ハンチントン病患者の多くは舞踏病を経験しますが、これらは別の病気です。舞踏病はハンチントン病のいくつかの一般的な症状の 1 つですが、他の潜在的な原因もあります。
舞踏病は、人が起きている間に不随意でランダムな継続的な動きを伴う神経学的症状です。全身に影響を与える可能性がありますが、一般的には顔、手、足の動きを引き起こします。人が眠りにつくと動きは止まります。
舞踏病は、まれな遺伝性疾患であるハンチントン病を含むいくつかの疾患の症状です。実の親のどちらかがこの疾患を抱えて暮らしている場合、その人がこの疾患を発症する確率は 50% です。
米国では約 30,000 人がハンチントン病を患っており、さらに 200,000 人がハンチントン病を発症するリスクがあると推定されています。
通常、30 ~ 50 歳で症状が発症します。ハンチントン病患者は、症状が発現した後、病気が進行するにつれてさらに 15 ~ 20 年間生存する可能性があります。
ハンチントン病は舞踏病とは異なります。舞踏病は、ハンチントン病のいくつかの一般的な症状の 1 つです。
ハンチントン病のその他の症状には次のものがあります。
- 判断力の低下
- 物忘れ
- 不安定な歩き方
- 話すのが難しい
- 食べることと飲み込むことの問題
- うつ
- 性格の変化
- 気分の変動
- 減量
ハンチントン病のほとんどの場合、舞踏病を発症します。舞踏病には、不随意運動、筋肉のけいれん、またはチックが含まれます。
舞踏病はハンチントン病に限定されず、他の神経学的疾患も原因となる可能性があります。舞踏病を患っている人が適切な治療を受けるためには、正確な診断が重要です。
ハンチントン病は進行性の神経変性疾患であり、ハンチントン病を抱えて暮らす親から受け継がれる可能性があります。言い換えれば、病気が脳に影響を与えるため、時間をかけてゆっくりと症状が現れます。
脳への影響が十分に深刻になると、ハンチントン病患者は、舞踏病による制御不能な筋肉の動きなどの症状に気づき始めます。舞踏病は、運動を制御する脳の部分である大脳基底核が過剰に活動すると発生します。
時間の経過とともに、運動や発話の障害、性格の変化、認知の問題など、追加の症状が現れ始める場合があります。
いくつかの証拠は、ハンチントン病が原因で舞踏病を発症するすべての人が自分がその症状があることに気づいているわけではないことを示唆しています。
たとえば、2020年の研究では、研究者らはハンチンドン病患者50人を対象に舞踏病の検査を行った。研究者らは、参加者の約46%が舞踏病の臨床症状があるにもかかわらず舞踏病を報告していないと指摘した。さらに、舞踏病を報告した人の約 88% は、研究者が症状を観察した体のすべての領域に舞踏病が影響していることに気づいていませんでした。
ハンチントン病を抱えて生きる人々は、舞踏病に対する支持療法を受けることがよくあります。他の原因の場合、医師は舞踏病に対処するために基礎疾患を治療します。
ハンチントン病の治療法はなく、病気の進行を遅らせたり逆転させたりすることもできません。代わりに、治療は薬物療法や療法によって症状を軽減できるよう支援することに重点を置きます。
ハンチントン病における舞踏病の管理を助けるために、医師はテトラベナジン (ゼナジン) またはデューテトラベナジン (オーステド) を処方する場合があります。誰かが別の原因で舞踏病を経験している場合、根本的な原因に対処するために別の薬が必要になる場合があります。
医師は、不随意運動に対して抗精神病薬を処方することもあります。この対症療法は軽度の症状には効果がありますが、病気が進行すると効果が薄れる可能性があります。
さらに、医師は、患者の筋力をさらに強化し、安全に動き回る方法を学ぶのに役立つ理学療法または作業療法を推奨する場合があります。セラピストは家族や介護者と協力して、安全な家庭環境を整えることもあります。
うつ病などの他の症状や合併症の場合、医師はカウンセリングや抗うつ薬を勧める場合があります。
ハンチントン病を抱えて生きている人の大多数は、何らかの形のチックや不随意の筋肉の動きを発症します。しかし、2020年の研究では、ハンチントン病を抱えて暮らす多くの人々が、体の全部または一部の領域に舞踏病があることに気づいていないことが判明しました。
さらに、病気が進行するにつれて、舞踏病は治まる可能性があります。その代わりに、人は無動症、つまり自らの意志で筋肉を動かすことができない状態を発症することがあります。
舞踏病を症状とする他の病気は何ですか?
舞踏病はハンチントン病の症状だけではありません。いくつかの条件が舞踏病を引き起こす可能性があります。
医師は舞踏病を一次性(特発性、遺伝性)または二次性(後天性)の症状として分類する場合があります。舞踏病は原因に関係なく症状がほぼ同じように現れるため、舞踏病の原因を診断するのが難しいと感じることもあります。
ただし、遺伝性の型は対称的に存在し、徐々に発症する傾向があるのに対し、後天性の型は非対称または片側性であり、多くの場合急性です。
舞踏病を引き起こす可能性のあるその他の症状には次のものがあります。
- シデナム舞踏病
- 全身性エリテマトーデス
- 大脳基底核の限局性血管病変
- 甲状腺機能亢進症などの代謝障害または内分泌障害
- レボドパ、神経弛緩薬、経口避妊薬などの特定の薬剤の副作用
- 妊娠
- 自己免疫疾患
舞踏病はハンチントン病の主な症状です。この病気に関連していることが多いですが、妊娠、特定の薬剤、甲状腺機能亢進症などの基礎疾患など、他の原因も考えられます。
ハンチントン病はゆっくりと進行する進行性の病気です。時間が経つと、人は身体的および精神的な機能を失います。ハンチントン病患者は、症状の発症後 15 ~ 20 年間生存する可能性があります。
ハンチントン病を逆転させたり、遅らせたり、治すことのできる治療法はありませんが、特定の薬や理学療法、作業療法によって症状の軽減が見られる場合があります。
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参考文献一覧
- https://www.movementdisorders.org/MDS/About/Movement-Disorder-Overviews/Chorea–Huntingtons-Disease.htm
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31707371/
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Chorea-Information-Page
- https://rarediseases.org/rare-diseases/huntingtons-disease/
- https://hdsa.org/what-is-hd/overview-of-huntingtons-disease/
