四肢発症型ALSとは何ですか?

ALS は、筋肉の動きを制御する神経細胞が徐々に破壊されてしまう進行性の病気です。

ALSはまれな病気です。それは、運動を制御する脳と脊柱の神経である運動ニューロンに影響を与えます。時間が経つにつれて、この状態は進行し、筋肉の制御が低下し、衰弱と筋肉組織の損失につながります。

医療専門家は、初期症状がどこから始まるかによって、ALS のさまざまな進行を次のように分類しています。

• 四肢発症型 ALS、腕と脚から始まる最も一般的なタイプ
• 球発症型ALS。発症時に話すことと飲み込むことを担う筋肉に影響を及ぼします。
• 呼吸器性発症型ALS、他の領域よりも先に肺に影響を与える稀なタイプ

ALSを元に戻すことも治すこともできません。

この記事では、四肢発症型ALSの症状、原因、治療法について説明します。

四肢発症型ALSとは何ですか？

四肢発症型 ALS とは、ALS の最初の症状が腕または脚に現れることを意味します。一部の医療専門家は、これを脊髄性発症型 ALS と呼んでいます。これは、脊椎の運動ニューロン、つまり下位運動ニューロンが最初に死に始めることを意味します。

ALS の最初の段階では、通常、症状は手足、または話す能力や飲み込む能力に影響を及ぼします。四肢発症型 ALS 患者の場合、これは、症状が体の他の部分に進行する前に腕または脚で始まることを意味します。

ALS患者のほとんどは四肢発症型ALSです。 2017年の報告書では、ALS患者の74％が四肢発症型であると推定されています。腕や脚の筋力低下は、多くの場合、ALS の最初の兆候です。

ALSについて詳しく学びましょう。

四肢発症型ALSの原因は何ですか?

すべての形態の ALS の原因は不明です。 ALS 患者の約 5 ～ 10% が、ALS に関連する遺伝子を持っています。

しかし、ALS 患者のほとんどは散発型であり、家族歴がなくても発症する可能性があります。遺伝子の一部の変異により、直接的な原因がなくても、この病気にかかる可能性が高まる可能性があります。

ALS における神経損傷に寄与する可能性のある要因には次のものがあります。

• 酸化ストレス:これは、毒性効果を軽減する抗酸化物質よりも、損傷を引き起こすフリーラジカル分子の方が多い場合に発生します。
• ミトコンドリアの機能不全:細胞内のエネルギー源が異常である可能性があり、ALS の発症または進行の原因となる可能性があります。
• ミクログリア:神経系で機能する免疫細胞です。それらは体を保護しますが、神経損傷を引き起こす可能性があり、ASLとの潜在的な関連性があります。
• 神経細胞周囲の過剰なグルタミン酸:グルタミン酸は神経細胞間でメッセージを伝えます。ただし、過剰なグルタミン酸は近くの神経の機能に影響を与える可能性があります。 ALS 患者の細胞は、グルタミン酸を効率的に除去できない可能性があります。
• 毒素：関与する正確な毒素を確認するにはさらなる研究が必要ですが、グアムのソテツの木のシアノバクテリアや有毒なナッツへの曝露は、ALSのリスク増加と関連している可能性があります。

特定の人はALSを発症するリスクがより高い可能性があります。ただし、危険因子があるからといって、その状態が発症するわけではありません。 ALS の危険因子には次のようなものがあります。

• 近親者にALS患者がいる
• 55歳から75歳までの男性であること
• 軍隊に勤務し、鉛、殺虫剤、その他の環境毒素にさらされたことがある

ALSの発症年齢についてはこちらをご覧ください。

四肢発症型ALSの症状は何ですか?

