尿崩症について知っておくべきことは何ですか?

尿崩症は、水性糖尿病とも呼ばれる稀な症状です。この症状は糖尿病と名前が似ており、同様の症状を示す場合もありますが、無関係です。

この状態には、中枢性尿崩症と腎性尿崩症の 2 つの主な形態があります。前者では、下垂体が体液を調節する抗利尿ホルモンであるバソプレシンを分泌できなくなります。後者の場合、バソプレシンの分泌は影響を受けませんが、腎臓はホルモンに正しく反応しません。

この記事では、尿崩症の症状、考えられる原因、診断などについて詳しく説明します。

尿崩症の症状

尿崩症は、腎臓が水分の排泄を防ぐことができず、継続的な喉の渇きと頻尿を引き起こす場合に発症します。通常、人は毎日約 1 ～ 3 クォート (qt) の尿を生成します。尿崩症の人は、毎日最大 20 クォートの尿を生産することがあります。

尿崩症の 2 つの主な症状は、希釈した尿を頻繁に大量に排出したいという衝動と過度の喉の渇きです。これらの症状は、それぞれ多尿および多飲としても知られており、糖尿病の 3 つの多尿のうちの 2 つです。

尿崩症のその他の症状には次のようなものがあります。

• 頻繁に起きて排尿する
• おねしょを経験している
• 無色の尿が出る
• 乾燥肌であること
• 便秘がある
• 筋力低下を経験している

これらの症状の結果、脱水症状や睡眠障害を経験する場合もあります。十分な治療がなければ、尿崩症は永久的な腎臓障害を引き起こす可能性もあります。

さらに、尿崩症の乳児には次の症状が現れることがあります。

• イライラ
• 栄養不良
• 成長の停滞
• 高熱

原因

通常、尿崩症はバソプレシンの問題が原因で発生します。このホルモンは、腎臓が体の体液と電解質のバランスをとるのに役立ちます。

尿崩症の多くの症例には原因が不明ですが、次のような特定の要因が寄与している可能性があります。

• 下垂体内またはその近くの腫瘍
• 手術中の視床下部または下垂体への損傷
• 視床下部によるバソプレシンの産生が不十分である
• 下垂体がバソプレシンを血流に放出できないこと
• 脳損傷または炎症
• 遺伝的条件
• 特定の薬
• 腎臓病

具体的な原因は 4 つのタイプの尿崩症によって異なります。これについては、以下のセクションで説明します。

中枢性尿崩症

中枢性尿崩症は、バソプレシンの減少または欠如によって発症します。この状態は出生時から存在する可能性があり、医療専門家はこれを原発性中枢性尿崩症とも呼びます。人は後になって二次性中枢性尿崩症を発症する可能性があります。

原発性中枢性尿崩症の原因は不明なことが多いです。原因の中には、バソプレシン分泌を担う遺伝子の異常に起因するものもあります。

二次型は、バソプレシンの産生に影響を与える状態や傷害によって発生する可能性があります。これらには、頭部外傷、癌、または脳手術に起因する脳病変が含まれる場合があります。

他の全身性または体全体の症状や感染症も中枢性尿崩症を引き起こす可能性があります。

腎性尿崩症

個人は腎性尿崩症を遺伝または獲得する可能性があります。このタイプはバソプレシンに対する腎臓の反応に影響を及ぼし、さまざまな程度で水分バランスに影響を与える可能性があります。

腎性尿崩症には、次のようなさまざまな原因が考えられます。

• 腎嚢胞は、次のようなさまざまな条件によって発生します。
  • 常染色体優性多発性嚢胞腎
  • 腎盂炎
  • 髄様嚢胞性疾患複合体
  • 髄海綿腎臓
• 腎臓からの出口チューブの閉塞の解放
• 腎臓感染症
• 血中カルシウム濃度が高い
• いくつかのがんの種類
• 特定の医薬品、特にリチウムだけでなく、次のものも含まれます。
  • デメクロサイクリン
  • アムホテリシンB
  • デキサメタゾン
  • ドーパミン
  • イホスファミド
  • オフロキサシン
  • オルリファスト
• よりまれな症状には次のようなものがあります。
  • アミロイドーシス
  • シェーグレン病
  • バルデ・ビードル症候群
• 慢性低カリウム血症性腎症、血中カリウム濃度の低下により発症する腎臓病

妊娠性尿崩症

まれに、妊娠により、特に妊娠後期にバソプレシンの障害が発生することがあります。これは、胎盤がバソプレシンを分解する酵素を放出するために起こります。

また、妊娠により喉の渇きの閾値が低下し、より多くの水分を摂取するようになりますが、妊娠中のその他の典型的な生理学的変化もバソプレシンに対する腎臓の反応に影響を与える可能性があります。

