嚢胞性線維症の支持療法について知っておくべきこと

嚢胞性線維症は全身性疾患であり、全身に影響を及ぼします。気道確保技術、投薬、呼吸補助など、いくつかの支持療法が必要です。現在この状態を治療する方法はないため、症状の管理は生活の質を維持するために不可欠です。

嚢胞性線維症の治療チームには、肺、糖尿病、消化器系を専門とする医師が含まれています。さらに、緩和ケアの専門家、理学療法士、心理学者も症状管理に役割を果たします。

この記事では、嚢胞性線維症の支持療法について詳しく説明します。

嚢胞性線維症の概要

嚢胞性線維症は、呼吸と消化に影響を与える遺伝性疾患です。症状は、嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子 (CFTR)遺伝子の変異によって引き起こされます。

CFTR 遺伝子は、細胞や組織の内外に水を移動させる CFTR タンパク質の生成を助けます。このタンパク質が通常の方法で機能しない場合、水を運ぶ前にすぐに分解されてしまいます。その結果、体が生成する粘液は、限られた量の水分しか含まないため、非常に濃厚で粘着性のあるものになります。

エア・クリアランス技術などの支持療法は、肺内の粘液を緩め、咳で粘液を吐き出せるようにします。抗生物質などの薬剤は、肺感染症を予防し、肺機能を維持するのに役立ちます。

必要な支持療法の具体的な種類は、患者の症状によって異なります。

気道確保技術

嚢胞性線維症トラストによると、いくつかの気道浄化技術は、粘液を緩めて呼吸を良くすることを目的としています。たとえば、理学療法士は、粘液を緩めるための特定の方法で呼吸と咳をする方法を人に教えることができます。

理学療法の技術には次のようなものがあります。

• 姿勢ドレナージ
• 手拍子や振動などの手動テクニック
• 呼吸コントロール、胸郭拡張エクササイズ、強制呼気テクニックなどの呼吸テクニックのアクティブなサイクル
• 自己排水
• 呼気陽圧

振動ベストなどの機械装置も、理学療法技術をシミュレートすることで気道をきれいにするのに役立ちます。

嚢胞性線維症財団によると、振動ベストは 1 秒間に約 20 回膨張および収縮し、胸部に圧力がかかります。この仕組みは拍手とよく似ています。 5 分ごとに、誰かがベストを止めて粘液を吐き出します。各セッションの所要時間は 20 ～ 30 分です。

考慮事項

特に体調が悪い場合には、理学療法が常に可能であるとは限りません。

振動ベストを使用しても咳反射が改善しない場合は、追加の機器や咳支援装置を購入する必要があり、費用がかかる場合があります。

嚢胞性線維症に対するメディケアの保障について学びましょう。

薬

嚢胞性線維症の人が症状を管理するために服用する薬がいくつかあります。

一般に、投薬の目的は次のとおりです。

• 肺機能の維持と改善
• 透明な粘液
• 呼吸を改善する
• 感染症を治療する
• CFTRタンパク質の機能を改善する

通常、オプションには次のものが含まれます。

• 抗生物質: 抗生物質には、経口、吸入、または静脈内投与が含まれます。これらはすべて、感染症の予防と治療、および肺機能の改善を目的としています。
• 抗炎症薬:これらには、イブプロフェンやコルチコステロイドが含まれます。炎症は、嚢胞性線維症の人の肺疾患の考えられる原因の 1 つです。
• 気管支拡張薬:このタイプの薬を吸入すると、気道がリラックスして開きます。
• CFTR モジュレーター:これらの薬剤は、CFTR タンパク質の働きを改善することを目的としています。異なるモジュレーターは異なる CFTR 変異をターゲットとします。
• 粘液希釈剤:これらの薬を吸入すると、気道の浄化が容易になります。

考慮事項

CFTR モジュレーターは、特定の遺伝子変異のみをターゲットとします。これは、それらの変異を持たない人々には効果がないことを意味します。

2021年の研究によると、CFTRは白人集団で最も効果的である一方、黒人およびアフリカ系アメリカ人集団では効果が最も低い傾向にあります。研究者らは、これはCFTRモジュレーターが標的とする変異が白人集団でより一般的であるためであると述べている。

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呼吸サポート

呼吸のサポートを目的とした治療は、人が吸入する酸素の量を増やすことを目的としています。また、体から二酸化炭素を除去することもできます。

これらの治療法には次のようなものがあります。

• 酸素療法:フェイスマスクと鼻にチューブを挿入して酸素療法を受けます。
• 呼吸リハビリテーション:これには、呼吸と粘液の除去を助ける肺と呼吸の練習が含まれます。
• 人工呼吸器のサポート:人工呼吸器は、マスクまたはチューブを通して湿った空気を肺に吹き込みます。医療専門家は、肺に入る空気の速度と量を設定します。
• 体外膜型酸素供給 (ECMO) : ECMO 装置は、人の血液を人工肺に送り込み、酸素を加えて二酸化炭素を除去します。

考慮事項

ECMO には次のようなリスクが伴います。

• 感染
• 出血
• 血栓

手術

嚢胞性線維症を伴う進行した健康状態のある人は、手術が必要になる場合があります。たとえば、重度の肺疾患や呼吸不全を患っている人には、肺移植が必要になる場合があります。

さらに、嚢胞性線維症の症状は体の他の部分にも影響を与える可能性があるため、肝硬変などの症状に対して肝移植が必要になる場合があります。

エクササイズ

運動は嚢胞性線維症の症状の一部を軽減するのに役立ちます。

実際、定期的な運動は有酸素能力を高めることが多く、体の粘液を除去するのに役立つため、気道クリアランスのテクニックにもなります。

ダイエット

嚢胞性線維症は、消化器系の多くの部分、特に膵臓に影響を与えます。

このため、次のような特定のサプリメントを摂取する必要がある場合があります。

• ビタミンA
• ビタミンD
• ビタミンE
• ビタミンK

膵臓での酵素生成が不足しているため、体はこれらの栄養素を効果的に吸収できません。

医師に連絡する時期

嚢胞性線維症には医師の監督が必要です。この症状のある人は、呼吸器や消化器の専門家を含む医療チームと定期的に連絡する必要があります。

一般に、成人は 3 か月ごとに医師の診察を受けますが、若い人や子供はより頻繁な監督が必要な場合があります。

通常、定期検査には次のものが含まれます。

• 教育、たとえば、薬の服用方法やその他の症状管理技術の実行方法を学ぶ
• 体格指数 (BMI)を計算するための身長と体重の測定
• 栄養アドバイスと食事計画
• 呼吸療法
• 身体検査
• 不安やうつ病などの症状に対する心理的評価とサポート
• 理学療法の評価
• 大腸がん検診

まとめ

嚢胞性線維症の支持療法には、理学療法から薬物療法に至るまで、さまざまな治療法が含まれます。現在のところ嚢胞性線維症の治療法はないため、支持療法は症状の管理と生活の質に焦点を当てています。

状態によっては、他の場合よりも多くの治療が必要になる場合があります。たとえば、運動や呼吸が問題なくできる人は、そうでない人に比べて必要な補助療法が少なくなります。

どの支持療法が自分にとって最も効果的かについて医師と話し合うことができます。