フィッシャー症候群としても知られるミラー フィッシャー症候群は、突然の顔面衰弱、反射神経の喪失、協調運動障害を特徴とする神経疾患です。
ミラー フィッシャー症候群 (MFS) は、まれな自己免疫神経疾患です。これは、ギラン・バレー症候群のそれほど重症ではない形態です。
症状、治療法、回復時間など、ミラー フィッシャー症候群の概要については、以下をお読みください。
MFS は、末梢神経系に次のような問題を引き起こす、突然発症する神経学的症状です。
- 調整とバランス
- 反射神経の喪失
- 顔のたるみ
- まぶたの制御の問題
MFS はウイルス性疾患の後に発症することが多いため、多くの人が MFS が出現する前に風邪、モノ、 下痢、またはその他の病気の症状を経験します。
MFS はギラン・バレー症候群 (GBS) のより軽度の変種です。どちらも、免疫系が神経系を攻撃するときに発症する自己免疫疾患であると考えられています。
GBS は手足の脱力感、うずき、麻痺を引き起こす可能性があります。この症候群がさらに重度になると、呼吸困難が生じることがあります。 GBS 患者の推定 5 ~ 10% が呼吸管や人工呼吸器の使用を必要とする呼吸麻痺を発症します。
通常、MFS の見通しは良好で、ほとんどの人は 2 ~ 4 週間以内に回復し始めます。ただし、人によっては効果が持続したり、再発する場合があります。
あるいは、MFS の症状は GBS の始まりを示す可能性があります。 GBS は呼吸障害を引き起こす可能性があるため、医師は MFS の症状のある人を入院させることがあります。
MFS はまれな疾患です。ギラン・バレー症候群に罹患するのは10万人に1人だけです。西洋諸国ではMFSがこれらの症例のわずか1〜5%を占めていますが、台湾と日本ではそれよりも多くなっています。
MFS は非常にまれな状態であるため、診断が難しい場合があります。これらの症状のいずれかに当てはまると思われる人は、専門医の診察を受ける必要があるかもしれません。
MFS の症状は通常急速に出現するため、徐々に発症する他の神経疾患とは区別されます。
MFS の主な症状は次の 3 つです。
- 体の動きのコントロールの喪失(脱力感や制御不能な動きを含む)
- 特に膝と足首の反射神経の喪失
- 顔の垂れ下がり、目を開け続けるのが困難、かすみ目などの顔の衰弱
ほとんどの人にとって、症状は目から始まります。 MFS 患者の多くは歩くのが困難で、よちよちと歩いたり、非常にゆっくり歩いたりすることがあります。排尿困難などの他の神経症状を経験する人もいます。
MFS はウイルス感染の後に起こることが多いため、この症状を持つ人にはウイルス性疾患の症状が現れる場合もあります。
MFS は GBS によって引き起こされ、GBS に進行する可能性があるため、2 つの症状の治療は同じです。
国立神経障害・脳卒中研究所 (NINDS) によると、MFS には 2 つの主な治療選択肢があります。 1 つ目は、免疫グロブリンと呼ばれるタンパク質の静脈への注射 (IV) です。別のアプローチは、血液を浄化する手順である血漿交換と呼ばれるプロセスです。
血漿交換には、血漿の一部を除去し、洗浄してから体内に戻すことが含まれます。血漿交換には数時間かかる場合があり、免疫グロブリン療法よりも難しい手順であるため、ほとんどの医師は免疫グロブリンタンパク質によるIV治療を好みます。
MFS を患っている人の中には、身体の機能を維持するために追加の治療が必要な場合があります。 GBSを発症した人は人工呼吸器や心臓モニターの使用が必要になる場合があり、病院での継続的なモニタリングが必要になる可能性があります。
治療によって症状が治癒するわけではありませんが、回復までの時間が短縮される可能性があります。支持療法は GBS の重篤な合併症を予防することもできます。ほとんどの人はMFSから回復し、2007年の研究では、治療による違いはほとんど、またはまったくないことが示唆されています。
この研究では、免疫グロブリン療法により、一部の人が目の問題や運動の問題を経験する期間がわずかに短縮されたことがわかりました。しかし、IV治療、血漿交換を受けた患者と治療を受けなかった患者の間では、回復時間にほとんど差がありませんでした。研究では、免疫グロブリン療法も血漿交換も全体的な転帰に影響を与えなかったと結論づけています。
