褐色細胞腫について知っておくべきことは何ですか?

ただし、症例の約 3 ～ 13% では、褐色細胞腫、つまり「褐色細胞腫」が癌性になる可能性があります。このような場合、 がん細胞が体の他の部分に広がる可能性があります。

ほとんどの良性ケースでは片方の副腎のみが影響を受けますが、両方の副腎に影響を与える可能性があります。副腎は、腎臓の上にある 2 つの小さな内分泌腺です。それらは、アドレナリンやコルチゾールなどの重要なホルモンの生成と分配に役立ちます。

副腎ホルモンは、次のような機能のバランスを保つのに役立ちます。

• 心拍数と血圧
• 代謝
• 血糖値
• ストレスと免疫反応

その結果、褐色細胞腫は広範囲の身体機能に影響を与える可能性があります。

褐色細胞腫とは何ですか?

褐色細胞腫では、副腎がアドレナリン、ノルアドレナリン、またはその両方を過剰に生成します。

これらのホルモンは、心拍数、血圧、闘争・逃走反応などのストレス反応のバランスを整えるのに役立ちます。

これらのホルモンのレベルが高すぎると、体は慢性的に高いストレスに似た状態になることがあります。体は常にストレスを受けているかのように反応します。

褐色細胞腫は、傍神経節腫と呼ばれる別の種類の腫瘍に関連しています。これらは同じ種類の組織内で成長しますが、副腎の外側で成長します。どちらも副腎ホルモンの異常を引き起こす可能性があります。

症状

褐色細胞腫の症状は人によって異なります。この症状を持つ人の約 60% は、持続的または散発的な高血圧を経験します。

一貫して高血圧を経験する人もいれば、高血圧のエピソードを経験する人もいます。これらは 1 日に数回から月に 2 回発生する場合があります。

他の症状は通常、明確な組み合わせでエピソードとして発生します。

褐色細胞腫の最も一般的な症状は次のとおりです。

• 頭痛
• 動悸
• 発汗

エピソード中に、または独立して発生する可能性のあるその他の症状には、次のようなものがあります。

• 吐き気
• 腹痛
• 減量
• 速い心拍数
• 不安や運命感
• 不安定な気分
• 極度に青白いこと
• 気分の変動とイライラ
• 高血糖

症状は数秒または数時間続く場合があります。これらは時間の経過とともに悪化する傾向があり、腫瘍が成長するにつれて頻度も高くなります。

ただし、症状が現れない人もいます。このような人々は、別の病気の画像検査を受けたときに初めて褐色細胞腫に罹患していることを発見することがあります。

アドレナリン作動性危機

褐色細胞腫は副腎の正常な機能を妨げる可能性があります。これにより、副腎ホルモンの急激な血流侵入によって起こるアドレナリン作動性クリーゼのリスクが高まる可能性があります。

アドレナリン作動性危機は心臓発作や脳卒中を引き起こす可能性があり、どちらも生命を脅かす可能性があります。

アドレナリン作動性クリーゼの症状には、極度の高血圧や心拍数の上昇などがあります。

これらの症状があるからといって、その人が褐色細胞腫であることを確実に意味するものではなく、他の症状でも発生する可能性があります。ただし、これらの症状に気づいた場合は、医師の診断を受ける必要があります。

