視神経脊髄炎（デビック病）について知っておくべきこと

この記事ではNMOの種類、原因、症状、治療法について解説します。また、医師がこの状態をどのように診断するのか、またそれが引き起こす可能性のある合併症についても考察します。

NMOとは何ですか？

医師はこれを NMO スペクトラム障害と呼ぶこともあります。別名デビック病とも呼ばれます。

NMO は、白血球と抗体が視神経、脊髄、そしてまれに脳を損傷する、まれな重度の自己免疫疾患です。

より具体的には、神経を覆い、脳との間で信号を送受信するのを助ける保護層であるミエリンを攻撃します。このプロセスにより、NMO は脱髄疾患として分類されます。

脱髄により、脊髄の神経と視神経の通信が一時的に妨げられます。これにより、衰弱、視力の低下、場合によっては瘢痕化などの症状が引き起こされ、永続的な神経学的影響につながります。

NMO 患者は視神経炎を発症する可能性があり、目の痛みや視力喪失を引き起こします。また、腕や脚の筋力低下や麻痺、さらには膀胱や排便のコントロールの喪失を引き起こす横断性脊髄炎 (TM) を発症することもあります。

NMO の症状はさまざまであり、複数のエピソードの後に​​より重篤になる可能性があり、これらのエピソードの引き金を確認するにはさらなる研究が必要です。結果として生じる神経損傷は、永久的な損傷や障害を引き起こす可能性があります。

NMO は米国で約 4,000 人、世界中で 250,000 人に影響を与えています。これは女性に非常に一般的であり、症例の80％以上が女性に発生します。

どの年齢でも発症する可能性がありますが、医師は通常 40 ～ 50 歳の人々で診断します。

NMOの種類

NMO 患者は誰でも、少なくとも 1 回は視神経と脊髄の炎症を経験します。この状態には 2 つのタイプがあります。再発性の場合はより一般的で、単相性の場合はまれです。

単相性NMO

このタイプの NMO はあまり一般的ではありませんが、一度の発作が数か月間続きます。

再発するNMO

このタイプの方がはるかに一般的であり、この症状を持つ人の 90% が複数のエピソードを抱えています。

視神経と脊髄の一方または両方に炎症が最初に短期間発生し、その後、数年にわたってさらなる炎症が発生します。

NMOの症状

症状には次のようなものがあります。

• 腕と脚の衰弱
• 腕と脚の痛み
• 寒さや暑さに対する感受性の増加
• 腕と脚の硬くて痛みを伴うけいれん
• 膀胱、腸、性的困難

視神経炎とも呼ばれる視神経の炎症の兆候と症状には、次のようなものがあります。

• 少なくとも片目の一時的な視力喪失
• 視神経乳頭の腫れ
• 動くと悪化する目の痛み
• 色に対する感度の低下

視神経炎のある人は、視力が変化するため、運転しないでください。脊髄の脱髄により、追加の症状が発生する場合があります。

NMO 患者の中には、脊髄の両側に対称的な炎症である TM を発症する人もいます。 NMO は、TM とは関係のない脊髄の脱髄を引き起こすこともあります。

NMO および TM に罹患している場合、体の両側に症状が現れ、失禁を引き起こす可能性が高くなります。

TM のその他の症状には次のものがあります。

• 温度過敏症の増加、しびれ、チクチク感、灼熱感などの感覚の変化
• 完全な麻痺につながる可能性のある手足の衰弱
• 尿失禁、排尿困難、頻尿などの排尿の変化
• 便失禁または便秘

NMO 患者は、視神経炎の軽度のエピソードを 1 回、TM のエピソードを 1 回経験し、回復してそれ以上のエピソードが発生しない場合があります。

生涯を通じていくつかのエピソードを経験し、生涯にわたって障害を経験する人もいます。

非常にまれなケースですが、NMO が脳に影響を与える可能性があり、症状は損傷の場所によって異なります。たとえば、脳幹の下部に影響がある場合は、しゃっくりや嘔吐を引き起こす可能性があります。

NMOの治療

治療法はありませんが、治療により症状の一部を緩和し、エピソードの頻度と強度を軽減することができます。

これらには次のものが含まれます。

• ステロイド:医師は、急性エピソードに対して、メチルプレドニゾロンの注射とその後の一連の経口ステロイドなどのステロイドを処方する場合があります。
• 血漿交換療法、または血漿交換療法:通常、NMO がステロイドに反応しない場合、医師はこれを推奨します。血漿交換により、炎症を引き起こす抗体が血液から除去されます。
• 再発予防薬:アザチオプリンは免疫活動を抑制し、NMO エピソードを予防できる薬です。
• 免疫療法:さまざまな新しい免疫療法により、さらなるエピソードが発生する可能性を大幅に減らすことができます。

