末期ALSについて知っておくべきこと

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、脊髄の特定の神経細胞に影響を与えます。

末期のALSは重度の筋力低下を引き起こし、その結果、可動性が失われ、機械的補助がなければ呼吸できなくなります。咀嚼や飲み込みを制御する筋肉が弱ると、窒息の危険性が高く、飲食することが危険になります。

この記事では、末期 ALS、その症状、治療法について考察します。また、家族が ALS 患者に提供できるサポート、ALS の全体的な段階、および ALS サポートに関する情報も提供します。

末期ALSとはどのようなものですか?

末期 ALS 患者は、次の問題を抱えている可能性があります。

• 立っている
• 歩く
• ベッドに出入りする
• 手や腕を使って
• 呼吸

胸の筋肉が衰えると、息を吸い込むのが難しくなります。エネルギー不足のため、この段階では睡眠時間が長くなる可能性があります。

ALS 患者のほとんどは呼吸不全で死亡します。これは通常、症状が最初に現れてから 3 ～ 5 年後に発生します。

しかし、ALSの最も一般的なタイプである運動ニューロン疾患を55年間抱えて生きたスティーブン・ホーキング教授の場合のように、約10％は10年以上生存する。

ALSについて詳しく学びましょう。

ALSとは何ですか？

国立神経障害・脳卒中研究所は、ALS を、随意的な筋肉の動きと呼吸を制御する神経細胞である運動ニューロンに影響を与える神経障害と定義しています。これらのニューロンが変性すると、筋肉が弱くなり、最終的には衰弱します（萎縮）。

病気が進行すると、歩く、話す、食べる、呼吸するなどの動作や機能を制御する能力が失われます。 ALS は時間の経過とともに悪化する進行性の病気です。

ALS 患者は通常、進行性の機能喪失に気づいています。これは不安やうつ病を引き起こす可能性があります。それほど一般的ではありませんが、ALS 患者の中には、言語や意思決定の困難、または前頭側頭型認知症として知られる一種の認知症を経験する人もいます。また、制御不能または不適切な泣き声や笑い声を引き起こす偽性延髄感情（PBA）を経験する人もいます。

末期症状

筋ジストロフィー協会 (MDA) は、末期症状について次のように詳しく説明しています。

• ほとんどの随意筋が麻痺します。
• 呼吸が著しく損なわれます。
• 可動性は非常に制限されています。
• 呼吸が弱まると、次のような原因が考えられます。
  • 倦怠感
  • 曖昧な思考
  • 肺炎のリスク
• スピーチができなくなる可能性があります。
• 口からの飲食はできません。

病気が進行すると、筋力低下と萎縮により次のような症状が引き起こされます。

• 食べ物を噛むことと飲み込むことの困難、または嚥下障害
• よだれ、または流汗症
• 話すことや言葉を作ることの困難、または構音障害
• 呼吸困難、または呼吸困難
• 便秘
• 体重の維持と十分な栄養素の摂取が困難

後期から末期のALSの治療と管理

運動ニューロンの損傷を回復したり、ALSを治癒したりする治療法はありません。 ALS 協会は、末期 ALS へのアプローチ方法に関するアドバイスを提供しています。

非侵襲的人工呼吸器の使用は呼吸を補助します。呼吸機能が弱まると、人々はホスピスサービスを受ける資格も得られるようになります。

医師は、リルテック、ラジカヴァ、カルソディ、ニューデクスタなどの利用可能な治療法と、そのリスクと利点について説明します。また、次のことも保証します。

• 症状を積極的に監視する
• 薬を投与する
• 最高レベルの生活の質を促進する
• 快適さを提供する

その他の管理手法には、口から食べることができない人々が必須栄養素を摂取できるようにする栄養チューブなどがあります。通信装置や機械式リフトも、人々が使用する可能性のある機器の例です。

心理療法は、この状態にある人やその愛する人、介護者が人生の終わりに近づくのを助けることができます。ソーシャルワーカーは、家族の終末期計画をサポートすることもできます。

