類天疱瘡について知っておくべきこと

体は誤って抗体を送り、皮膚の細胞に結合させます。これらの抗体は、細胞の下層を上層から分離する連鎖反応を引き起こします。

この状態はあらゆる年齢層に影響を与える可能性がありますが、高齢者に影響を与える傾向があります。類天疱瘡は、妊娠中、または特定の種類の薬や療法の使用によって発症することもあります。

現在、類天疱瘡の治療法はありませんが、いくつかの治療選択肢があります。

症状

類天疱瘡のほとんどの形態は、皮膚の発疹や水疱を引き起こします。類天疱瘡患者は、通常、寛解期と寛解期の間に定期的に症状を経験し、多くの場合、数カ月から数年に渡って症状が現れます。

これらの症状の場所、程度、時期は個人差や経験する類天疱瘡の種類によって異なります。

水疱性類天疱瘡

水疱性類天疱瘡は、胴体下部、鼠径部、脇の下、太ももの内側、足の裏、手のひらなどの領域に水疱を引き起こす傾向があります。

この症状は、多くの場合、非常にかゆみを伴う隆起した炎症を起こした皮膚の斑点と、なかなか破裂しない水疱として現れます。透明または血の混じった液体で満たされた水疱の幅は、数ミリメートルからセンチメートルまで及ぶことがあります。

水疱の周囲の皮膚は影響を受けていないか、赤く見えることがあります。症状はしばしば痛みを伴いますが、通常、瘢痕化は起こりません。

水疱性類天疱瘡のほとんどの人は、症状の再燃を経験し、その後無症状の期間が続きます。この状態は何年も続く可能性があります。

水疱性類天疱瘡患者の推定 10 ～ 40 パーセントは、粘膜に水疱を経験します。

米国では毎年、100万人当たり約7～10人が類天疱瘡を発症します。

まれではありますが、類天疱瘡は 65 歳以上の人における水疱性疾患の主な原因です。この疾患を発症する可能性は 70 歳を超えると急激に増加します。

一部の治療法や薬剤は水疱性類天疱瘡を引き起こす可能性があります。他の特定の健康状態は、その状態を発症する可能性を高めると考えられています。

一般的な危険因子には次のようなものがあります。

• 皮膚損傷、特に重傷、感染症、火傷
• 紫外線、特にUVベースの治療
• 電離放射線、特に放射線ベースの治療
• 利尿薬
• ペニシリン
• スルファサラジン
• エタネルセプト
• 乾癬
• パーキンソン病や認知症などの神経学的症状
• バセドウ病（甲状腺）

瘢痕性類天疱瘡

粘膜類天疱瘡としても知られる瘢痕性天疱瘡 (CP) の症例では、粘膜のみに水疱が生じることがよくあります。

水疱は多くの場合、重大な潰瘍となり、皮膚の喪失とその後の瘢痕化につながります。重篤な場合の瘢痕の範囲によっては、外観が損なわれる可能性があります。

CP 患者の多くは、CP が目や鼻などの他の粘膜層に移動する前に、最初に口の中で水疱を経験します。通常、この症状を初めて経験するのは 40 歳から 70 歳の間です。

女性は男性よりもCPを経験する可能性が2倍高いと考えられています。免疫力が低下している人も、この症状を発症するリスクが高いようです。

一般的に影響を受ける体の部位は次のとおりです。

• 口
• 目
• 喉
• 鼻
• 食道（嚥下筋）
• 肛門
• 性器

場合によっては、頭皮、顔、首も影響を受ける可能性があります。皮膚の水疱は、CP 患者の 25 ～ 30% で発生すると考えられています。

CP の場合はほとんどの場合、医師の診察が必要です。口の中に水ぶくれができると、食事が困難になることがあります。重篤な場合は、栄養失調や体重減少を引き起こす可能性があります。目の粘膜の水疱や瘢痕化は、視力障害や視力喪失につながる可能性があります。

類天疱瘡妊娠

この形態は妊娠中に発症し、上半身に水疱や非常にかゆみのある皮膚発疹を引き起こします。

丘疹が最初に発生する傾向があり、腹部、特にへその周囲に蕁麻疹のようなただれとして現れます。その後、傷は外側に移動し、体幹と四肢に影響を及ぼします。

数週間後、丘疹の斑点の隣またはその中に水疱が円形のパターンで形成されることがよくあります。感染を伴わない限り、通常、瘢痕化は起こりません。

全症例のうち 5% 未満の場合、この状態が子宮内で母親から子供に伝染する可能性があります。

妊娠類天疱瘡は、妊娠後期に突然発症します。ただし、この状態は妊娠中のどの時点でも発生する可能性があり、出産中または出産直後に再発する可能性があります。

ほとんどの女性にとって、妊娠類天疱瘡を発症するリスクは低く、妊娠 50,000 件に約 1 件が罹患します。

この症状は、白人女性と、過去に複数回妊娠したことがある女性、または経口避妊薬を使用した女性に最もよく発生します。妊娠類天疱瘡は、さらに自己免疫疾患を患っている女性によく見られます。

