ポストリーマ症候群とは何ですか?

ポストリーマ症候群 (APS) を経験した人は、診断を下し、治療の選択肢を説明できる医師に相談する必要があります。

この記事では、APS、APS と NMOSD との関係などについて説明します。

ポストリーマ症候群とは何ですか?

専門家は、APS を制御困難なしゃっくり、吐き気、嘔吐と定義しています。それは短期間で発生することもあれば、継続的に発生することもあります。専門家は、それを急性または亜急性、つまり一般的に突然起こると説明しています。

医師は、症状が少なくとも 48 時間続いており、他の疾患が原因である可能性がない場合にのみ APS と診断します。

抗アクアポリン 4 (AQP4) または抗ミエリン希突起膠細胞糖タンパク質 (MOG) 抗体の存在は、NMOSD に起因する APS の生物学的マーカーとなる可能性があります。ただし、他の疾患の症状として APS を患っている人は、AQP4 抗体を持っていません。

NMOSDとの接続

APS は NMOSD の中核的な臨床特徴です。ただし、NMOSD を患っているすべての人が APS を発症するわけではありません。

NMOSD は男性よりも女性に多く見られ、通常、人生の 40 年または 50 年で発症します。発作は、NMOSD の発症時および症状の進行中に発生する可能性があります。

デビック病としても知られる NMOSD は、脳と脊髄に影響を及ぼす慢性疾患です。主な特徴には、視神経炎と脊髄炎が含まれます。これらはそれぞれオプション神経と脊髄の炎症です。

通常、人は再燃または発作として知られる急性症状の期間を経験し、それが寛解期間と交互に起こります。このサイクルには数週間、数か月、または数年かかる場合があります。

専門家は、次のような APS のいくつかの重要な側面をまだ完全には理解していません。

• 発症
• 攻撃の頻度
• 攻撃の持続時間
• 重大度
• 関連する症状
• 治療反応

症状

APS は 3 つの主な症状を引き起こしますが、それらはすべて制御不能または制御が困難です。

• しゃっくり
• 嘔吐
• 吐き気

NMOSD を抱えている人は、視神経や脊髄の関与に関連する追加の症状を経験する可能性があります。これらの症状は、場合によっては体の片側だけに影響する場合があります。次のようなものがあります。

• 目の痛み
• 急性視力喪失
• 膀胱または腸の制御の喪失
• 背骨や手足の痛み
• 下肢の部分的または完全な麻痺
• 頭痛
• 腱の過剰な反射

原因

専門家は一般に、APS は NMOSD が原因で発生することが多く、この症状を持つ人が経験する最初の症状である可能性があることを認めています。彼らは、しゃっくりや嘔吐は、脊髄につながる脳の最下部の裏側である髄質背部の炎症が原因である可能性があると指摘しています。

NMOSD 患者の大多数には、この病気の家族歴がありません。しかし、約50％には自己免疫疾患を患う家族がいます。 NMOSD において自己免疫が果たす正確な役割はまだ不明です。

診断

通常、診断プロセスには次のような複数の手順が含まれます。

• 患者の病歴や家族歴を確認する
• 徹底的な臨床評価の実施
• APSに関連する制御不能なしゃっくりや嘔吐などの身体症状の特定
• AQP4-IgG血液検査、画像検査（CTまたはMRIスキャン）などの診断検査、または脳脊髄液などの体液検査を使用する

場合によっては、NMOSD の最初の症状として APS が現れることがあります。これにより誤診が生じる可能性があり、NMOSDの治療が遅れるとさらなる合併症を引き起こす可能性があります。

NMOSD の他の症状が最初に現れた場合、医師はその状態を多発性硬化症と誤認することがあります。

管理と治療の選択肢

領域事後領域は、NMOSD の経過全体にわたって発生する可能性があります。ほとんどの場合、NMOSD を治療すると、しゃっくりや嘔吐が軽減されます。

NMOSD の治療オプションには次のものがあります。

• エクリズマブ (ソリリス)、イネビリズマブ-cdon (アップリンザ)、およびサトラリズマブ-mwge (エンスプリング)。これらは、AQP4 抗体を持つ人々のための薬剤です。
• コルチコステロイド
• 血漿交換、ステロイドに反応しない人には効果的かもしれない
• 免疫抑制剤
• 低用量のカルバマゼピン
• 鎮痙剤

APS 発作を経験した場合、制吐薬や点滴などの対症療法は一般に効果がありません。救急治療を求める人は入院することがあります。

最も効果的な治療法には、メチルプレドニゾロンや血漿交換療法などの免疫療法薬が含まれます。 2018年の研究では、これらの薬を服用した人の88％で2日以内に症状の改善が見られました。

見通し

NMOSD を抱えて生きている人は、残りの人生にわたって継続的な治療が必要になります。維持療法は、状態の悪化を防ぎ、発作や再燃の発生を防ぐのに役立ちます。そのため、症状をコントロールするには、NMOSD の正確な診断を受けることが重要です。

NMOSD とともに生きる人の 90% 以上が発作を繰り返し経験しますが、新しい治療法の出現により、車椅子が必要になったり、発作の結果として機能的に失明したりする人の割合が減少しました。

まとめ

後野症候群は、NMOSD に関連する特徴的な症候群です。これは脳幹の炎症または病変の結果であり、その症状には吐き気、制御不能な嘔吐、しゃっくり、またはこれらの組み合わせが含まれます。症状は通常 48 時間以上続きます。

この症候群を経験した人は、NMOSD の基礎疾患を治療することが APS の改善に役立つことがわかるでしょう。