AVDの治療におけるADHの役割は何ですか?

医療専門家が以前は尿崩症と呼んでいた状態は、現在ではアルギニンバソプレッシン障害（AVD）と呼ばれています。これは、アルギニン バソプレシン、または抗利尿ホルモン (ADH) の問題が原因で発生するためです。

AVD は、体が十分な ADH を生成しないか、その影響に対する感受性が低下した場合に発生するまれな状態です。視床下部と下垂体は、ADH を生成し、血流に送り込む役割を担っています。

AVD には、さまざまな原因から生じる複数のタイプがあります。しかし、それらはすべて、弱くて希釈された尿の量の増加につながります。 AVD 患者は頻繁に排尿し、絶えず極度の喉の渇きを感じます。

AVD が ADH 欠乏の結果である場合、ADH の合成バージョンを使用して、症状の影響の多くを軽減できます。ただし、ADH はすべてのタイプの AVD に適した治療法ではない可能性があります。

ADHとは何ですか？

バソプレシンは、体内の水分量と腎臓から放出される尿の濃度の調節に役立つホルモンです。このホルモンを ADH またはアルギニンバソプレシン (AVP) と呼ぶこともあります。

脳の視床下部でバソプレシンが生成され、下垂体がそれを貯蔵します。体内に十分な水分が存在しない場合、下垂体は血流中にバソプレシンを放出します。

腎臓は、腎細胞内の受容体を通じてバソプレシンを検出できます。バソプレシンと相互作用した後、これらの受容体は腎臓に水分を尿から血流に戻すように指示します。

AVD患者では、十分なバソプレシンが腎臓の受容体に到達しないか、受容体が効果的に反応しないため、腎臓は尿から十分な水分を回収できません。代わりに、体液が尿として体外に排出され、過剰な排尿につながります。

ADH は AVD とどのように関係しますか?

さまざまなタイプの AVD は、バソプレシンのレベルとそれに対する体の反応にさまざまな形で影響を与えます。

アルギニンバソプレシン欠乏症（AVP-D）

医療専門家は以前、この状態を中枢性尿崩症と呼んでいました。これは、視床下部が十分なバソプレシンを産生しない場合、または下垂体が十分なバソプレシンを放出できない場合に起こります。

手術、外傷、遺伝子変異、自己免疫疾患、または感染症の結果として脳のこれらの部分が損傷すると、バソプレシンの生成または放出能力に影響が出る可能性があります。

AVP耐性（AVP-R）

医療専門家は以前、これを腎性尿崩症と呼んでいました。腎臓の受容体がバソプレシンに正しく反応しない場合に発症します。

腎性 AVD の原因としては、薬物療法、カリウムとカルシウムの不均衡、尿路閉塞、遺伝性変異、およびまれに慢性腎臓病などが考えられます。

原発性多飲症

医療専門家は、このタイプを尿崩症性尿崩症とも呼びます。これは視床下部の問題が原因で発生し、極度の喉の渇きが継続的に生じ、より多くの水分を摂取するようになります。

このタイプは、感染、炎症、腫瘍、頭部外傷、手術による視床下部の損傷のほか、一部の薬物療法や精神的健康状態によって生じる可能性があります。

AVDの妊娠形態

医療専門家は以前、このタイプを妊娠性尿崩症と呼んでいました。これは、胎盤組織がバソプレシンをより迅速に分解するバソプレシナーゼと呼ばれる酵素をより多く産生する妊娠中に発生します。

バソプレッシナーゼのレベルが最も高くなる妊娠第 3 期までによく見られます。これは最もまれなタイプの AVD であり、出産後に解決します。

ADHはAVDの治療に役立ちますか?

天然の ADH はその人自身の視床下部からのみ得られますが、医師はその効果を模倣するためにデスモプレシン (DDAVP) と呼ばれる合成バージョンを処方することができます。デスモプレシンは、錠剤、点鼻スプレー、注射、または舌の下で溶けるストリップとして服用できます。

デスモプレシンは AVD を治療するものではなく、根本的な原因によっては、生涯にわたってデスモプレシンを補充する必要がある場合があります。ただし、体内のバソプレシンに取って代わり、人が生成する尿の量を減らすことができます。

デスモプレシンは AVP-D および妊娠型 AVD の治療には役立ちますが、AVP-R や原発性多飲症の治療には役立ちません。

デスモプレシンは医師による AVD の診断にも役立ちます。医師は、8時間水分摂取を避け、尿量と尿濃度を定期的に検査する水分遮断検査を推奨する場合があります。

何時間も水分を摂取できなかった後でも、高濃度に希釈された尿が大量に排出される場合、AVD と診断されることがよくあります。ただし、検査後、医師は体の反応を測定するために患者にデスモプレシンを投与することがよくあります。

尿量が数時間以内に減少する場合、その人は中枢性 AVD を患っている可能性があります。尿中濃度がデスモプレシンに反応しないように見える場合、医師は AVP-R と診断することがあります。

ADH が役に立たないのはなぜですか?

内分泌学会によると、AVP-R 患者はデスモプレシンに対して強い反応を示しません。 AVP-R は、腎臓のバソプレシン受容体がバソプレシンに対して十分に反応しない場合に発生します。したがって、バソプレシンをさらに追加しても、腎臓が血流に再吸収する水の量は変わりません。

さらに、原発性多飲症の人が DDAVP を使用すると、低ナトリウム血症などの健康合併症を引き起こす可能性があります。現在、原発性多飲症に利用できる既知の治療法はありません。

AVD のその他の治療選択肢

デスモプレシンは、いくつかのタイプの AVD の主な治療法です。多くの場合、AVP-D および妊娠型 AVD に必要な唯一の治療法です。

ただし、可能であれば根本的な原因を治療する必要もあります。たとえば、外科医は、デスモプレシンでバソプレシンレベルを管理しながら、AVDの原因となっている下垂体腫瘍を切除する必要がある場合があります。

AVP-R患者は、デスモプレシンを服用する代わりに、腎臓からの尿量を減らすために塩分とタンパク質の摂取量を減らす必要があるかもしれません。また、脱水症状を防ぐために、より多くの水を飲む必要があるかもしれません。

重度の AVP-R の場合、医療専門家はヒドロクロロチアジドまたはアミロライドとして知られる水薬または利尿薬を処方することがあります。また、このタイプの患者の尿量が長期的に減少するのを助けるために、非ステロイド性抗炎症薬 (NSAID) であるイブプロフェンを処方することもあります。

まとめ

バソプレシンとしても知られる抗利尿ホルモン (ADH) は、水分バランスにとって重要なホルモンです。このホルモンに問題があると、アルギニンバソプレッシン障害 (AVD) が発生する可能性があります。

デスモプレシンとして知られる ADH の合成バージョンは、医師による AVD の診断に役立ちます。デスモプレシンは、アルギニンバソプレシン欠乏症 (AVP-D) や妊娠型 AVD など、一部のタイプの AVD の治療にも役立ちます。

ただし、デスモプレシンは AVP 耐性 (AVP-R) には役に立ちません。このタイプの AVD を持つ人は ADH に反応しないため、デスモプレシンを補充しても症状の治療には役立ちません。