ユーイング肉腫: 知っておくべきこと

ユーイング肉腫は非常に悪性度が高い場合がありますが、細胞は放射線療法によく反応する傾向があります。理想的には、医師は がんが広がる前に診断します。

国立医学図書館によると、米国では毎年推定 250 人の子供がユーイング肉腫の診断を受けています。

この記事では、症状、原因、治療法など、ユーイング肉腫について詳しく説明します。

ユーイング肉腫とは何ですか?

ユーイング肉腫は、通常は骨 (通常は骨盤、胸壁、または脚) で発生する稀な種類のがんで、主に小児と十代の若者に発生します。

ジェームス・ユーイング博士は、1921 年に初めてユーイング肉腫について説明しました。彼は、別の種類の骨腫瘍である骨肉腫の細胞とは異なって見える癌細胞を特定しました。

医師は、この種類のがんをユーイング腫瘍ファミリーと呼ぶこともあります。これらの腫瘍には、通常、放射線治療によく反応する個別の細胞があります。

この希少がんの種類は、小児がん全体のわずか 1.5% を占め、小児では骨肉腫に次いで 2 番目に多い骨がんの種類です。

原因

研究者らは、なぜ一部の人がユーイング肉腫を発症するのかについては不明ですが、このがんの原因となる腫瘍細胞内の特定の遺伝子の変異を特定しました。

これらには、染色体 22 上のEWSR1遺伝子と染色体 11 上のFLI1遺伝子が含まれます。

これらの遺伝子変異は、人の一生の間に自然発生的に発生します。個人が家族から受け継いだものではありません。

ユーイング肉腫について、ある人が他の人よりもこのがんを発症する可能性が高くなる既知の危険因子はありません。

症状

ユーイング肉腫は次の症状を引き起こす可能性があります。

• 簡単に折れる、または明確な原因なしに折れる骨
• 発熱
• 皮膚の下にあるしこりで、通常は柔らかく、触れると温かいです
• 腕、背中、胸、脚、骨盤などの患部の痛み
• 患部の腫れ

ユーイング肉腫の推定 87% は骨の肉腫です。他のタイプは、骨を取り囲む軟骨などの軟組織で形成されます。

ユーイング肉腫は体の他の領域に広がる可能性があります。医師はこのプロセスを転移と呼びます。

がんが広がる可能性のある領域には、他の骨、 骨髄、肺などが含まれます。

医師はユーイング肉腫をその程度に応じて 3 つのタイプのいずれかに分類します。

• 限局性ユーイング肉腫:がんは体の他の部分には転移していませんが、近くの他のリンパ節に転移している可能性があります。
• 転移性ユーイング肉腫:がんが肺、骨髄、その他の骨など、体の他の部分に転移しています。
• 再発性ユーイング肉腫:以前にユーイング肉腫を患ったことがあり、再発しました。

診断

ユーイング肉腫を診断する前に、医師は患者の病歴を詳しく聞き、どのような症状があるのか​​、いつそれに気づいたのか、何が症状を良くするのか、悪くするのかを尋ねます。また、気になる部分に焦点を当てた徹底的な身体検査も行われます。

医師は通常、骨を観察する画像検査を勧めます。これらのテストには次のものが含まれます。

• 骨スキャン
• CTスキャン
• MRI
• X線

腫瘍が存在する可能性があると思われる場合、医師は骨組織のサンプルを採取する生検を実行します。この組織は研究室に送られ、病理学者と呼ばれる専門家ががん細胞の有無を検査します。

医師は必要に応じて、血液検査、骨髄生検、その他のスキャンを指示することもあります。これらの検査は、がんが他の部位に転移しているかどうかを判断するのに役立ちます。

処理

医師はがん専門医や外科医のチームと協力して特定の治療法を推奨し、実施します。

ユーイング肉腫の考えられる治療法は次のとおりです。

• 化学療法: 化学療法では、増殖するがん細胞を殺すために薬物を使用します。多くの場合、ユーイング肉腫の最初の治療法となります。通常、6～12か月間化学療法を受けます。
• 放射線:放射線療法には、高エネルギー放射線治療でがん細胞を死滅させることが含まれます。場合によっては、医師は腫瘍を縮小させたり、腫瘍の拡大を防ぐために放射線療法を処方することがあります。
• 手術：場合によっては、医師は腫瘍を外科的に除去することを推奨します。医師は、大量の骨を除去する必要がある場合、骨移植片または人工骨で置換することを推奨する場合があります。
• 幹細胞：医師は​​、健康な骨細胞の成長を促進するために、ドナーの骨髄からの幹細胞移植を使用する場合があります。

医師は、がんの転移範囲と患者の全体的な健康状態に応じて、複数の治療法を組み合わせて使用​​する場合があります。

ユーイング肉腫の新しい治療法の研究が進行中です。医師によっては、新しい治療法のテストに役立つ臨床試験について患者に通知する場合があります。

合併症

ユーイング肉腫で考えられる合併症は次のとおりです。

• 胸水、肺組織層に体液が蓄積したもの
• 呼吸の問題
• 筋肉の衰弱または麻痺

ユーイング肉腫が体の他の領域に転移している場合、生命を脅かす可能性があります。このため、医師は症状をできるだけ早く評価することが重要です。

見通し

米国整形外科医学会によると、がんが体の他の領域に転移していない人の推定 3 分の 2 は、診断後少なくとも 5 年生存します。

良い結果が得られる可能性が高い人には、次のような人が含まれます。

• 転移していないがん
• 化学療法によく反応するがん
• 骨盤は通常治療が難しいため、腕または脚に発生する腫瘍
• 外科医が完全に切除できる腫瘍

治療が成功する可能性は人によって異なるため、自分または自分の子供の予想される見通しについて医師に相談する必要があります。

まとめ

ユーイング肉腫は、主に若者が罹患する珍しい種類のがんです。

医師が十分に早期に発見すれば、通常は治療によく反応します。

明白な理由もなく折れた骨、痛みを伴うしこりや腫れなど、ユーイング肉腫の兆候や症状に気づいた人は、医師に相談する必要があります。