CNSリンパ腫について知っておくべきこと

CNS リンパ腫は、非ホジキンリンパ腫のまれな形態です。非ホジキンリンパ腫は、免疫系の一部であるリンパ系に影響を及ぼすがんの一種です。 CNS リンパ腫はリンパ球と呼ばれる免疫細胞で発生し、病原体に対する体の防御力を弱めます。

この記事では、原因や症状など、CNS リンパ腫について詳しく説明します。次に、医師がこの病気をどのように診断し、治療するかについて説明します。

CNSリンパ腫とは何ですか?

CNS リンパ腫は非ホジキンリンパ腫の一種です。この状態では、脳または脊髄のリンパ組織にがん細胞が形成されます。二次性中枢神経系リンパ腫は、体の他の部分からのがん細胞が脳や脊髄に転移した場合にも発生する可能性があります。

非ホジキンリンパ腫は、リンパ球と呼ばれる白血球で発症します。症例の約 95% で、CNS リンパ腫は抗体を作る細胞である B リンパ球に影響を与えます。

残りのケースでは、CNS リンパ腫が T リンパ球に影響を与えます。これらの細胞は、他の細胞を活性化したり、細菌を破壊したり、危険な侵入性病原体の増殖を遅らせたりすることにより、感染と戦うのに役立ちます。

見通し

CNS リンパ腫は他の形態のリンパ腫よりも悪性度が高く、5 年生存率は 30% です。寛解状態に入った人でもがんが再発することが多く、これが生存率の低さの説明に役立っています。

治療を行わない場合、診断後の平均生存期間は 1.5 か月です。しかし、治療を行えば、寿命が延びたり、回復したりすることもあります。全体として、治療により CNS リンパ腫患者の 15 ～ 20% が長期生存につながります。

新しい治療法により生存期間が延長されました。たとえば、高用量のメトトレキサートを使用した場合の全生存期間の中央値は 25 ～ 55 か月であることが研究で示されています。しかし、もっと長生きする人もいますが、医師はその人の余命やがんが再発するかどうかを予測できません。

CNSリンパ腫患者の見通しは個人によって異なります。前向きな見通しの可能性を減らす要因には次のようなものがあります。

• HIV または免疫システムを弱める別の疾患に罹患している
• 60歳以上であること
• 全体的に健康状態が悪い

原因

リンパ腫は、免疫系細胞が制御不能に分裂すると発症します。科学者たちは、なぜ一部の種類のリンパ腫が中枢神経系に侵入するのか、またなぜ一部の人がリンパ腫を発症するのかを完全には理解していません。

CNS リンパ腫を含む非ホジキンリンパ腫を発症する可能性を高める可能性のある危険因子には、次のようなものがあります。

• 免疫力の低下:リンパ腫は、HIV 感染者や免疫力が低下している人によく見られます。リンパ腫のある人では、HIV が病気が CNS に広がる危険因子となる可能性もあります。
• 感染症：エプスタイン・バーウイルス、単純ヘルペスウイルス、ヒトT細胞リンパ指向性ウイルスなどの特定のウイルスによる感染は、免疫系の変化によりリンパ腫のリスクを高める可能性があります。さらに、免疫系を長期間刺激する感染症もリスクを高める可能性があります。
• 自己免疫疾患:関節リウマチ、狼瘡、およびその他の一部の自己免疫疾患は、CNS リンパ腫のリスクを高める可能性があります。
• 放射線：原爆、原発事故、および以前のがん治療による放射線への曝露は、リスクに影響を与える可能性があります。
• 年齢: 60 歳以上の人はリンパ腫にかかりやすくなりますが、このがんは若い人にも影響を与える可能性があります。
• 遺伝学と家族歴：親や兄弟など、近親者にリンパ腫を患った人がいる人はリスクが高くなります。
• 化学物質への曝露:除草剤、ベンゼン、一部の抗がん剤などの特定の化学物質はリスクを高める可能性があります。
• 人種:米国では、白人はアフリカ系アメリカ人やアジア系アメリカ人よりもリンパ腫になりやすいです。

