悪性高熱症の治療ガイドラインは何ですか?

悪性高熱症は、成人の約 100,000 人に 1 人、小児の 30,000 人に 1 人が罹患する遺伝性疾患です。国立希少疾患機構（NORD）は、急性悪性高熱症はすべての民族グループに影響を及ぼし、平均年齢は21～23歳であると指摘しています。しかし、臨床医にとって軽度の悪性高熱事象を定義するのは困難であるため、発生率を推定することは困難です。

迅速な治療がなければ、悪性高熱症は生命を脅かす可能性があります。健康専門家らは、これは筋肉機能を司るRYR1遺伝子の変化によるものではないかと考えている。治療には投薬と支持療法が含まれます。

この記事では、悪性低体温症のさまざまな治療法について説明します。

薬

悪性高熱症は、特定の麻酔薬に対する重篤な反応を指します。症状としては、心拍数の上昇、高体温、筋肉のけいれん、高カリウム血症などがあります。麻酔中に悪性高熱症の症状が現れた場合、医師は手術を中止し、誘発物質の投与を中止しようとします。

その後、医師または麻酔科医はダントロレンを静脈内 (IV) 投与します。彼らは、反応に気づくとすぐに継続的に急速な点滴注入によって薬物を投与しようとする可能性があります。また、影響を受けやすい個人の悪性高熱症の兆候を防ぐために、術前または術後にダントロレンを使用することもできます。

利点

ダントロレンは筋弛緩剤の一種で、筋肉内を伝わる電気インパルスを止めることによって作用します。具体的には、リアノジン受容体 1 と相互作用し、骨格筋に存在するカルシウムの量を低下させます。これは筋肉の硬直を軽減し、体温を回復するのに役立ちます。

米国悪性高熱協会（MHAUS）は、悪性高熱を引き起こす可能性のある薬剤を投与するすべての施設に常にダントロレンを常備することを推奨しています。

悪性高熱誘発性麻酔薬の例には、麻痺薬のスクシニルコリンや以下の麻酔ガスが含まれます。

• イソフルラン
• デスフルラン
• セボフルラン
• ハロセン

リスクまたは副作用

ダントロレンの使用による一般的な副作用には次のようなものがあります。

• めまい
• 倦怠感
• 下痢
• 筋力低下
• 呼吸困難または息切れ
• 呼吸筋の衰弱

支持療法

悪性高熱症に伴う異常に高い体温を治療するために、医療専門家は次のことを推奨します。

• 酸素:呼吸困難がある人、または動脈血酸素濃度が平均を下回っている場合、医療専門家はフェイスマスクまたはチューブを通して酸素を投与します。酸素療法は、悪性高熱症による肺障害後に正常な酸素レベルを回復するのに役立ちます。
• 身体の冷却補助：患者の上と下に冷却ブランケットを使用し、アイスパックを適用すると、通常の体温を下げることができます。これは、体温が 101°F (38.5°C) より高い場合に効果的です。健康専門家は、氷がより良い冷却効果をもたらす可能性があると推奨しています。
• 不整脈に対する薬物療法:医療専門家は、不整脈の頻度を減らし、正常な電気伝導を安定させるために薬物療法を投与する場合があります。健康専門家は、心臓抑制作用があるため、臨床医がダントロレンとベータ遮断薬を併用することを避けるよう推奨しています。
• 点滴輸液:中等度から重度の脱水症状がある場合、点滴輸液は体液やその他の重要な栄養素を補充するのに役立ちます。 IV 輸液の例には、ブドウ糖溶液、生理食塩水、乳酸リンゲル液などがあります。
• 悪性高熱症ホットラインへの電話: MHAUS は、米国のすべての医療専門家に対し、悪性高熱症ホットライン800-644-9737に電話することを推奨しています。米国外の方は001-209-417-3722までお電話ください。

悪性高熱症の人は通常、入院が必要です。この期間中、医師は患者の酸素レベル、心拍数、血圧、体温、治療への反応などのバイタルサインを監視します。医療チームは、患者のバイタルサインが正常範囲内になるまで支持療法を継続します。

悪性高熱症の症状

悪性高熱症では、人によってさまざまな症状が現れることがあります。手術中や手術後、また回復期間中に症状が現れる場合があります。

麻酔中に症状が現れた場合、医師は直ちに治療を施します。悪性高熱症の一般的な症状には次のようなものがあります。

• 筋肉の硬直または筋肉のけいれん
• 出血
• 濃いまたは茶色の尿
• 心拍数が速い、 頻脈としても知られる
• 心停止
• 呼吸困難
• 高い体温
• 頻呼吸としても知られる急速な呼吸
• 異常な肌の色
• 高カリウム血症

証拠によれば、人は誘発物質にさらされるたびにエピソードが生じるわけではありません。症状は、遺伝的素因、誘発物質の用量、および曝露期間に依存する可能性があります。

見通し

悪性高熱症にかかりやすい人の多くは、誘発麻酔薬にさらされるまで気づかないという証拠があります。

医療専門家が症状を特定し、ただちに治療を施せば、悪性高熱症に罹患している人々の見通しは良好になります。迅速な治療により、生命を脅かす可能性のある結果を引き起こすことなく、悪性高熱症から回復することができます。

悪性高熱症の家族歴がある人は、健康専門家はその人がかかりやすいと考えます。そのような人に対して、MHAUS は次のような代替麻酔薬を推奨しています。

• ジアゼパム
• ケタミン
• 亜酸化窒素
• フェンタニル

まとめ

悪性高熱症とは、医師が手術中に投与する特定の麻酔薬に対する反応を指します。考えられる症状には、発熱、心拍数の上昇、呼吸困難、筋肉のけいれんなどがあります。

悪性高熱症の治療は、症状を軽減し、悪化を防ぐことを目的としています。治療には通常、筋弛緩剤ダントロレンの投与と、酸素療法、冷却補助剤、点滴輸液などの支持療法が含まれます。

悪性高熱症の患者の多くは、医師がその状態を即座に認識し、迅速な治療を施した場合に良好な転帰を経験します。悪性高熱症の家族歴がある場合は、麻酔を受ける前に医師に相談する必要があります。その後、医療専門家は、悪性高熱症になりやすい人に安全に使用できる麻酔を投与します。