MRCを伴う急性骨髄性白血病とは何ですか?

上記の情報は、Genesに掲載された 2020 年の研究記事からのものです。

AMLは血球の起源である骨髄で発生し、血球の異常な形成を引き起こします。 AML-MRC は、高齢者によく見られるサブタイプです。化学療法に対する反応性が低く、非 MRC タイプの AML よりも寛解率と生存率が低くなります。

AML-MRCとは何か、その症状、医師による診断方法などについて詳しく知りたい方は、こちらをお読みください。

AML-MRCとは何ですか?

AML は、骨髄と血液に影響を与える癌の一種です。

医師は、血液細胞が顕微鏡でどのように見えるかに基づいて、AML をさまざまなサブタイプに分類します。サブセットは、どの治療オプションが最適であるか、個人の見通しなどを決定します。

AML-MRC は、AML 症例全体の約 25 ～ 34% を占めるサブタイプです。

世界保健機関 (WHO) は、2008 年に初めて AML-MRC を分類しました。AML-MRC は、20% 以上の骨髄芽球 (骨髄または血液中の未熟な細胞) と、以下の 1 つ以上と定義されました。

• 骨髄異形成症候群（MDS）または骨髄異形成症候群/骨髄増殖性腫瘍（MDS/MPN）重複症候群など、特定の血液がんの既往歴がある
• 2つ以上の骨髄系統、または血液細胞ファミリーの細胞の50%以上における異形成または外観の異常
• 骨髄異形成に関連する細胞遺伝学的異常、または個人の染色体の変化

診断

医師は血液検査と骨髄検査を使用して AML-MRC を診断します。

血液検査

差分を含む全血球計算 (CBC) は、白血球、赤血球、血小板の数とさまざまな種類を決定します。

AML 患者は通常、高レベルの白血球を持っています。これらは実際には異常な白血病細胞です。また、赤血球数や血小板数が少ない場合もあります。

医師は通常、血液中の白血病細胞に関する詳細情報を得るために末梢血塗抹標本を依頼します。彼らは、これらのさまざまな血球の数、形、大きさを顕微鏡で検査します。

骨髄検査

骨髄吸引では、液体の骨髄サンプルが採取されます。医師は通常、長い針を使って寛骨からこれらのサンプルを採取します。

その後、研究室はサンプルを顕微鏡で検査して異常がないかどうかを確認します。

細胞評価

血液病理学者と呼ばれる専門家が血液および骨髄サンプルを検査する場合があります。

彼らはAMLを診断するためにフローサイトメトリーと呼ばれる方法を使用する場合があります。これを行うために、白血病細胞を顕微鏡で検査し、その表面にある特定の抗原を探します。

正常な細胞は、細胞の系統を示す抗原のパターンを持っています。これは、ある細胞型から別の細胞型に変化する過程で細胞がどの程度進んでいるかを示します。フローサイトメトリーでは、AML を示す可能性のある異常を特定できます。

症状

AML の兆候や症状はインフルエンザなどの一般的な病気の兆候や症状に似ている場合があるため、症状が続く場合は医師に相談する必要があります。

AML-MRC は、次のような一般的な AML と同じ症状を示すことがあります。

• 食欲不振
• 原因不明の体重減少
• 骨と関節の痛み
• 脾臓または肝臓の肥大による腹部の腫れ

白血球数が低下すると、頻繁な感染症や発熱などの症状が現れます。赤血球数が少ない場合、次のような症状が起こる可能性があります。

• 疲れ
• 弱さ
• めまい
• 頭痛
• 青白い顔色
• 通常の日常生活での息切れ

血小板数が少ない場合には次のような症状があります。

• あざ
• 歯ぐきの出血
• 鼻血
• 長時間出血する小さな切り傷
• 点状出血と呼ばれる皮膚上の小さな赤い斑点

処理

AML-MRCと診断される年齢の中央値は70歳です。

これは、個人が既存の健康状態を抱えている可能性が高いことを意味します。彼らは、集中的な化学療法治療に対処する能力が低下する可能性があります。

従来、医師はシタラビンとアントラサイクリンの化学療法レジメンとそれに続く同種造血幹細胞移植（alloHSCT）によってAMLを治療していました。

幹細胞移植には、ドナーから健康な造血細胞を採取することが含まれます。医師は、化学療法によって破壊された幹細胞を補充するために、治療を受ける人にそれらを投与します。

標準的な化学療法では予後が不良であるため、医師は高齢者に対してより効果的と考えられる次のような治療法を検討する場合があります。

• リポソーム ダウノルビシン シタラビン (CPX-351)、2 つの化学療法薬の組み合わせ
• ベネトクラクス、医師が75歳以上の患者、または化学療法を受けられない人の慢性リンパ性白血病、小リンパ球性リンパ腫、AMLの治療に使用する薬剤
• デシタビンとアザシチジン — 医師が骨髄異形成症候群の治療に使用する化学療法薬

見通し

AML-MRC患者は寛解に至らないことが多く、全生存率の中央値は9～12か月です。

しかし、医学が進歩するにつれて、AML-MRCを抱えて生きる人々がより効果的な治療法を利用できるようになる可能性があります。これにより、結果が改善される可能性があります。

サポート

がんは孤独な経験となる可能性があり、AML-MRC の診断を受けた人はさまざまな感情を抱く可能性があります。彼らは混乱し、恐怖し、心配しているかもしれませんが、サポートは彼らの精神的健康と全体的な幸福を助けることができます。

がんは孤独な病気である必要はありません。数多くの Web サイトやその他のリソースが、個人と同じ経験を持つ他の人を結びつけることができます。

米国癌協会は、次のようなさまざまなサポート サービスを提供しています。

• 教育サービス
• 訓練を受けたがん情報専門家
• 24時間年中無休のがんヘルプライン
• 宿泊施設と治療への交通手段
• がんサバイバーネットワーク

さらに、Cancer Care は、白血病に苦しむ人々にカウンセリング、経済的援助、地域プログラムを提供しています。

まとめ

骨髄異形成関連変化を伴う急性骨髄性白血病(AML-MRC) は、急性骨髄性白血病 (AML) のサブタイプです。通常、70 代で診断され、AML 診断の 25 ～ 34% を占めます。

治療は難しく、他のタイプの AML よりも悪い転帰を伴います。