真珠腫とは何ですか?定義、種類、原因

真珠腫は一般的ではなく、後天性真珠腫（出生時には存在しないもの）の年間発生率は成人10万人中9〜12.6人、小児10万人中3〜15人です。これらの成長は少女よりも少年に多く見られ、その割合は白人で最も高くなります。

成人を対象とした研究では、後天性真珠腫は女性よりも男性の方が1.4倍多いことが判明しました。真珠腫は家族内で発生することがあるため、専門家は遺伝的関連性の可能性を疑っています。

真珠腫の原因、症状、治療について学び続けてください。

意味

BMJ ベスト プラクティスによると、真珠腫とは「中耳内の角化扁平上皮の存在」です。言い換えれば、皮膚細胞と角質が蓄積した頑固な増殖であり、鼓膜の近くまたは裏側から耳の後ろの骨に至るまで、どこにでも発生する可能性があります。

真珠腫の位置により、そのサイズが大きくなると、中耳の繊細な骨が破壊され、内耳にまで広がる可能性があります。この拡張により、聴覚、平衡感覚、顔の筋肉の機能に問題が生じる可能性があります。

真珠腫には 2 つのタイプがあります。1 つは先天性、つまり出生時から存在するもの、もう 1 つは後天性です。後者のタイプは、子供と大人の両方に影響を与える可能性があります。

原因

真珠腫の症例の大部分は後天性です。このような成長は、次の理由で発生する可能性があります。

• 繰り返される耳感染症
• 頭蓋骨または顔面骨の出生異常
• 鼓膜の損傷
• 耳管（中耳と鼻の奥および喉を繋ぐ管）内の陰圧により、鼓膜が内側に引っ張られ、中耳にケラチンや死んだ皮膚細胞が蓄積します。
• 死んだ皮膚細胞と耳垢が鼓膜の穴を通って中耳に移動する

研究によると、4歳から6歳までの子供の真珠腫のうち、出生時に存在するのはわずか2～4％です。口蓋裂のある子供は、他の子供よりも真珠腫を発症するリスクがはるかに高くなります。

症状

真珠腫の症状は通常、最初はかなり軽いです。通常、腫瘤が大きくなり、より多くの問題を引き起こすにつれて、症状はより深刻になります。

真珠腫の症状には次のようなものがあります。

• 難聴（耳鳴りが合併する場合があります）
• 耳の痛み
• 頻繁に再発する耳感染症
• 耳からの排水、しばしば悪臭がする
• めまいがする
• 耳が詰まった感覚
• 影響を受けた耳の側の顔の筋肉が弱っているように見える

合併症

治療を行わないと真珠腫は大きくなり、さまざまな合併症を引き起こす可能性があります。

耳の中に死んだ皮膚細胞が蓄積すると、細菌や真菌が繁殖するのに理想的な環境が提供されます。その結果、真珠腫は感染や炎症を起こしやすくなります。

時間の経過とともに真珠腫が成長し続けると、隣接する骨が浸食される可能性があります。このびらんにより、鼓膜、中耳内の骨、内耳、脳近くの骨、内耳や顔面近くの神経が損傷する可能性があります。損傷により、難聴や顔面衰弱が生じる可能性があります。

