線状IgA水疱性皮膚炎とは何ですか?

免疫介在性皮膚水疱疾患は、身体自身の健康な細胞を攻撃する原因となる一連の疾患です。これらの疾患により水疱が発生し、皮膚や粘膜に影響を及ぼします。

LABD は、免疫介在性の皮膚水疱疾患です。これは成人と子供に影響を与える可能性があり、発症には 2 つの別々のピークがあります。 1つ目は10代から成人初期に起こり、2つ目は人生の60歳代に起こります。

LABDの定義

LABD は、まれな免疫介在性皮膚水疱疾患です。これにより、体のいくつかの領域に水疱が発生します。一部の医療専門家は、LABD を線状 IgA 皮膚症または線状 IgA 疾患と呼んでいます。小児に影響を及ぼすLABDは、小児慢性水疱症として知られています。

LABD は、毎年 10 億人あたり 0.2 ～ 2.3 人が罹患していると推定されています。医療専門家は、免疫系が症状の発症に役割を果たしているため、LABD を免疫介在性であると呼んでいます。

LABDの原因

抗体は、体が感染症と戦うのを助ける免疫系のタンパク質です。 LABD に感染している人は、免疫系が誤って抗体に、皮膚、粘膜、またはその両方にある身体自身の健康な細胞を攻撃するよう指示します。

粘膜は、体内の特定の器官や腔の湿った内層を表す用語です。これらには鼻や口が含まれます。免疫系がこれらの健康な細胞を攻撃すると、水疱が発生することがあります。

LABD は自己免疫疾患ですが、医療専門家はその原因を完全には理解していません。いくつかの証拠は、遺伝的要因が LABD の発症に役割を果たしている可能性を示唆しています。

他の研究では、特定の薬剤に対する反応として LABD を発症する可能性があることが指摘されています。バンコマイシンは、最も一般的に LABD を引き起こす薬剤です。これは、薬物誘発性 LABD の全症例のほぼ 50% の原因となっています。

薬物誘発性 LABD を引き起こす可能性のあるその他の薬物には次のものがあります。

• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
• ペニシリン
• リチウム
• セファロスポリン類（セファロスポリン類）
• カプトプリル
• トリメトプリム
• スルファメトキサゾール
• フロセミド
• シクロスポリン
• グリベンクラミド
• アミオダロン
• フェニトイン
• 次亜塩素酸ナトリウム（漂白剤）

薬物誘発性 LABD は、中毒性表皮壊死融解症 (TEN)として知られる別の症状と症状が似ているように見える場合もあります。これは、全身に水疱を引き起こす重度の薬物副作用です。また、痛みを伴う皮膚の喪失を経験する人もいます。

LABDの症状

成人における LABD はいくつかの方法で発症する可能性があり、多くの場合、水疱性類天疱瘡 (BP)などの他の自己免疫性水疱性疾患に似ています。このため、医療専門家がLABDとBPを区別することが困難になる可能性があります。

LABD を持つ人は、次のような体のどこにでも水疱を発症する可能性があります。

• 肌
• 口
• 性器
• まぶた

子供の場合、これらの水疱は以下の部位に最もよく現れます。

• 下腹部
• 股間
• 太もも

成人では、これらの水疱は以下の部位に最もよく現れます。

• 顔
• 手足
• トランク

LABD 患者の約半数は、唇や口の中に水疱や潰瘍を発症します。

LABD 水疱は多くの場合円形または楕円形で、透明な液体が含まれています。大きさはさまざまで、通常の皮膚から発生する場合もあれば、隆起した皮膚から発生する場合もあります。

小児では、これらの水疱が輪状に発生することがよくあります。医療専門家は、これらの輪を輪状病変と呼びます。これが起こると、多くの場合、既存の水疱の周囲に新しい水疱が輪状に発生します。

場合によっては、小さな水疱のグループが発生することがあります。医療専門家は、小さな水疱のグループを宝石の塊または宝石の冠と呼ぶことがあります。

LABD の症状は人によって異なります。まったく症状がない人もいますし、軽い症状が出る人もいます。重度のかゆみや灼熱感など、より重篤な症状が現れることもあります。

LABDの診断

医師は患者の病歴を徹底的に検査し、水疱のある皮膚の状態を診断する際に身体検査を行います。ただし、これらのチェックだけでは、自信を持って LABD を診断するのに十分ではありません。これは、LABD の症状が他の水疱症状と非常によく似ているためです。

LABD を確認するために、医師は多くの場合、直接免疫蛍光法と呼ばれる一種の診断検査を注文する必要があります。直接免疫蛍光は、皮膚内の免疫複合体の存在を検出できます。

直接免疫蛍光法では、医療専門家が水疱の近くの人の皮膚のサンプルを採取します。次に、このサンプルに抗体を追加します。これらの抗体は、サンプル中のタンパク質の異常な沈着を標的とします。

次に、医療専門家はサンプルに光を当て、顕微鏡で観察します。その後、特定の染色パターンと異常なタンパク質沈着の種類を探して、病気の診断に役立てることができます。

LABD を診断するとき、医療専門家は、服用した薬についてもその人に尋ねる必要があります。これは、特定の薬剤が LABD 症状を引き起こしているかどうかを判断するのに役立ちます。

LABDの治療

LABD 患者にはいくつかの治療選択肢があります。 LABD 水疱の最も一般的な治療法は、経口ダプソンです。

ダプソンは抗生物質薬の一種です。 LABD の治療に非常に効果的であり、多くの場合、服用後 2 ～ 3 日以内に症状の改善が見られます。 LABD 水疱をうまく管理するには、多くの場合、低用量のダプソンが必要です。成人の平均 1 日用量は約 50 ～ 150 ミリグラム (mg) です。小児では通常、1日あたり体重1kgあたり0.5～2mgが必要です。

LABD 患者には、ダプソンと並行してコルチコステロイド治療が必要な場合もあります。これは、LABD の初期制御を得るのに役立ちます。もう一つの可能​​な治療選択肢は、スルファピリジンという薬剤です。

LABD 症状の治療に役立つ可能性のあるその他の抗生物質療法には次のものがあります。

• テトラサイクリンクラス
• トリメトプリム-スルファメトキサゾール
• ジクロキサシリン

薬物誘発性 LABD に罹患している場合、医師は症状の原因となっている薬物の服用を中止するよう求めることがあります。薬の服用をやめる前に、必ず医師に相談する必要があります。

まとめ

LABD は、口、性器、まぶたなどの皮膚や粘膜に水疱を引き起こす稀な自己免疫疾患です。それは大人と子供の両方に影響を与えます。

LABD は、免疫システムが誤って体の健康な細胞を攻撃する原因となります。遺伝的要因がこれを引き起こす可能性があります。また、バンコマイシン、NSAID、ペニシリンなど、特定の薬剤が LABD の発症を引き起こす可能性もあります。

LABD の症状には、液体で満たされた水疱が含まれ、多くの場合リングやクラスターを形成し、重度のかゆみや灼熱感を引き起こす場合があります。診断には、病歴の聴取と身体検査の実施が含まれます。その後、医師は直接免疫蛍光検査を使用して、皮膚内の異常なタンパク質を検出します。

治療には通常、症状を迅速に軽減する抗生物質であるダプソンが含まれます。場合によっては、この治療法とコルチコステロイドを組み合わせることもあります。