症状

CNS リンパ腫の患者には症状がない場合もあれば、症状がゆっくりと現れる場合もあります。症状のある人は、次のような神経学的変化に気づくことがあります。

• 原因不明の嘔吐と吐き気
• 発作
• 明確に考えることや注意を払うことが困難になる
• 複視などの視力の変化
• 腕や脚の衰弱
• 体のうずきやその他の奇妙な感覚
• 頭痛
• 原因不明の難聴を含む突発性難聴

診断

医師は、CNS リンパ腫を診断するために検査を組み合わせて使用​​します。これらには次のものが含まれる場合があります。

• 身体検査と健康歴:医師は患者の症状と家族の病歴について質問します。また、反射神経の変化や発作歴など、CNS リンパ腫の兆候を調べるために神経学的検査を行うこともあります。
• 目の検査：医師は特別な機器を使って瞳孔を広げて目を通して検査し、がんや腫瘍の兆候がないか確認します。場合によっては、変化を追跡したり、腫瘍の増殖を測定したりするためにこの検査を繰り返すこともあります。
• MRI:この検査では磁石を使用して脳内の血流を観察します。医師は通常、脳の一部をより見やすくし、がん細胞を探すために静脈に色素を注射します。
• 腰椎穿刺：この処置では、脊髄に針を挿入して脳脊髄液（脊髄内の液体）を抜き取ります。液体には腫瘍細胞が含まれているか、異常なタンパク質またはグルコースレベルが含まれている可能性があります。
• 生検: 生検では、医師が腫瘍の疑いのあるサンプルを採取し、検査技師が癌細胞を検査します。
• 血液検査:医師は免疫系の異常を調べるために全血球計算を行うことがあります。リンパ腫の危険因子である HIV の検査も行う場合があります。

医師が転移の程度と範囲に応じて病期分類を行う他の形態のリンパ腫とは異なり、CNS リンパ腫には標準的な病期分類システムがありません。その代わりに、医師は体内のがんの位置や全体的な健康状態などのさまざまな要素を調べて、最適な治療計画を決定します。

医師はリンパ腫が原発性か続発性かを評価します。原発性CNSリンパ腫とは、最初に脳または脊髄に出現したリンパ腫を指します。続発性とは、リンパ腫が体の他の部分からCNSに転移したことを意味します。

脳脊髄液中のタンパク質または乳酸デヒドロゲナーゼのレベルの上昇など、特定の疾患マーカーは、診断後の人の見通しに影響を与える可能性があります。

処理

適切な治療法は、がんの発生部位、患者の全体的な健康状態、治療目標など、多くの要因によって決まります。主な治療選択肢は次のとおりです。

• 放射線：放射線は、高エネルギー線を使用してがん細胞を破壊または縮小します。ただし、神経損傷のリスクがあるため、医師は別の治療法または追加の治療法を推奨する場合があります。
• 薬剤:メトトレキサートなどの特定の薬剤は生存期間を改善する可能性があります。
• 化学療法:医師は、急速に増殖するがん細胞を標的とする抗がん剤の投与計画を推奨する場合があります。他の治療の代わりに、または他の治療に加えて、化学療法を使用する場合があります。
• ステロイド：ステロイドは、視力の問題など、一部の癌の副作用に役立つ可能性があります。

再発性CNSリンパ腫

CNS リンパ腫患者の約半数は、通常 5 ～ 10 年以内にがんの再発を経験します。このがんが再発した場合の平均全生存期間は 2 か月です。

まとめ

CNS リンパ腫は、脳または脊髄に影響を与える進行性のがんです。

治療の選択肢は急速に進歩しており、生存期間は着実に改善しています。迅速かつ積極的な治療により寿命を延ばし、がんを治癒できる可能性があります。

説明のつかない神経症状を経験している人は、この症状を除外するためにできるだけ早く医師の診察を受ける必要があります。