微小血管障害性溶血性貧血について説明しました

MAHA の治療は、輸血から抗生物質の使用まで多岐にわたります。

この記事では、溶血性尿毒症症候群への関与、原因、症状など、MAHA の診断と治療について詳しく説明します。

微小血管障害性溶血性貧血とは何ですか?

MAHA は、過剰な赤血球の破壊を伴う症状です。このプロセスは「溶血」として知られています。

MAHAは、血液の過剰な動きが溶血を引き起こすときに発生します。これにより、赤血球の断片である分裂細胞が形成されます。全赤血球は丸い形をしていますが、分裂赤血球は三角形またはヘルメットの形をしています。

微小血管障害性溶血性貧血の三徴候

いくつかの健康状態には MAHA が関係します。その一つが溶血性尿毒症症候群です。

2023 年のレビューで説明されているように、溶血性尿毒症症候群には次の 3 つの症状が含まれます。

• 血小板減少症（血小板数の低下）
• 急性腎障害
• マハ

微小血管障害性溶血性貧血と播種性血管内凝固症候群（DIC）の比較

播種性血管内凝固症候群（DIC）も血液に影響を与える症状です。ただし、赤血球の破壊は含まれません。

その代わりに、国立衛生研究所 (NIH) は DIC を血液凝固障害として特徴づけています。

第 1 段階では、凝固メカニズムの過剰作用により、体全体で血液凝固が引き起こされます。第 2 段階では、体が血小板や凝固因子などの血液凝固リソースを過剰に使用したため、出血が発生します。

微小血管障害性溶血性貧血の原因は何ですか?

次の状況により MAHA が発生する可能性があります。

• 癌
• 敗血症
• 手術
• トラウマ
• 空手の打撃、鼓、水泳などの反復的な衝撃
• 妊娠とその合併症
• 人工心臓弁
• 溶血性尿毒症症候群
• 血栓性血小板減少性紫斑病

微小血管障害性溶血性貧血を引き起こす可能性のある自己免疫状態

全身性リウマチ性疾患は、長期（慢性）炎症を引き起こす自己免疫疾患です。このような状況によっては MAHA が発生する可能性があります。これらには次のものが含まれます。

• 全身性エリテマトーデス
• 強皮症腎危機
• 壊滅的な抗リン脂質症候群

微小血管障害性溶血性貧血を引き起こす可能性のある薬剤

一部の娯楽用薬物は MAHA を引き起こす可能性があります。さらに、研究によっては、一部の薬剤が MAHA を引き起こす可能性があることが示されています。これらには次のものが含まれます。

• 抗血小板薬
• 免疫抑制剤
• エストロゲンを含む避妊薬

微小血管障害性溶血性貧血の症状は何ですか?

2024 年の記事によると、MAHA での赤血球の破壊が貧血を引き起こすとのことです。

貧血の症状には次のようなものがあります。

• 倦怠感
• 弱さ
• 失神
• 息切れ

MAHA のその他の症状は、その根本的な原因または付随する疾患によって異なります。たとえば、研究者らは溶血性尿毒症症候群の次の症状を記録しています。

• 下痢
• 熱
• 嘔吐
• 無尿（腎臓が十分な尿を作らない）
• 排尿の減少
• 出血しやすい
• 混乱
• 発作
• コマ

溶血性尿毒症症候群の症状がある人は緊急の医師の診察が必要です。

微小血管障害性溶血性貧血の治療選択肢は何ですか?

MAHA の治療法は、その根本的な原因によって異なります。たとえば、溶血性尿毒症症候群に対する次の治療法の使用が研究で支持されています。

• 失われる体液の量が増加する
• 輸血
• 血漿輸血
• 血小板輸血
• 抗体エクリズマブ

医師はがん患者に対して同様の MAHA 治療を推奨する場合があります。 1 つの違いは、がん患者の場合、特定の抗ウイルス薬や抗生物質がより適切である可能性があることです。

微小血管障害性溶血性貧血の診断

MAHA は血液疾患であるため、医師は血液検査で診断できます。ただし、MAHA の原因や基礎疾患を診断することも重要であることが研究で示されています。これには次のテストが含まれます。

• ADAMTS13酵素血液検査
• ADAMTS13酵素阻害剤の血液検査
• 補体因子タンパク質の血液検査
• 志賀毒素検便検査

よくある質問

溶血性貧血の人の平均余命はどのくらいですか?

MAHA 患者の平均余命は、その原因やその他の関連疾患によって異なります。たとえば、血栓性血小板減少性紫斑病の場合、治療後の死亡率は 10% ～ 15% です。

溶血性貧血の最も一般的な原因は何ですか?

溶血性貧血の最も一般的な原因については、科学者らもはっきりとはわかっていません。

まとめ

MAHA は、血液の動きが過剰になると赤血球が破壊され、分裂赤血球が発生する状態です。これは、血小板減少症と急性腎障害も伴う 3 つの症状である溶血性尿毒症症候群の状況で発生する可能性があります。

血液検査と便検査は、MAHA とその原因の両方を診断するのに役立ちます。症状は貧血の症状に似ており、付随する症状と同様です。

医師は、補液、輸血、抗体によって MAHA の治療を支援できます。