診断

特徴的な水疱が存在する場合、医師は多くの場合、皮膚生検を行って水疱性類天疱瘡を診断します。水疱のないかゆみのある発疹を引き起こすような、より珍しいケースの場合は、血液検査も必要になる場合があります。

水疱性類天疱瘡は、次のような特定の要因の存在によって、水疱を引き起こす他の皮膚疾患と区別できます。

• 頭と首は影響を受けません
• 粘膜症状がほとんどないか、まったくない
• 穴あきや傷跡がほとんどない

CP の診断は通常、患者の病歴、身体検査、水疱または罹患した粘膜組織の生検を組み合わせて行われます。

妊娠類天疱瘡は通常、皮膚生検を使用して診断されます。医師は、皮膚サンプルと血液サンプルの両方に抗体があるかどうかを確認することで、この状態を他の疾患と区別できます。

甲状腺検査は、妊娠類天疱瘡とバセドウ病など、同様の症状を引き起こす可能性のある他の自己免疫疾患とを区別するために頻繁に行われます。

見通しと治療

医師は通常、重篤な症状のある人の治療の第一選択としてステロイドベースの薬物療法を推奨します。症状をさらに管理したり、合併症を治療したりするために、追加の薬剤が使用されることがよくあります。

類天疱瘡のその他の治療法には次のようなものがあります。

• IVIG療法
• ニコチンアミド
• ダプソン
• かゆみを軽減する皮膚軟化剤または保湿剤
• タイレノールやアスピリンなどの鎮痛薬
• メトトレキサートなどの抗炎症薬
• 感染症が発生した場合は抗生物質
• 高血圧、 骨粗鬆症、胃炎などのステロイドの副作用を治療する薬
• ミコフェノール酸モフェチル、リツキシマブ、アザチオプリンなどの免疫抑制剤（ステロイドを最小限に抑えるため）

感染した水疱や瘢痕化した水疱のある人には、通常、入院または専門的な創傷被覆材が必要です。

類天疱瘡の場合、症状が完全に解消するまでに数週間から数年の治療が必要な場合が多いため、医師は継続的なモニタリングを推奨する可能性があります。再発も非常に一般的です。

類天疱瘡の治療に使用される薬の多くは同じです。ただし、個々の治療計画の詳細は、症状の種類、重症度、程度によって異なります。

水疱性類天疱瘡の治療と展望

ステロイドベースの薬剤は、水疱性類天疱瘡の重度または持続的な症状の治療によく使用されます。医師は用量レベルをできる限り低く保ち、症状が治まるとすぐに処方を中止するよう努めます。

治療計画の一般的な目標は、毎日 5 ～ 10 ミリグラムのプレドニンです。症状を軽減するには数週間のステロイド使用が必要となることが多く、症状が解消するまでには数か月から数年かかる場合もあります。

症状は自然に解決する場合もあります。しかし、高齢者や免疫力が低下している人では、重篤な健康合併症を引き起こす可能性があります。水疱が破れて感染すると、生命を脅かす血液感染症が発生する可能性があります。

医学的治療を行ったとしても、水疱性類天疱瘡の重症例の 1 年死亡率は 25 ～ 30% にも達する可能性があります。一部の研究では、水疱性類天疱瘡と既存の 癌の再発との関連性も示唆しています。

瘢痕性類天疱瘡の治療と展望

症状の場所と程度に応じて、医師は通常、何らかの形のステロイドベースの薬物療法でCPの症例を治療します。最も一般的に推奨される薬や家庭療法は次のとおりです。

• 局所ステロイド軟膏、クリーム、リンス、またはウォッシュ
• 局所シクロスポリンリンス
• コルチコステロイド点眼薬
• ステロイドを病変部に直接注射する
• 定期的な歯科検査を含む定期的な歯科衛生
• 水ぶくれやそれに伴う痛みのさらなる炎症を避けるために、柔らかい食べ物や液体の食べ物を食べる
• 性器や皮膚の水疱への潤滑剤または皮膚軟化剤の使用

病変が重度になると、手術が必要になる場合があります。

CP 患者の多くは、症状の再発を防ぐために長期的な監視と管理を必要とします。症状は薬に対する反応が遅く、完全には解決しない場合があります。

類天疱瘡妊娠の治療と見通し

妊娠類天疱瘡のほとんどのケースは軽度であり、直接的な治療は必要ありません。症状は、赤ちゃんが生まれてから最初の数週間から数か月以内に自然に解決する傾向があります。

軽度の症例で厄介な症状や持続的な症状が見られる場合、医師は局所ステロイドを処方することがあります。かゆみを抑えるために抗ヒスタミン薬もよく使われます。

より重篤な場合には、医師が経口ステロイドを処方する場合があります。赤ちゃんが生まれた後も重篤な症状が続く場合、または感染症などの合併症が発生した場合には、抗生物質などの追加の薬剤の投与が適切な場合があります。