孤立性形質細胞腫は、多発性骨髄腫に似たまれな症状です。ただし、これは、骨または軟組織内の異常な形質細胞の単一の固体塊を表します。孤立性形質細胞腫と診断された人は、多発性骨髄腫を発症する可能性があります。
孤立性形質細胞腫とは、形質細胞腫として知られる、形質細胞からなる単一の異常な塊または腫瘍を指します。形質細胞は、免疫において重要な役割を担う白血球の一種です。
形質細胞腫は多発性骨髄腫に進行する場合があります。これは白血球に影響を与える別の種類の癌です。孤立性形質細胞腫を多発性骨髄腫の一部分として説明する人もいます。
孤立性形質細胞腫という名前は、多発性骨髄腫のように異なる場所に複数の腫瘍が存在するのではなく、腫瘍が 1 つだけ存在するという事実に由来しています。多くの医師は、孤立性形質細胞腫は多発性骨髄腫の初期の孤立型であると考えています。孤立性形質細胞腫の患者の多くは多発性骨髄腫を発症する可能性があるため、多発性骨髄腫の兆候がないか注意深く観察することが重要です。
孤立性形質細胞腫には、孤立性骨形質細胞腫 (SBP) と孤立性髄外形質細胞腫 (SEP) の 2 つの主なタイプがあります。これらの用語は、異常な形質細胞の塊が骨に発生するか軟組織に発生するかを表します。
この記事では、孤立性形質細胞腫について、その潜在的な原因、治療法、予後などについて説明します。
2021年の論文で説明されているように、研究者らは形質細胞腫を、初期の意義不明のモノクローナルガンマグロブリン血症（MGUS）と後期の多発性骨髄腫の間の中間段階として区別しています。
一部の専門家は、これらの用語を、形質細胞が異常かつ制御不能な方法で増殖することを含む、同じ状態の異なる段階であると説明しています。ただし、MGUS と形質細胞腫の重要な違いの 1 つは、前者は常に無症候性であることです。
現在のところ、孤立性形質細胞腫の原因は不明です。しかし、いくつかの証拠は、遺伝学、ウイルス感染、吸入刺激物などの要因が寄与する可能性を示しています。
この状態の潜在的な危険因子には、高齢、男性、アフリカ系アメリカ人などが含まれます。症状を発症する平均年齢は55～60歳で、60歳を超えると発症率が大幅に高くなります。
発生率は女性よりも男性の方が2～3倍高い可能性があります。いくつかの証拠は、アフリカ系アメリカ人の発生率が白人よりも 30% 高く、アジア人はこの状態の生涯リスクが 50% 低いことを示唆しています。また、家族にこの症状の既往歴がある人もリスクが高くなる可能性があります。
孤立性形質細胞腫の兆候と症状は、異常な細胞塊の位置に応じて若干異なる場合があります。通常、人は形質細胞腫が影響を及ぼしている組織の圧迫または拡大による痛みの兆候に気づくことがあります。
2020年の論文では、孤立性形質細胞腫の一般的な症状には次のようなものがあると記載されています。
- 局所的な痛み
- 脊髄圧迫
- 腫れ
- 病的骨折
診断技術の向上により、臨床医が孤立性形質細胞腫を特定するのに役立ちました。現在、この状態の検出に役立つツールには次のものがあります。
- 体液の実験室分析
- 生検、分析のために少量の組織を採取することを含む
- 画像検査。医師が形質細胞腫の存在を特定するのに役立ちます。
これらの結果を使用し、診断基準と比較することは、医師が状態の程度を判断するのに役立ちます。さらに、骨髄穿刺や画像検査などの検査は、多発性骨髄腫を示す可能性のある多発性形質細胞腫の進行リスクや存在を特定するのに役立ちます。
孤立性形質細胞腫の標準的な治療法は放射線療法です。これには、X線と同様の放射線を形質細胞腫に集中させて異常細胞を死滅させることが含まれます。これらの細胞は放射線に対して非常に感受性が高く、局所的な塊であるため、このタイプの治療で標的とするのが容易です。医師は放射線療法を使用することで 80% の制御率を達成できる可能性があります。
孤立性形質細胞腫の他の治療選択肢には、手術または化学療法があります。手術には腫瘍の完全または部分除去が含まれる場合があり、病的骨折、骨折の危険性のある病変、および神経合併症の治療に役立ちます。孤立性形質細胞腫に対する化学療法の有効性を判断するにはさらなる研究が必要ですが、持続性疾患を持つ個人を助ける可能性があります。
後に他の形質細胞腫が存在しない限り、通常、この状態の見通しは良好です。しかし、孤立性形質細胞腫患者の約 70% は、最終的には多発性骨髄腫を発症する可能性があります。これは通常 2 ～ 3 年以内に発生するため、多発性骨髄腫の兆候がないか注意深く観察することが重要です。
SBP 患者は、SEP 患者よりも多発性骨髄腫に進行するリスクが高い可能性があります。しかし、いくつかの証拠は、SBP と SEP の全生存率に大きな違いはない可能性を示唆しています。
英国とブラジルにおける孤立性形質細胞腫症例の2019年の遡及分析では、5年生存率がほぼ91%であることが示唆されています。
孤立性形質細胞腫とは、骨または軟組織で発生する可能性のある異常な形質細胞の単一の塊を指します。医療専門家は通常、孤立性形質細胞腫を多発性骨髄腫の初期型と考えています。この状態は多発性骨髄腫に発展する可能性があるため、状態を注意深く監視することが重要です。
孤立性形質細胞腫の原因はまだわかっていません。通常、症状には局所的な痛みが含まれ、医師は異常な腫瘤を検出するための検査を行うことができます。治療には通常、放射線療法が含まれます。他に形質細胞腫が存在しない限り、見通しは一般的に良好です。
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参考文献一覧
- https://www.cancer.org/cancer/multiple-myeloma/about/what-is-multiple-myeloma.html
- https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/multiple-myelomaplasmacytoma/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507880/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC5584766/
- https://jhoonline.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13045-017-0549-1
- https://rarediseases.org/rare-diseases/multiple-myeloma/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK573076/
- https://www.rcpjournals.org/content/clinmedicine/20/5/e191
- https://www.myeloma.org.uk/ Understanding-myeloma/relative-conditions/solitary-plasmacytoma/
- https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(20)43169-2/fulltext
- https://www.mskcc.org/cancer-care/types/multiple-myeloma/other-plasma-cell-diseases/solitary-plasmacytoma
- https://www.leukaemia.org.au/blood-cancer-information/types-of-blood-cancer/myeloma/solitary-plasmacytoma/
- https://www.redjournal.org/article/S0360-3016(18)30802-2/fulltext
- https://atlasgeneticsoncology.org/haematological/1759/plasmacytoma-(孤立性骨-形質細胞腫-髄外-形質細胞腫)
- https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/plasmacytoma
- https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0219857
- https://jhoonline.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13045-017-0549-1/tables/1
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30788667/