バーキットリンパ腫について知っておくべきこと

この記事では、バーキットリンパ腫の症状、原因、種類について詳しく説明します。次に、この種類のがんの患者に対する治療の選択肢と今後の見通しについて見ていきます。

症状

症状は、バーキットリンパ腫の種類と、影響を受ける臓器系および組織によって異なります。一般的な症状には次のようなものがあります。

• 熱
• 寝汗
• 原因不明の体重減少
• 倦怠感
• 弱さ

バーキットリンパ腫が広がると、次のような影響が出る可能性があります。

• 卵巣
• 胸
• 消化管
• 中枢神経系

このがんの特定の種類は、追加の症状を引き起こす可能性があります。たとえば、散発性バーキットリンパ腫も次の原因となる可能性があります。

• 顔の骨の歪み
• 腹部の腫れ
• 腹痛
• 甲状腺肥大
• 扁桃腺の肥大
• 腸閉塞
• 腸の痛みと出血

3 つのタイプのバーキットリンパ腫については、この記事の後半で詳しく説明します。

原因と危険因子

がんは、体内の細胞が突然変異して変化するときに発生します。これらの細胞が増殖しすぎると、周囲の組織や器官に損傷を与える可能性があります。

バーキットリンパ腫はまれで、非ホジキンリンパ腫症例の約 1 ～ 5% を占めます。小児に多くみられ、診断時の平均年齢は6歳です。この種類のがんは、女性よりも男性の方が罹患する可能性が 3 ～ 4 倍高くなります。

バーキットリンパ腫の正確な原因は不明ですが、特定の人および特定の地理的地域ではバーキットリンパ腫を発症するリスクが高くなります。

遺伝的・希少疾患情報センターが指摘しているように、このがんは慢性マラリアやエプスタイン・バーウイルス感染による合併症と関連性があります。風土病性バーキットリンパ腫と呼ばれるタイプは、中央アフリカやパプアニューギニアなど、エプスタイン・バーウイルス感染症やマラリアの感染率が高い地域でより一般的です。

たとえば、 HIV が原因で免疫不全を患っている人も、バーキットリンパ腫のリスクが高まる可能性があります。

種類

バーキットリンパ腫には次の 3 つのタイプがあります。

• 風土病の
• 免疫不全関連
• 散発的な

種類とその根本的な原因は、地理的地域や体への影響によって異なります。

風土病

風土病性バーキットリンパ腫は、最も一般的な癌の形態です。これは主に中央アフリカで発生し、一般的に子供に影響を与えます。顔や顎が大きくなることがよくあります。

免疫不全関連

免疫不全に関連するバーキットリンパ腫は、主に HIV 感染者に発生します。頻度はそれほど高くありませんが、臓器移植を受けた人々にも影響を及ぼします。

散発的

散発性バーキットリンパ腫は、明確な説明がなくても不規則に発生します。これはこのがんの中でも稀な形態であり、世界中で発生しています。

このタイプは通常、腹部に腫瘍を引き起こし、骨髄に影響を与える可能性があります。そこから、がんは卵巣、乳房、腎臓などの他の臓器に転移する可能性があります。

診断

バーキットリンパ腫を早期に診断することは、がんの広がりを最小限に抑えるために重要です。

このプロセスには、まず身体検査が含まれ、リンパ節の腫れなどの兆候がないかどうかを確認します。次に、医師はいくつかの検査を指示できます。細胞の変化を調べるために、拡大したリンパ節の生検を行うこともあります。これには、拡大した結節の組織のサンプルを採取して顕微鏡で検査することが含まれます。

その他のテストには次のようなものがあります。

• 臓器の機能を評価するための血液検査
• HIV検査
• 体の損傷を確認するためのX線またはCTスキャン
• 体の他の領域にがんの兆候がないかを調べるためのガリウム スキャン
• 骨髄生検を行って変化がないか確認する
• 神経系の関与を調べるための脊髄液の検査

処理

治療法は病気の経過に応じて異なります。医師がバーキットリンパ腫を進行の初期段階で発見した場合、より積極的な治療法を採用します。

静脈注射による化学療法も選択肢の 1 つです。化学療法薬はさまざまですが、次のようなものがあります。

• シクロホスファミド (サイトキサン)
• ビンクリスチン（オンコビン）
• シタラビン (Cytosar-U)
• メトトレキサート（トレキソール）
• エトポシド（ベペシド）
• ドキソルビシン (アドリアマイシン)

中枢神経系に影響を与える可能性があるため、医療専門家は代わりに、いわゆるくも膜下腔内注射を使用して、化学療法薬を脊髄液に直接投与する場合があります。

治療計画には、化学療法薬とリツキシマブ (リツキサン) などの他の薬剤の組み合わせが含まれる場合があります。医師は、以下の併用療法のいずれかを推奨する場合があります。

• CODOX-M
• エポック
• ハイパーCVAD
• R-チョップ

HIV 感染者の場合、医師は毒性の低いバージョンの化学療法薬を推奨する場合があります。

化学療法の効果を高めたり、副作用を管理したりするために、医師は次のことを推奨することもあります。

• 放射線治療
• 幹細胞移植
• ステロイド療法

一般に、免疫療法は人の見通しを改善するのに役立ちます。また、医師は、閉塞を引き起こす可能性のある腸の一部など、がんによって損傷した領域を切除する手術を推奨する場合もあります。

強力な化学療法に耐えられない人の場合、治療計画は症状の緩和に重点を置く場合があります。

長期的な見通し

バーキットリンパ腫は迅速な治療を行わないと急速に進行し、死に至る可能性があります。集中的な化学療法は、小児の長期生存率を最も高くします。

一部の国では、バーキットリンパ腫の小児および若年成人の治癒率が 90% に近づいています。医師ががんを早期に発見して治療すれば、小児の全生存率は 98% に達する可能性があります。

成人の生存率はさらに変動しており、長期的な見通しはさらに悪化します。 2013 年に報告され、米国の人口に合わせて調整されたデータは、2002 年から 2008 年の間にバーキットリンパ腫と診断された人の 5 年生存率を示しています。

• 20～39歳: 60%
• 40 ～ 59 歳: 48%
• 60歳以上：33%

この研究では、米国のさまざまな場所からのバーキットリンパ腫の合計 3,691 例を分析しました。

5 年生存率は、診断後少なくともさらに 5 年間生存する可能性を反映します。

すべての生存率は過去のデータの平均に基づいており、検出と治療における最近の進歩が考慮されていない可能性があることに留意する価値があります。この種のがんの治療法は継続的に進歩しているため、見通しは改善されています。

まとめ

バーキットリンパ腫は、急速に増殖する希少な癌です。成功する治療法は積極的なもので、通常は化学療法、免疫療法、その他の療法を組み合わせたものです。

小児と若者は、特に病気の進行の早い段階で診断と治療を受けた場合、長期生存の可能性が最も高くなります。

他の成人の生存率はさらにばらつきがありますが、この種のがんの治療法は継続的に進歩していることは注目に値します。