないと、血小板の濃度が低下します。
個人の血小板数は月経中に変動し、妊娠後期には低くなります。
血小板数が低下すると、出血のリスクが高くなります。ただし、血小板数が 1 μl あたり 100,000 血小板未満になるまでは、出血の問題が発生する可能性は低くなります。
2018年の研究では、研究者らは血小板数によって血小板減少症を次のように分類しました。
- 軽度: 1 μl あたり 101,000 ~ 140,000 の血小板。負傷時の出血リスクの増加は最小限です。
- 中程度: μl あたり 51,000 ~ 100,000。負傷時の出血やあざのリスクがわずかに高くなります。
- 重度: μl あたり 21,000 ~ 50,000。怪我がなくても少量の出血が起こる場合があります。
- 非常に重篤: 20,000/μl 以下。これにより自然出血が起こり、生命を脅かす可能性があります。
医師はおそらく、患者の症状、投薬内容、家族歴について質問することから血小板減少症の診断を開始するでしょう。その後、あざや発疹を評価するために身体検査を行う場合があります。
医師はまた、血小板の正確な濃度を確認するために採血します。場合によっては、次のような他のテストを要求する場合があります。
- 全血球計算 (CBC)
- 顕微鏡で血小板を調べる血液塗抹検査
- 骨髄検査
- 血液凝固をチェックするその他の検査
- 場合によっては、針を使用して骨髄から液体のサンプルを採取する骨髄生検
血小板減少症を特別に診断する検査はありません。したがって、医師は血小板減少の他の原因を除外することによって診断を下します。
非活性型では、血小板は板状です。血管が損傷すると、血小板に信号が送信され、血小板は損傷領域に移動して反応します。ここで、彼らは活動的な形状に変化し、壊れた血管に付着して出血を塞ぐことができるように触手を伸ばします。
この形状の変化により、血小板が広がり、出血を制限し、隙間を埋めるためのメッシュ形成が行われます。
血小板減少症の症状には次のようなものがあります。
血小板減少症の治療選択肢は、その重症度とその人の病歴によって異なります。治療には次のようなものがあります。
薬
医師は以下の方法で血小板減少症を治療します。
コルチコステロイド
コルチコステロイドは、この障害に対する最も効果的な第一選択治療です。それらは、免疫系による血小板のクリアランスを防止し、おそらく血小板の産生を増加させることによって機能します。例には、デキサメタゾン (DexPak) 、メチルプレドニゾロン (Medrol) 、およびプレドニゾン (Rayos)が含まれます。
トロンボポエチン受容体アゴニスト (TPO-RA)
これらの薬は血小板の生成を刺激することによって作用します。それらには、エルトロンボパグ (Promacta) 、アバトロンボパグ (Doptelet) 、およびロミプロスチム (Nplate)が含まれます。
血小板輸血
薬物療法が成功しない場合、医師は血小板の代わりに免疫グロブリンの静注(IVIG)を提案することがあります。医師はこの治療法を治療法とは考えていないため、通常は緊急時にのみこの治療法を使用します。その理由は、免疫系が新しい血小板をやがて破壊する可能性があるためです。
手術
医師は、脾臓を摘出する外科手術である脾臓摘出術を提案する場合があります。この治療法は通常、重度の血小板減少症の場合にのみ適しています。
血小板減少症は、血小板数が血液 1 μl あたり 101,000 ~ 140,000 個である軽度のものから、血小板数が 1 μl あたり 20,000 以下である非常に重篤なものまであります。この障害が重度の場合は、生命を脅かす可能性があります。
医師は、質問、身体検査、一連の医学的検査を実行することによって、血小板減少症を診断します。これらには、血液検査、骨髄検査、血液凝固を評価するための検査が含まれる場合があります。
医師は、コルチコステロイド、血小板点滴、または手術を使用して、定期的な鼻血、打撲傷、歯茎の出血などの血小板減少症の症状を治療することがあります。
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参考文献一覧
- https://rarediseases.org/rare-diseases/immune-thrombocytopenia/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC6317551/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6830854/
- https://www.degruyter.com/document/doi/10.1515/cclm-2019-0380/html
- https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombocytopenia
