HAEの子供のケアに関する6つのヒント

HAE の症状は、他の症候群や障害の症状に似ている場合があります。これは診断の遅れにつながる可能性があります。その間、子供は恐怖、痛み、不快感、腫れの発作に関連した異常なストレスを抱えて生活しているかもしれません。

適切な診断を受けることは重要な第一歩ですが、親や介護者は HAE の子供の世話をする際に他の考慮事項があります。

この記事では、HAE の子供のケアに役立つヒントと戦略を検討します。

1. 正しい診断を受ける

HAE は、通常は幼児から始まり、思春期中およびその後に悪化する稀な症状です。

この病気はまれであるため、医師はこの病気の子供を治療する前にこの病気に気づかないことがよくあります。医師は、腹痛や腹痛などの症状を、他の病気から生じたものと誤解する場合があります。

血管浮腫（皮膚や他の組織の深層の腫れ）のほとんどのケースは HAE の結果ではないため、医師がこの症状を誤診する可能性があるのは当然です。

ただし、最初の症状が現れてから正確な診断が得られるまでに最大 10 年かかることがあります。診断を確認する唯一の方法は、血液検査と遺伝子検査です。医師は次のことを調べます。

• C1 阻害剤の定量的 (抗原性)
• C1阻害剤の機能性
• C4レベル

自分の子供が HAE に感染しているのではないかと疑う親や保護者は、子供を擁護し、この症状に詳しい医師を探す必要があるかもしれません。

親または保護者は、米国遺伝性血管浮腫協会の医師検索機能を利用することもできます。これは、HAE の早期診断に役立つ可能性のあるこの疾患に詳しい医師と人々を結び付けるのに役立ちます。

2. HAE について子供と話す

研究によると、HAEと共存することは、幼児や十代の若者たちに深刻な影響を及ぼします。これには次のものが含まれます。

• 痛みを伴う発作
• 症状に関する答えを探している不必要な手順
• 精神的苦痛
• 社会的孤立や不安への恐怖により症状を隠す
• 死の危険性

親や介護者は、この状態について子供と話すことで、ストレスや不安を軽減できる場合があります。子どもに、自分が経験していることや症状を伝えるための安全な場所を与え、質問する機会を与えることは、子どもがこの障害を克服するのに役立つ可能性があります。

子どもを心理学者やカウンセラーにつなぐことも役立つかもしれません。必ずしも HAE に精通している必要はありませんが、慢性疾患を抱えて暮らす子どもたちの支援に精通したカウンセラーが役立つ場合があります。

カウンセラーは、子供が自分の感情を表現し、HAE とともに生きることに関連するストレスに対処できるよう支援します。これには、ストレス軽減やマインドフルネスなどの学習戦略が含まれる場合があります。

3. 攻撃の防止

HAE は人に発作を引き起こします。発作は、次のような体の 1 つまたは複数の領域が腫れる繰り返しの症状です。

• 手
• 足
• 性器
• 胃
• 顔
• 喉

この期間は約 2 ～ 5 日間続くことがあります。

HAE 発作は自然発生するものもあるため、完全に予防することはできませんが、子供や介護者は引き金を理解し、管理することで発作の可能性を減らすための措置を講じることができます。トリガーとは、攻撃を引き起こす可能性のあるものすべてです。

一般的なトリガーには次のものがあります。

• ストレス
• 長時間のタイピング
• 不安
• 手術
• 軽度の外傷
• ハンマーで叩く
• 風邪、インフルエンザ、その他のウイルス感染症などの病気
• 雪かき
• 身体活動をする
• ホルモンの変化
• ACE阻害剤などの特定の薬を服用している
• 歯科処置

何が子どもの発作を引き起こすのかを理解するのは難しい場合があります。活動の記録と攻撃がいつ発生したかを記録すると、攻撃を特定するのに役立つ場合があります。

4. 攻撃の管理

HAE には、アレルギー性血管浮腫とは異なる治療アプローチが必要です。アレルギーによる腫れは通常、抗ヒスタミン薬、エピネフリン、コルチコステロイドに反応します。 HAEはそうしません。

HAE の治療には通常、次のような薬物の使用が含まれます。

• C1阻害剤濃縮物
• イカチバント、ブラジキニン受容体拮抗薬
• エカランチド、カリクレイン阻害剤

これらの薬は発作を治療し、新たな発作の発生を防ぐのに役立ちます。

HAE 患者の 50% が気道を閉塞する腫れを経験する可能性があり、そのうち 30% が致死的です。腫れによって気道がふさがれた緊急事態では、医師は呼吸を回復するために挿管または外科的気道介入を行う必要がある場合があります。

子供がHAEの診断を受けると、親や介護者は治療戦略や緊急計画について話し合うことを望むかもしれません。

5. ケアチームの構築

適切なケアチームは、HAE に対して子供が受けるケアに変化をもたらす可能性があります。 HAE は稀な疾患であるため、HAE に精通している小児科医はほとんどいません。これにより、診断と治療の両方がより困難になる可能性があります。

医師を見つけるには、米国遺伝性血管浮腫協会の医師検索ツールを使用できます。このツールは、近くにいる可能性のある HAE に詳しい医師をハイライトします。

多くの場合、アレルギー専門医と免疫専門医が、HAE を患う小児または青少年のプライマリケアを提供します。初期診断も行うことができます。

さらに、ケアと管理に関与できる他の専門家には次のような人がいます。

• 呼吸器科医
• プライマリケアの医師
• 小児科の医師
• 救急治療室の医師

医師や医療チームが知っておくべき重要な情報をまとめたバインダーやその他の情報を整理する方法を作成すると役立つ場合があります。親や介護者はバインダーを持参して、病気に詳しくない医師に症状を説明するのに役立ちます。

6. サポートを見つける

支援サービスやグループが利用可能であり、HAE に関するいくつかの側面に役立つ可能性があります。考えられるサービスと利点には次のようなものがあります。

• 患者登録
• 他の人とつながる方法
• 最新の治療および研究情報
• 個人的なストーリーを共有するエリア
• 読みやすい情報
• 財政援助と旅行リソース
• 専門家または専門センターのリスト

米国遺伝性血管浮腫協会は、HAE の家族や子供たちに多くのサービスを提供しています。人は時間やお金を寄付したり、支援グループを見つけたり、地元の医師を探したり、その他のケア関連サービスを探したりすることができます。

HAE の子供を持つ親や介護者は、さまざまなリソースを調べることから始めることができます。

まとめ

HAE は子供にとってストレスや不快感をもたらし、場合によっては生命を脅かす可能性があります。親や保護者は、子供が病気を理解し、発作を監視して予防し、適切な医師を見つけ、治療が子供に効果があることを確認できるようにするための措置を講じることができます。

米国遺伝性血管浮腫協会などの組織は、一般情報、地元の医師を見つける方法、子供をサポートする親や介護者を支援できる支援グループとのつながりなど、追加のリソースを提供するのに役立ちます。