B細胞性急性リンパ芽球性白血病：原因、症状、治療法

リンパ球は免疫システムの一部を形成し、感染症から体を守ります。 B細胞性急性リンパ芽球性白血病に罹患している人の血流および骨髄には、正しく機能しない未熟なB細胞リンパ芽球が多すぎます。

これらの白血病細胞が増加すると、感染症や病気と戦う健康で成熟した白血球、赤血球、血小板が減少します。 B 細胞急性リンパ芽球性白血病の患者は、感染症や貧血を経験する可能性があります。出血しやすい場合もあります。

B 細胞リンパ芽球性白血病は、急性リンパ芽球性白血病またはリンパ腫の最も一般的なタイプであり、成人白血病症例の約 75% を占めます。大人も子供も影響を受ける可能性があります。

この記事では、B 細胞性急性リンパ芽球性白血病とその原因、症状、予後について考察します。また、医師がこの状態をどのように診断し、治療するかについても探ります。

原因

米国におけるすべての癌の ALL の割合は 0.5% 未満であり、これらの症例の 80% は小児で発生します。

医師たちは、B細胞性急性リンパ性白血病の正確な原因を理解していません。彼らは、白血球がどのように分裂し、成長し、死滅するかを制御する骨髄内の DNA に関与していることを知っています。

B 細胞性急性リンパ芽球性白血病では、DNA の突然変異または変化により、細胞が正常な成長と成熟のプロセスをたどらないことが意味されます。代わりに、細胞はより迅速に複製および分裂し、未熟な白血球を放出します。これらは白血病細胞と呼ばれます。

成熟したB細胞は感染細胞をタンパク質でマークし、他の免疫系細胞がそれを破壊します。白血病細胞は感染から体を守る能力がありません。

科学者たちはなぜこのようなことが起こるのかについてはまだ不明ですが、遺伝的要因と環境的要因の組み合わせである可能性があると考えています。

遺伝子の変化により、骨髄内で突然変異が発生する可能性が高まり、白血病を発症する可能性が高くなります。

たとえば、成人の場合、染色体の DNA が切断されて別の染色体に付着すると、変化が起こる可能性があります。これを転座といいます。 ALL の成人では、最も一般的な転座は染色体 9 と 22 の間であり、その結果、いわゆるフィラデルフィア染色体が生じます。

ダウン症候群などの染色体疾患を持つ人は、B 細胞性急性リンパ性白血病を発症するリスクも高くなります。

通常、人は遺伝するのではなく、ALL を引き起こす可能性のある DNA 変異を発症します。放射線や発がん性化学物質への曝露が原因で起こる可能性もありますが、多くの場合、原因は不明です。他のがんに対して放射線療法や化学療法を受けているために突然変異が発生することもあります。

高出生体重や喫煙など、他の特定の要因により、B 細胞性急性リンパ芽球性白血病を発症するリスクが高まる可能性があります。

症状

ALL の症状の多くは、正常な成熟血球の不足に起因しており、次のようなものがあります。

• 減量
• 熱
• 食欲の低下
• 寝汗
• 白い肌
• 倦怠感
• あざ
• 息切れ
• めまい
• 感染症
• 歯ぐきからの出血や鼻血
• リンパ節の肥大

肝臓や脾臓に白血病細胞が蓄積することにより、腹部が腫れることもあります。白血病細胞が骨の表面近くまたは関節の内部に蓄積すると、痛みが生じることがあります。

診断

医師は、さまざまな検査を使用して骨髄または血液に異常細胞の兆候がないか検査し、特定の細胞を特定することによって ALL を診断します。誰かの診断を理解することは、医師が ALL がどのように進行するかを推定し、その人にとって最適な治療法を決定するのに役立ちます。

テストには次のものが含まれる場合があります。

• 全血球計算 (CBC):赤血球、白血球、血小板、ヘモグロビンを測定します。
• 骨髄吸引および生検:検査のために細胞を除去します。
• 細胞評価:細胞が正常で成熟した血球であるか、異常で未熟な血球であるかを確認します。
• 免疫表現型検査:白血病細胞上の特殊なタンパク質を探すこと。
• 遺伝子検査:染色体と遺伝子を測定します。

骨髄細胞の 20% がリンパ芽球である場合、医師は ALL の診断を確定します。

防止

白血病の発症を防ぐ実証済みの方法はありません。一般に、人々はベンゼン、殺虫剤、放射線などの発がん性化学物質への不必要な曝露を可能な限り避ける必要があります。

また、ALL などの白血病を含む多くのがんの危険因子となる喫煙や煙の吸入も避けるべきです。

処理

ALL を患う成人の場合、医師は通常、長期の化学療法を使用します。より集中的なレジメンはより良い反応をもたらす可能性がありますが、白血球数の低下などのより多くの副作用を引き起こす可能性があります。

治療には通常、約 2 年間にわたる導入期、地固め期、維持期がありますが、ALL サブタイプやその他の要因が治療計画の長さと強度に影響を与える可能性があります。

治療の最初の段階は導入療法で、リンパ芽球の数を安定化および減少させ、個人の血球生成を調節するために薬物を使用します。この段階を過ぎると、ほとんどの人にとって白血病は寛解状態になります。これは、骨髄サンプル中に白血病細胞が存在せず、人の血球数が正常であることを意味します。

治療の他の段階では、体内に残っている白血病細胞を破壊することが目的です。段階の長さと強度は、白血病がどのように反応するかによって異なります。

幹細胞移植は、リンパ芽球の影響を受けた骨髄をより健康な新しい骨髄に置き換えるための一部の人にとっての選択肢です。医師はドナー骨髄を慎重に個人に適合させる必要があります。

ALL の小児も同様の 3 段階の化学療法を受けますが、感染症やその他の合併症が発生する可能性があるため、治療のために長期の入院が必要になる場合もあります。

子どもたちはまた、脳と脊髄のがん細胞を殺すために脳脊髄液（CSF）中での化学療法も受けます。

予後

B 細胞性急性リンパ芽球性白血病の予後は、診断時の年齢などのさまざまな要因によって異なります。

小児と若者は治療が成功し、寛解に入る可能性が大幅に高くなります。 ALL を持つ子供の場合、5 年生存率は 85% です。 ALL を有する成人の 5 年生存率は 69.9% です。

診断時の白血球数も影響します。白血球数が少ない人は完全に回復する可能性が高くなります。さらに、化学療法に対する反応の程度も回復に影響します。

サポートを受ける

ALL について懸念がある人は、医師または医療従事者に連絡してアドバイスを求めてください。がん関連施設には多くの場合、人々をリソースやサポートに誘導できるサポートスタッフがいます。

米国では、白血病リンパ腫協会および米国癌協会が、ALL およびその他の種類の白血病を患う人々にサポートと情報を提供しています。

まとめ

B 細胞性急性リンパ芽球性白血病は、小児では最も一般的なタイプの白血病の 1 つですが、成人ではまれです。

さまざまな治療は患者を寛解させることを目的としており、通常は長期にわたる化学療法が必要です。

B細胞性急性リンパ性白血病患者の見通しは改善しており、特に小児では完全に回復することが多い。