高血圧の原因は何ですか?詳細については、こちらをご覧ください。

原因

医師も褐色細胞腫の原因を正確には知りません。多くはランダムに出現しますが、場合によっては遺伝的要因が関与しているようです。

国立希少疾患機構によると、症例の約 25 ～ 35% でこの病気が遺伝します。

20～50歳で発症する可能性が最も高いですが、どの年齢でも発症する可能性があります。

褐色細胞腫に関連する遺伝的特徴を持つ人は、以下のような他のさまざまな症状を発症するリスクも高い可能性があります。

• フォン・ヒッペル・リンダウ症候群
• 多発性内分泌腫瘍2型
• 神経線維腫症1 型
• スタージ・ウェーバー症候群

このため、褐色細胞腫と診断された人は、他の合併症のリスクを評価するために遺伝子検査を受けることを検討する必要があります。

トリガー

エピソードはいつでも発生する可能性がありますが、特定のライフイベントがトリガーになることもあります。

考えられるトリガーは次のとおりです。

• 激しい身体活動や出産中に体に負担がかかる
• 麻酔を伴う手術または処置を受ける
• 高レベルの精神的または身体的ストレス

チラミンと呼ばれる化合物も症状を引き起こす可能性があります。チラミンは、赤ワイン、チョコレート、一部のチーズなどの発酵食品または熟成食品に含まれています。

人によっては、特定の薬が症状を引き起こす場合もあります。たとえば、 うつ病やその他の精神的健康状態の治療選択肢であるモノアミンオキシダーゼ阻害剤は、症状を引き起こすことが知られています。

診断

褐色細胞腫はまれであり、人によって影響が異なるため、診断が難しい場合があります。

以下のいずれかに該当する人は、褐色細胞腫を除外または確認するために検査を受ける必要があります。

• 高血圧のエピソードまたは持続的な高血圧のエピソード
• 動悸、発汗、頭痛、またはその他の症状
• 偶発的な副腎腫瘤

テスト

多くのテストは、状態の主要なマーカーを確認するのに役立ちます。例えば：

血液検査または尿検査: これらは、体内のア​​ドレナリンまたはノルアドレナリンのレベルが異常に高いかどうかを示します。

画像検査: 副腎の CT またはMRI スキャンにより、腫瘍の存在が確認される場合があります。褐色細胞腫は、画像検査で特徴的な外観を示すことがよくあります。

遺伝子検査: 調査の結果、腫瘍が確認された場合、医師は遺伝子検査を推奨する場合があります。これにより、その人にこの腫瘍や他の腫瘍のリスクを高める遺伝子変異があるかどうかがわかります。遺伝子変異が存在する場合、家族のスクリーニングを推奨する場合もあります。

処理

医師は通常、腫瘍を外科的に除去することを勧めます。外科医は多くの場合、小さな切開しか必要としない腹腔鏡手術を選択します。

褐色細胞腫は通常、1 つの副腎のみに影響を及ぼします。したがって、残った腺は体が生き残るために十分なホルモンを産生できるため、外科医は腺全体を切除することがあります。

両方の腺に腫瘍が発生した場合、外科医は腺の一部を無傷のまま残して腫瘍組織のみを除去しようとします。それが不可能な場合は、両方の副腎を摘出する必要がある場合があります。

外科医が両方の副腎を切除すると、体は副腎ホルモンを生成できなくなります。これらのホルモンを補充するためにステロイドを服用する必要があります。

手術中に血圧の変化や心拍数の異常が合併症を引き起こす可能性があります。手術前の数日間は、心拍数のバランスを整え、血圧を下げるために薬を服用する必要がある場合があります。

ほとんどの褐色細胞腫は良性です。手術後は通常、症状は消失します。

悪性腫瘍

ただし、場合によっては、悪性腫瘍があり、離れた部位、通常は肺、骨、肝臓に再発する可能性があります。

腫瘍が悪性の場合、次のような治療法があります。

• ヨウ素同位体
• 放射線治療
• 手術
• 化学療法

アジソン病は副腎にも影響を及ぼします。詳細については、こちらをご覧ください。

合併症

ほとんどの褐色細胞腫は良性です。ただし、治療しないと合併症を引き起こす可能性があります。

考えられる合併症は次のとおりです。

• 心筋疾患（心筋症）
• 心臓発作（心筋梗塞）
• 脳内の出血（脳出血）
• 肺内の体液の蓄積 (肺水腫)

コントロールが難しい高血圧を患っている場合もあります。

見通し

褐色細胞腫はまれであり、通常は癌性ではありません。しかし、治療しないと重篤な合併症を引き起こす可能性があります。

通常、腫瘍を除去すると症状は消えます。ただし、一部の褐色細胞腫は再発する可能性があるため、医師は生涯の経過観察を推奨する場合があります。