尿崩症性尿崩症

このタイプは、視床下部の問題が原因で発生し、喉の渇きの感覚に影響を及ぼし、飲酒や排尿の回数が増加します。

原因としては次のものが考えられます。

• 以下による視床下部の損傷:
  • 手術
  • 感染
  • 炎症
  • 腫瘍
  • 頭部の怪我
• 精神的健康状態
• いくつかの薬

処理

あらゆるタイプの尿崩症の治療の主な目標は、喉の渇きを和らげ、尿量を減らすことです。

通常、成人と小児のほとんどのタイプの尿崩症の治療には、デスモプレシン (DDAVP) の投与が含まれます。この薬はバソプレシンの合成版で、錠剤、注射剤、点鼻薬などさまざまな剤形で入手できます。

DDAVP は、体内で生成されないバソプレシンを置き換えます。ただし、DDAVP を正しい用量で使用し、必要な場合にのみ使用することが重要です。多すぎると体に過剰な水分が保持され、低ナトリウム血症を引き起こす可能性があるためです。

腎性タイプは腎臓がバソプレシンに反応しないために発生するため、DDAVP は適切な治療法ではありません。代わりに、医師は根本的な原因の治療を試みます。これには、薬剤を変更したり、腎臓が生成する尿の量を減らすためにサイアジドとして知られる種類の利尿薬を処方したりすることが含まれます。

さらに、医師は次のことを推奨する場合があります。

• 非ステロイド性抗炎症薬などの抗炎症薬を服用している
• 他の種類の利尿薬を服用する
• 腎臓による尿の生成を助けるために、食事中の塩分とタンパク質の摂取量を減らす

診断

尿崩症は有病率が高く、症状が他の疾患と共通しているため、診断が難しい場合があります。

通常、医師は身体検査を行い、病歴を調べ、症状について質問します。また、次のようなテストや手順を要求する場合もあります。

• 尿検査:この検査は、尿が薄まりすぎているかどうかを判断するのに役立ちます。さらに、尿中のグルコースレベルを測定して、真性糖尿病と尿崩症を区別するのに役立ちます。
• 血液検査:これらの検査では、血液中の電解質およびその他の物質のレベルを測定します。また、尿崩症の種類を判断するのにも役立つ可能性があります。
• 水分剥奪テスト:これには、脱水を誘発するために、数時間水分摂取を控える人が含まれます。次に医師は、排尿量、体重、血液と尿の変化を測定します。検査中にバソプレシンやその他の薬剤を投与することもあります。これは尿崩症の原因の特定にも役立つ可能性があります。
• 画像検査:医師は、視床下部または下垂体への損傷を特定するために、 MRI スキャンなどの画像検査を提案する場合があります。
• 刺激試験:医療専門家は、体を刺激してバソプレシンの生成を促す溶液を投与します。次に、バソプレシンとともに増加する物質であるコペプチンについて血液を測定します。この結果は、その人が尿崩症に罹患しているか、あるいは原発性多飲症として知られる別の症状に罹患しているかどうかを判断するのに役立ちます。原発性多飲症は、大量の水分を摂取する原因にもなります。

これらの診断検査は、個人が尿崩症か別の疾患に罹患しているかどうかを判断するのに役立つだけでなく、疾患の種類と原因も示すことができます。これは、適切な治療選択肢と管理戦略を導くのに役立ちます。

尿崩症の鑑別診断には、糖尿病、または水分バランスに影響を与える可能性がある利尿薬などの現在の治療コースによる副作用が含まれる場合があります。

尿崩症 vs. 真性尿症

尿崩症と糖尿病には関連性がありません。名前といくつかの症状は似ているかもしれませんが、2 つの状態は原因と治療法が大きく異なります。

糖尿病では、血糖値の上昇により、過剰な糖を体から除去するために大量の尿の生成が促されます。尿崩症では、水分平衡システムが効果的に機能していません。

糖尿病は尿崩症よりもはるかに一般的です。しかし、尿崩症ははるかに急速に進行します。 2 つの状態のうち、糖尿病はより多くの合併症を引き起こす可能性があり、一般に管理がより困難です。

防止

尿崩症は、遺伝的問題やその他の疾患が原因で発生するため、予防することが不可能ではないにしても困難であることがよくあります。

ただし、症状は効果的に管理できます。多くの場合、この症状は生涯続くものですが、継続的な治療により前向きな見通しが得られる可能性があります。

まとめ

尿崩症は、腎臓が体内の体液バランスを維持する方法に影響を与えるまれな病気です。過剰な尿の生成を引き起こし、その結果、頻尿と持続的な喉の渇きが生じます。

さまざまな種類と原因がありますが、通常は体液を調節するホルモンであるバソプレシンの問題によって発生します。

尿崩症の診断は難しい場合があり、同様の症状を持つ他の疾患 (真性糖尿病など) を除外する必要がある場合があります。

通常、十分な量の水を飲み、水分を保つために薬を服用することでこの状態を管理できます。