狼瘡と血小板減少症: 知っておくべきこと

血小板は、血液の凝固を助ける血球です。循環血液 1 マイクロリットルあたりの血小板数が 150,000 未満であれば、数値が低いことを意味します。

この記事では、狼瘡が血小板減少症を引き起こす可能性があるかどうか、そして 2 つの症状の間にはどのような関係があるのか​​を考察します。また、ループス関連血小板減少症の危険因子と症状、および両方の症状を持つ人々の治療選択肢についても検討します。

ループスは血小板減少症を引き起こす可能性がありますか?

血小板減少症は、次のいずれかの理由で発生します。

• 体は十分な血小板を作ることができません。
• 体は、生成した血小板を破壊します。
• 脾臓は過剰な血小板を保持します。

狼瘡の場合、体は血小板を破壊します。これは狼瘡が自己免疫疾患であるために起こります。自己免疫疾患では、免疫系が誤って健康な細胞を攻撃します。

専門家は、血小板減少症はループス患者の 20 ～ 40% に影響を及ぼしていると考えています。

狼瘡と血小板減少症の関係

血小板減少症は狼瘡に関連する一般的な血液疾患です。

2017年の論文では、血小板減少症が病気の経過の中で早期に発生するほど、症状が重くなり、前向きな見通しが低くなることが示唆されています。

たとえば、2016年の研究では、血小板減少症が重度の場合、狼瘡患者の死亡リスクが大幅に高くなることがわかりました。リスクは 9% から 15% とほぼ 2 倍になりました。ループス患者は、治療中に血小板減少症が完全に寛解しなかった場合、死亡する可能性が高くなります。

症例の約 16% では、血小板減少症が狼瘡の最初の兆候となります。狼瘡の診断を受けるまで、最長 10 年にわたってこの症状が存在することもあります。

研究では、医師が狼瘡の治療に使用する特定の免疫抑制剤が血小板減少症を引き起こす可能性があることも示唆されています。例には、アザチオプリンやメトトレキサートが含まれます。

まれに、ヒドロキシクロロキンを含むループスの治療も血小板減少症を引き起こす可能性があります。

危険因子

血小板減少症は狼瘡患者によく見られる血液疾患ですが、特定の危険因子により重度または慢性の血小板減少症が発生しやすくなる可能性があります。

狼瘡と血小板減少症の230人を対象とした2016年の研究では、次のような人は重度の血小板減少症になる可能性が高いことがわかりました。

• 狼瘡の発症時の年齢は高かった
• 出生時に女性に割り当てられた
• 腎臓、心臓、または神経系に問題がある

症状

ループスに伴う血小板減少症は必ずしも症状を引き起こすとは限りませんが、次のような血小板数の低下の兆候が現れる場合があります。

• 歯ぐきや鼻から出血する
• 切り傷からの出血が長引く
• 血便、尿、または嘔吐物
• 重い生理期間
• 点状出血と呼ばれる赤、紫、または茶色の点状の発疹。どこにでも発生する可能性がありますが、通常は腕、首、下肢に発生します。
• 血腫:皮膚の下で凝固した血液によるしこり
• 頻繁な打撲傷
• 直腸出血
• 疲労感
• 脾臓の肥大

治療の選択肢

血小板減少症の症状が軽度から中程度の場合は、状態を管理するために治療を必要としない場合もあります。ただし、医師は個人の血小板数を定期的に監視する必要がある場合があります。小児は通常、何の治療も行わなくても、数週間または数か月かけて症状が改善します。

この状態は時間の経過とともに悪化する傾向があり、慢性化または重度になる可能性があります。重度の血小板減少症には、即時の治療と慎重な管理が必要です。

薬

通常、最初の治療には、プレドニゾロンやメチルプレドニゾロンなどのコルチコステロイド、または免疫ガンマグロブリンとして知られる静脈内抗体が含まれます。

フォローアップ治療には、免疫系の反応を低下させて血小板数を増加させるために、ヒドロキシクロロキン、ダナゾール、アザチオプリンなどの複数の薬剤の組み合わせが含まれる場合があります。

血小板数が安全なレベルに戻ったら、医師は通常、治療を中止することを勧めます。

手術

場合によっては、慢性または重度の血小板減少症の人は脾臓を摘出する手術が必要になることがありますが、この手術はすべての人に効果があるわけではありません。

脾臓なしで生活すると、感染症にかかりやすくなるなど、他の合併症を引き起こす可能性があります。このため、血小板減少症を発症した狼瘡患者は、治療を開始する前にすべての選択肢と副作用を考慮する必要があります。

脾臓摘出術後は、健康状態に常に注意し、発熱などの感染症の兆候がないか注意する必要があります。

その他の治療法

手術や薬物療法で血小板減少症の改善が見られない場合、医師はエルトロンボパグやロミプロスチムなどのトロンボポエチン受容体作動薬を処方することがあります。これらは血小板の産生を促進するのに役立ちます。

まれに、血小板減少症により重度の出血が引き起こされる場合があり、入院とドナー血小板濃縮物の輸血が必要となる場合があります。輸血プロセスでは、ドナー血小板が人の血流に注入されます。

血小板減少症の人は、アスピリン、イブプロフェン、その他の非ステロイド性抗炎症薬など、出血のリスクを高める可能性のあるいくつかの一般的な薬を避けるべきです。

血小板減少症を管理するためのライフスタイルの変更

自己免疫疾患に起因する血小板減少症の人は、脳内出血のリスクを減らすために、頭部損傷を引き起こす可能性のある活動を避ける必要があります。

サイクリングや車の運転、鋭利な道具の使用には細心の注意を払うことも、出血を引き起こす可能性のある怪我のリスクを軽減するのに役立ちます。

まとめ

血小板減少症は、ループス患者によく見られる症状です。症状が軽度から中程度の場合は、治療が必要ない場合があります。

ただし、重度の血小板減少症では死亡リスクが高く、投薬、入院、または手術が必要になる場合があります。