筋萎縮性側索硬化症（ALS）の原因は何ですか?

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は進行性の神経疾患で、最終的には歩く、話す、飲み込む能力が失われます。ほとんどの場合、ALS の原因は不明です。

しかし、ALS患者の約10％は家族性型であり、これは突然変異と呼ばれる遺伝的変化に関連しています。一部の研究では、ALS と頭部外傷、または重金属や農薬などの環境要因への曝露との関連の可能性を示唆しています。ただし、そのような関連性は証明されていません。

ALSは通常、白人や非ヒスパニック系の人だけでなく、高齢者や男性にもよく見られます。

この記事では、ALS の原因と危険因子について説明します。よくある質問にも答えます。

ALSの原因は何ですか？

ジョバナ・ミランコ/ストックシー・ユナイテッド

ほとんどの場合、なぜALSを発症するのかは不明です。

ALS の一形態の原因はわかっています。この状態には、散発性と家族性の 2 つの形態があります。そうは言っても、遺伝的リスクはすべての ALS 症例の約 10% に関与しています。家族性症例は、人が受け継ぐ遺伝子変異に起因します。しかし、散発的な症例には危険因子や家族歴との明確な関連性はありません。

ALS（以前はルー・ゲーリッグ病と呼ばれていた）は、呼吸と随意運動を制御する脳と脊髄の神経細胞に影響を与える病気です。脊髄および脳幹の特定の領域の神経細胞が死滅すると、ALS の症状が発症します。これにより、これらの神経細胞が筋肉に収縮を促すメッセージを送ることができなくなります。

初期症状には次のようなものがあります。

筋肉のけいれん
首、腕、脚に影響を及ぼす筋力低下
肩、腕、脚、または舌の筋肉のけいれん
硬い筋肉
嚥下または咀嚼の困難
ろれつが回らない話し方

症状が進行すると、筋力低下が体の他の部分に影響を及ぼし、その結果、以下のことが困難になります。

話し中
噛むことと飲み込むこと
よだれを垂らしている
呼吸
便秘
笑ったり泣いたりするなど、意図しない感情の表れ
適度な体重を維持し、十分な栄養素を摂取する

最終的に、ALS患者は歩く、話す、飲み込む、呼吸する能力を失います。

2018年の報告書によると、2015年の米国におけるALS症例の有病率は10万人当たり5.2人で、これは16,583人の症例に相当する。

ALS が脳と身体にどのような影響を与えるかについて詳しく学びましょう。

ALSの危険因子

この病気は以下のグループでより一般的です。

年齢: ALS はあらゆる年齢の人に影響を及ぼしますが、最も一般的には 55 ～ 75 歳の人々に影響を与えます。
人種と民族:この症状はあらゆる人に影響を与える可能性がありますが、白人および非ヒスパニック系の人はリスクが高くなります。
生物学的性別：男性は女性よりもその可能性がわずかに高くなりますが、高齢者では両方の生物学的性別のリスクが同等です。

また、いくつかの研究では、おそらく環境毒素への曝露が原因で、退役軍人は ALS になる可能性が 1.5 ～ 2 倍高いことが示唆されています。一部の研究では、頭部損傷とリスクの増加との関連性も示しています。

他の研究では、水銀や鉛などの重金属への曝露との関連の可能性が示唆されています。研究では、農薬、微量元素、放射線、溶剤への曝露との関連も示唆されています。

ALS の発症年齢について学びましょう。

よくある質問

以下はよくある質問に対する回答です。

ALSの主な原因は何ですか?

医師は、ALS 患者のほとんどの原因を特定できません。しかし、個人の約 10% は遺伝子変異による家族性の型を持っています。

どうすればALSを回避できるのでしょうか？

これは不明です。一部の研究では、ALS と環境毒素への曝露との関連性が示唆されています。ただし、これらの関連性には証拠がありません。環境毒素を避けることは常に良い考えですが、これは誰かが ALS にならないことを保証するものではありません。

しかし、2020年のレビューでは、ALSは老化と本質的な分子効果を共有していると指摘しており、老化促進戦略がALSの予防に役立つ可能性があることを示唆しています。アプローチの 1 つは、抗酸化物質と抗炎症食品を豊富に含むバランスの取れた食事を人生の早い段階で食べることです。別のアプローチには、低度から中度の運動を定期的に行うことが含まれます。

ALSは致命的ですか？

はい、ALS 患者の症状発現後の平均生存率は 3 ～ 5 年です。 ALS患者の約30％は5年後も生存しており、10～20％は10年後も生存しています。

まとめ

ALSでは、随意的な筋肉の動きを制御する神経細胞が変性して死滅し、その結果、筋力が低下します。ほとんどの場合、医師は ALS の原因を知りません。例外として、遺伝子の突然変異に起因する家族型の患者が 10% 含まれます。

危険因子には、高齢者、男性、白人、または非ヒスパニック系であることが含まれる場合があります。一部の研究では、退役軍人で頭部損傷を負っているとその可能性が高まる可能性があると示唆されています。他の研究では、重金属や農薬への曝露がリスクを高める可能性があることを示していますが、これを証明するにはさらなる研究が必要です。