家族や愛する人がどのようにサポートできるか

2022年の調査では、配偶者、パートナー、子供、兄弟などの家族の介護者がALSケアの柱であると記載されています。

逸話によると、家族は介護する人や自分自身をサポートするために、瞑想やリラクゼーションのテクニックを実践している可能性があると報告されています。これらのテクニックは、人を精神的および社会的に活動的に保つのにも役立ちます。

末期のALSでは、呼吸が低下すると家族が介護することが困難になるため、ホスピスでのケアが必要になる場合があります。

ALS 協会は、どれだけ多くの愛する人が、感傷的な物、音楽、写真、その他の品物を使って安らぎやつながりを生み出すことができるかを議論しています。それは自宅かもしれないし、ホスピス施設かもしれない。

ALS 患者は、進行する状態の詳細を知りたい場合もあれば、知りたくない場合もあります。場合によっては、介護者は ALS 患者より多くの情報を学ぶことも、少ない情報を学ぶことも選択できます。介護者の知識レベルによって、ALS 患者をどのようにサポートし、必要な手配を行うかが決まります。

ALSの全体的な段階

逸話ですが、ALS には決まった段階が存在しないと報告されています。ただし、病気が進行すると、個人差はありますが、時間の経過とともに症状が悪化します。

初期症状には次のようなものがあります。

• 筋肉のけいれん:
  • アーム
  • 脚
  • ショルダー
  • 舌
• 筋肉のけいれん
• 筋肉の硬さ
• 筋力低下は以下に影響を与えます。
  • アーム
  • 脚
  • ネック
• ろれつが回らない、鼻にかかった話し方

中期段階の症状の原因は次のとおりです。

• 筋肉が弱って麻痺する
• 筋肉の使用不足により関節がより硬くなり、場合によっては変形する
• 口と喉の筋力低下により、次のような症状が生じる可能性があります。
  • 窒息する
  • 食べるのが難しい
  • よだれを垂らしたり、唾液で窒息したりする
• 呼吸困難、息切れ、場合によっては息苦しくなる

後期 ALS には以下が含まれます。

• 体のすべてではないにしても、ほとんどの筋肉の麻痺
• 機械的な補助がないと呼吸できない
• 限られた動き
• スピーチはありません
• 自主的な飲食禁止

ALS の段階について詳しく学びましょう。

サポート

以下の組織は、人々、家族、介護者、友人にサポートを提供しています。

• ALS治療開発研究所: 617-441-7200
• 全国 ALS 登録
• プロジェクト ALS: 212-420-7382
• ALS協会: 800-782-4747
• 私はALSです: 866-942-6257
• レス・ターナーALS財団: 847-679-3311

病気が進行すると、米国では治療費が高額になる可能性があります。個人は、社会保障局、メディケア、またはメディケイドを通じて財政援助を受ける資格がある場合があります。

メディケアの資格について詳しくは、こちらをご覧ください。

まとめ

ALS は、随意の筋肉の動きと呼吸を制御する運動ニューロンに影響を与える神経疾患です。病気が進行すると、歩く、話す、食べる、呼吸するなどの機能を制御する能力が失われます。

末期のALSでは、可動性が制限され、呼吸が弱くなり、サポートなしでは飲食できなくなります。また、嚥下困難、認知症の症状、呼吸困難を引き起こす可能性もあります。

末期 ALS を管理するために、医師は非侵襲的人工呼吸器を使用して呼吸を補助します。呼吸機能が低下すると、ホスピスでのケアが必要になる場合があります。

家族や愛する人にとっては困難かもしれませんが、社会的および精神的に活発な状態を維持できるように支援することができます。また、自宅やホスピスで感情的な物や写真を見て、安らぎやつながりを生み出すのにも役立ちます。

ALS 患者のほとんどは呼吸不全で死亡しますが、呼吸不全は通常、症状が現れてから 3 ～ 5 年後に発生します。