真珠腫を治療しないと、次のような合併症が起こる可能性があります。

• 永続的な難聴
• 聴覚の骨の侵食
• 慢性耳感染症
• 顔の筋肉の麻痺
• バランスに関する継続的な問題
• 髄膜炎
• 脳膿瘍

真珠腫を治療しなければ、長期的には生命を脅かす可能性があります。

診断

真珠腫を診断するために、医師は完全な病歴を聞き、身体検査を行います。多くの場合、耳鏡を使用して耳を検査します。耳鏡は虫眼鏡と懐中電灯を組み合わせたものです。

医師が真珠腫の疑いがある場合は、さらなる検査のために耳鼻咽喉科（ENT）の専門医を紹介します。

耳鼻咽喉科専門医は、真珠腫が存在するかどうか、存在する場所、増殖しているかどうかを判断するために、 CT スキャンなどのさらなる検査を依頼する場合があります。

また、聴力検査を行って、人の聴力の状態に関する詳細情報を提供することもあります。

処理

真珠腫が小さくて内包されており、個人で処置できる場合は、診療所での定期的な洗浄で十分な治療となる場合があります。

しかし、真珠腫患者の大多数は手術を受けます。真珠腫は自然に消えることはなく、増殖し続けて合併症を引き起こす傾向があります。したがって、真珠腫を除去し、合併症を防ぐには、通常、手術が最良の方法です。

医師は手術前に、その部位に影響を及ぼしている感染症を除去するよう努めます。感染性炎症を軽減するために増殖部の周囲の組織を治療するための抗生物質療法を処方する場合があります。

手術は通常外来で行われるため、その後入院する必要はありません。ただし、非常に大きな真珠腫や重度の感染症を患っている場合は、入院が必要になる場合があります。

真珠腫の手術は、耳内の増殖を除去し、あらゆる感​​染症に対処し、耳を健康で安定した、健全に機能する状態に戻すのに役立ちます。外科医が行う具体的な手術は、真珠腫の位置と必要な修復作業の量によって異なります。

成長を除去することに加えて、次の目的で手術が必要になる場合があります。

• 鼓膜を修復する
• 聴覚の骨を再構築する
• 耳の後ろの骨欠損を除去する

一部の人々は、聴力の骨の再建を受ける前に、真珠腫をすべて完全に除去するための 2 回目の手術が必要になります。必要に応じて、外科医は最初の手術から 6 ～ 12 か月後に 2 回目の手術を予定することがあります。

手術後は、次の方法で患部を保護する必要があります。

• 耳を乾いた状態に保つこと。これは、約1週間髪を洗わず、その後は耳を塞ぐことを意味します。
• 数週間激しい活動を避ける
• 数週間は水泳や飛行機での旅行を避ける
• 真珠腫が再発しないように、フォローアップの予約とアフターケアについて誠実であること

防止

先天性真珠腫の発生を防ぐことはできません。しかし、子供たちがすぐに診断と治療を受けられるように、親や介護者がこの状態を知っておくことは価値があります。

後天性真珠腫の場合、耳感染症を適切に治療することが最善の予防法です。ただし、真珠腫は依然として発生する可能性があります。

一部の研究者は、耳に鼓膜切開チューブを挿入すると真珠腫の増殖を防ぐことができると示唆しています。これらのチューブは中耳を通気し、体液の排出を可能にし、耳管内の陰圧のリスクを軽減します。

医師の診察を受ける時期

米国耳鼻咽喉科学会頭頸部外科は、真珠腫の症状が現れたらすぐに医師の診察を受けることを推奨しています。

真珠腫は合併症を防ぐためにできるだけ早期に治療することが重要です。

見通し

真珠腫患者の見通しは一般に前向きです。合併症が起こる前にこの良性腫瘤を除去するにはほとんどの場合手術が必要ですが、通常はこの手術は成功します。

真珠腫は数年後に再発する可能性があるため、手術後の経過観察が重要です。

外科医が早期に真珠腫を切除した場合、合併症が起こることはほとんどありません。ただし、摘出した時点で真珠腫が特に大きかった場合は、手術後に難聴や平衡感覚の低下などの問題が残る可能性があります。

治療しなければ、重度の真珠腫は死に至る可能性があります。

まとめ

真珠腫は中耳に発生する腫瘍です。

症状は最初は軽いかもしれませんが、再発する耳感染症が含まれる場合があります。

治療を受けないと、真珠腫は難聴や平衡感覚障害などの多くの合併症を引き起こす可能性があり、場合によっては致命的となる場合もあります。

通常、真珠腫を除去する手術が最良の治療法です。