国立神経障害・脳卒中研究所 (NINDS) によると、MFS 患者は最初に症状に気づいてから 2 ~ 4 週間で回復し始めます。完全な回復にはさらに時間がかかりますが、ほとんどの人は約 6 か月以内に良好に回復します。 MFS 患者の数か月または数年後に再発を経験する人は 3% 未満です。
MFS が GBS に進行した人は、長期的な影響を経験する可能性が高くなります。 GBS 患者の推定 30% は 3 年後も衰弱を経験しています。
MFS の症状は、特定の種類の神経損傷が原因で発生します。神経はミエリンという物質で守られており、ミエリンが損傷すると神経が正常に機能しなくなります。このプロセスは脱髄と呼ばれます。
研究者らは、何か、通常は感染症が、MFSを引き起こす抗体の産生を引き起こすのではないかと示唆しています。この抗体は末梢神経に損傷を与え、目、筋肉、場合によっては膀胱にも影響を与えます。
カンピロバクター ジェジュニ、単純ヘルペス、マイコプラズマなどの特定のウイルスが GBS の一般的な引き金となります。通常、感染によってMFSが引き起こされますが、なぜこの症候群を発症する人もいれば、発症しない人もいるのかは不明です。
ワクチン接種または手術後にMFSまたはGBSを発症する人もいます。
医師は通常、身体検査とその人が示す症状の評価、および症状が現れるまでの速さに基づいて GBS または MFS を診断します。
医師が他の病気、特に脳卒中や脳損傷などの緊急事態の可能性がある病気を除外することが重要です。医師はこれらの症状を検査するために脳の画像スキャンを実行し、最近の病気、病歴、ライフスタイルについて尋ねることもあります。
血液検査では、MFS または GBS 患者に通常存在する抗 GQ1b 抗体と呼ばれる特定の抗体を検査できます。神経伝導速度検査と呼ばれる神経検査や、少量の脳脊髄液を採取する脊髄穿刺も診断に役立つ場合があります。
ほとんどの人はMFSから回復しますが、治療を受けなくても回復する人もいます。しかし、GBS を発症すると、重篤な合併症、さらには生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。自分がMFSである可能性があると考えている人は、自己診断したり、症状が自然に消えると考えたりすべきではありません。
ポリオ、脳卒中、神経損傷などの他の疾患もMFSと同様の症状を引き起こす可能性があるため、神経学的健康状態を理解している医師による包括的な検査を受けることが不可欠です。
すべての症状、特に神経学的問題を示すものは医師に報告してください。呼吸困難は常に医療上の緊急事態として扱われる必要があるため、脱力感やしびれ、呼吸困難を経験した人は救急治療室に行く必要があります。
MFS はまれな病気ですが、ほとんど理解されていません。一部の人が病気の後にMFSを発症するのに、ほとんどの人は発症しない理由を医師たちはまだ理解していません。
病歴と症状に関する包括的な情報を医師に提供することで、適切な診断を確実に行うことができ、医療提供者がこの不可解な症候群をより深く理解するのにも役立つ可能性があります。
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参考文献一覧
- https://www.gbs-cidp.org/variants/miller-fisher-syndrome/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4950094/?report=classic
- https://www.msdmanuals.com/en-gb/professional/neurologic-disorders/peripheral-nervous-system-and-motor-unit-disorders/guillain-barr%C3%A9-syndrome-gbs
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Miller-Fisher-Syndrome-Information-Page
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Guillain-Barr%C3%A9-Syndrome-Fact-Sheet
