急性出血性白質脳炎について知っておくべきこと

免疫システム/ワクチン

急性出血性白質脳炎 (AHLE) は、まれな重度の中枢神経系疾患です。 AHLE では、体の免疫反応により、神経線維を覆って保護するミエリンが損傷します。

医師は AHLE をハースト病とも呼びます。 AHLE は、通常、ウイルスまたは細菌感染症に感染した後、急速に進行します。見通しが悪いことが多いです。ただし、すぐに治療を受けることで、AHLE 患者の見通しが改善される場合があります。

AHLE の症状と原因について学びましょう。この記事では、治療法や見通しなどについても取り上げます。

性別と性別に関するメモ

セックスとジェンダーはスペクトル上に存在します。この記事では、出生時に割り当てられた性別を指すために「男性」、「女性」、またはその両方という用語を使用します。詳細については、ここをクリックしてください。

急性出血性白質脳炎の症状は何ですか?

ルーシー・ランブリックス/ゲッティイメージズ

AHLE の症状には次のようなものがあります。

熱
首の凝り
極度の疲労感
頭痛
吐き気
嘔吐
発作
コマ

病変や脳出血は、脳の白質を損傷する可能性があります。白質は、脳の処理中枢の通信を助ける神経線維のネットワークです。

AHLE の症状は非常に急速に現れ、進行します。通常、最初の発病後 2 日から 2 週間の間に発症します。

2020年の系統的レビューによると、AHLEの症状は数日以内に進行して死に至る可能性があります。これは、頭蓋骨内の圧力の上昇によって起こります。

急性出血性白質脳炎の原因は何ですか?

AHLE の正確な原因は不明です。しかし、研究者らは、AHLE は自己免疫反応であると考えています。これは、免疫システムが誤って体の健康な組織を攻撃するときです。

2022年のレビューによると、AHLE患者の32～35％が診断前にウイルス性上気道感染症（URTI）を経験していた。 AHLE が進行する前に細菌感染が起こることもあります。

頻度は低いですが、麻疹や狂犬病の予防接種後に AHLE を発症する人もいます。 2022年の事例研究では、新型コロナウイルス感染症（COVID-19）に対するCOVISHIELDワクチンの接種後にAHLEが発症したことも判明した。ただし、これらは非常にまれな疾患のまれな原因です。さらに、新型コロナウイルス感染症は、AHLE の病変に類似した病変と関連している可能性があります。

危険因子

2020年のレビューによると、AHLEは成人男性に最も多くみられ、症例の約67％を占めています。

このレビューでは、AHLE を発症した人の 12% が基礎的な自己免疫疾患を抱えていたことも示唆されています。これらには、乾癬、多発性硬化症、関節リウマチなどの症状が含まれます。

医師は急性出血性白質脳炎をどのように診断しますか?

AHLE の診断は困難であり、証拠が限られているため、正式なガイドラインはありません。ただし、医師は次の方法を使用して AHLE を診断できます。

脳画像化: MRIスキャンなどの検査を使用して、出血性病変、体液の蓄積、その他の臨床徴候を検出できます。
血液検査:医師が炎症の兆候を確認するのに役立ちます。
脳脊髄液 (CSF) 分析:これには、脳脊髄液の除去と検査が含まれます。
脳生検:脳組織を可能な限り切除し、顕微鏡検査のために送ります。

これらの検査は、医師が脳損傷の規模を評価するのに役立ちます。また、免疫反応が主な原因であるかどうかを判断するのにも役立ちます。

急性出血性白質脳炎の治療法は何ですか?

AHLE の治療の目的は次のとおりです。

AHLEの原因となる可能性のある自己免疫活動を軽減する
頭蓋骨内の圧力上昇による脳の損傷を制限する
肺炎などの合併症を防ぐ

AHLEの治療が成功することはまれですが、可能性はあります。治療には、免疫系の活動を低下させるグルココルチコイド薬の使用が最も一般的です。

それほど一般的ではありませんが、医師が血漿交換療法を試みることもあります。これには、血液を体外に運び、除去または洗浄してから個人に戻すことが含まれます。

静脈内免疫グロブリン (IVIG) 治療も免疫活動を抑制し、さらなる白質損傷を制限するのに役立つ可能性があります。

急性出血性白質脳炎はどのくらいの頻度で起こりますか?

AHLE は非常にまれであるため、何人がこの症状を発症するかについてのデータはありません。レポートは多くの場合、個々のケーススタディに基づいています。しかし、既存のデータは、AHLE は男性でより一般的であることを示唆しています。

急性出血性白質脳炎になった人の今後の見通しはどうなりますか?

AHLE の見通しは一般的に非常に悪いです。 2020年の調査では、この状態にある人の死亡率は46.5%であることがわかりました。

AHLE から生き残った人々は、多くの場合、精神症状、発作、精神機能の低下を抱えて生きています。全体として、これらの症例は、AHLE 診断を受けた患者の 39.5% を占めました。

症例の 14% で完全寛解が達成されました。これは、彼らが回復し、通常の機能に戻ったことを意味します。

まとめ

急性出血性白質脳炎 (AHLE) は、非常にまれな炎症性脳疾患です。それはしばしば致命的です。研究者らはAHLEの原因を解明していないが、ウイルス感染後に発症するのが一般的である。まれに、麻疹や狂犬病の予防接種後に発症することがあります。

グルココルチコステロイドによる治療は、人の免疫反応を低下させ、脳の損傷を制限するのに役立つ可能性があります。その他の、あまり一般的ではない AHLE の治療法には、血漿交換や IVIG などがあります。

AHLE は急速に発症し、症状の見通しは一般に悪いです。生き残った人々は、精神機能の低下や心理的問題を抱えながら生きていることがよくあります。