四肢で発症した ALS は、多くの場合、痛みを引き起こしません。代わりに、次のような機能の低下や筋肉の症状に気づく場合があります。

• 握力を含む筋力低下
• 筋肉の緊張
• 短期間の目に見える急速なけいれん

これらの問題は日常業務に影響を与える可能性があります。疲労を感じたり、バランスの問題を抱えたり、歩行中につまずいたりすることもあります。

症状は通常、両側に等しく影響します。多くの場合、進行する前に腕や脚から始まります。これらの症状は軽い場合があり、医師が発症時に診断するのは困難です。

ALSの初期症状について詳しく学びましょう。

進行した症状

ALSは進行性の病気です。これは、症状が最終的には人の生活の質を著しく損なう進行した段階に達することを意味します。

筋力が低下すると、最終的には歩くことができなくなります。病気が進行すると、食べ物を噛んだり飲み込んだりする能力を失う前に、ろれつが回らなくなることがよくあります。これは栄養失調を引き起こす可能性があります。

四肢発症型の ALS は、他の形態の ALS に比べて、言語障害や摂食障害まで進行するのが遅いです。

人々が経験する可能性のあるその他の症状は次のとおりです。

• 飲み込む量が少ないことによる過剰な唾液によるよだれ
• 疲れを感じていないのに過度にあくびをする
• 偽球感情として知られる、特定の誘因に関係のない突然の笑いや泣きのエピソード
• 計画性、コミュニケーション、集中力の問題や行動の変化など、一部の ALS 患者における認知症の症状
• 進行性の肺筋損傷による呼吸の問題（夜間または横になっているときの呼吸困難を含む）

ALS の段階について詳しくはこちらをご覧ください。

四肢発症型 ALS の治療選択肢は何ですか?

ALSには治療法がありません。治療は症状を軽減し、生活の質を維持することに重点を置きます。

ALS の治療法には次のような選択肢があります。

• 呼吸サポート
• 杖や車椅子などの補助器具
• 特定の症状に対処するための薬

ALS患者は、栄養失調を補うためにどのような食べ物を食べるべきか、栄養補給の飲み物など、栄養に関するアドバイスを受けることもできます。

ALS の診断と治療計画についてお読みください。

四肢発症型 ALS の見通しはどのようなものですか?

ALS 患者のほとんどは診断後の余命が 3 ～ 5 年ですが、ALS 患者の中にはそれより長く生きる人もいます。 2023年の調査によると、ALS患者の約30％は診断後少なくとも5年間生存します。さらに、10 ～ 20% は 10 年以上生存します。

四肢発症型 ALS 患者は、球発症型 ALS 患者よりも前向きな考え方を持っていることがよくあります。

よくある質問

以下は、ALS に関して人々がよく尋ねる質問に対する答えです。

四肢発症型 ALS はどのくらいの速さで進行しますか?

ALS の進行は人によって異なります。しかし、2022年の研究では、フレイルレッグ症候群と呼ばれる脚に発症する一種の疾患が脚から他の領域に広がるまでに平均2年を要したことが判明した。

研究著者らは、これが下肢発症型ALSのほとんどの人よりも遅いことを認めた。次に、2023年のレビューでは、四肢発症型ALSは他のタイプのALSよりも他の症状への進行が遅いことが示唆されています。

球発症型 ALS と四肢発症型 ALS の違いは何ですか?

四肢発症型 ALS では、症状は腕または脚から始まります。球発症型 ALS 患者では、発語と嚥下に影響を与える筋肉が最初に機能を失い始めます。

ALSは四肢から始まるのでしょうか？

2020年のレビューによると、腕の四肢発症型ALSは利き手から始まることが多い。下半身の場合、これは通常、すねの骨の周りの筋肉から始まります。

まとめ

四肢発症型 ALS は、咀嚼や呼吸を制御する筋肉など、他の領域よりも先に四肢の運動ニューロンが死に始めるときに発生します。

このタイプの ALS は他のタイプに比べて前向きな見通しがあり、進行が遅いです。これは ALS の最も一般的な形態であり、腕、肩、足首の筋力低下を引き起こす可能性があります。けいれんやけいれんなどの筋肉の症状が現れることもあります。

呼吸補助、投薬、移動補助などの治療により、快適さと生活の質を向上させることができます。しかし、ALSは治癒する病気ではありません。 ALS 患者のほとんどの場合、診断後の余命は 3 ～ 5 年です。