他の薬と同様に、アザチオプリンは次のような副作用を引き起こす可能性があります。

• 嘔吐
• 下痢
• 発熱
• 低血圧
• めまい
• 肺炎
• 大腸炎
• 脱毛
• 膵炎

NMO による損傷が一時的な場合、 理学療法は体力を回復するのに役立ちます。損傷が永続的な場合は、理学療法により適応し、不快感を和らげることができます。

NMOの治療法について詳しくは、こちらをご覧ください。

NMOによる平均余命

診断時の年齢、NMOの重症度、その他多くの要因が平均余命に影響を与える可能性があります。

治療を受けた人の5年死亡率は3～7%です。治療を受けていない人の場合は22～30％です。これらの数字は、診断後 5 年間にこの病気により死亡する可能性を反映しています。

血漿交換による早期治療は、NMO 患者の長期的な転帰を改善する可能性があります。

また、エクリズマブ、イバリズマブ、リツキシマブなどの免疫療法は、さらなる NMO エピソードを経験するリスクを大幅に軽減できます。

NMO患者の平均余命について詳しくは、こちらをご覧ください。

NMOの原因

NMO の具体的な原因は不明です。これは自己免疫疾患であり、免疫系が視神経や脊髄の健康な細胞を誤って攻撃する原因となります。これが症状の原因となります。

この状態は家族内で発症するものではありません。まれに、 結核や一部の環境微生物が結核の原因となっている可能性がありますが、科学者は原因となる特定の微生物を分離することはできていません。

NMO 患者の多くは、血液中に視神経脊髄炎免疫グロブリン G と呼ばれる抗体を持っています。研究では、この抗体が視神経と脊髄細胞を取り囲む水路であるアクアポリン-4に損傷を与え、特徴的な炎症を引き起こす可能性があることが示唆されています。

ただし、これを確認し、あらゆる原因を特定するには、さらなる調査が必要です。

NMOと多発性硬化症

多発性硬化症 (MS)と NMO は両方とも脱髄性の自己免疫疾患です。どちらも腕や脚のしびれのほか、膀胱や排便の制御に問題を引き起こす可能性があります。

NMO の症状は一般に MS の症状よりも重篤です。また、MS の最も一般的な形態とは異なり、NMO はエピソードごとに悪化する進行性の症状です。

一方、脳病変は MS の特徴的な症状ですが、NMO が脳に影響を与える可能性は視神経や脊髄に比べて低いです。脳への影響により、MS患者はNMO患者よりも記憶障害や認知障害、めまい、顔面痛、気分の変化を起こす可能性が高くなります。

NMOの診断

NMO は、多くの場合、次のような兆候や症状に似ているため、診断が難しい場合があります。

• MS
• 急性脱髄性脳脊髄炎
• 全身性エリテマトーデス
• 混合性結合組織障害
• いくつかのウイルス感染症
• 腫瘍随伴性視神経障害と呼ばれる、がんに関連した炎症

次の検査はこれらの症状を除外するのに役立ち、医師による NMO の診断に役立ちます。

• 血液検査:医師は視神経脊髄炎の免疫グロブリン G を検査できます。
• 腰椎穿刺検査または脊椎穿刺検査:脳および脊髄から少量の液体を採取します。結果は、高レベルの白血球と、NMO に関連する特定のタンパク質の存在を示す可能性があります。
• MRI スキャン:このスキャンでは、脳、視神経、脊髄の炎症や瘢痕の兆候が示される場合があります。 MRI スキャンでは、視神経炎に関連する変化を具体的に示すことができます。また、NMO 患者では脊髄の 3 つ以上の部分に病変がある可能性があり、医師が MS を除外することが容易になります。

NMOが再発する

NMO のほとんどの人は複数のエピソードを経験します。これらは数か月または数年離れて発生する可能性があります。それぞれが中枢神経系の新たな領域を損傷し、累積的な障害を引き起こす可能性があります。

NMO 患者の大多数は、何らかの形で永続的な四肢の衰弱または視力喪失を抱えています。重度の場合は、完全な視力喪失や腕や脚の麻痺を引き起こす可能性があります。まれに、筋力低下により人工呼吸器の使用が必要となる呼吸困難が生じることがあります。

治療は、エピソードとそれに伴う障害の予防に役立つ可能性があります。

NMOの合併症

NMO は症状以外にも、次のようなさまざまなシステムに影響を与える合併症を引き起こす可能性があります。

• 呼吸の問題:これは筋力低下に起因する可能性があり、人工呼吸器が必要になる場合があります。
• うつ病： NMO と共存するストレスは、特に症状が重度の場合、うつ病につながる可能性があります。
• 勃起および性機能障害:これには、ペニスのある人では勃起または勃起を維持することが困難であるか、誰でもオーガズムに達することが困難である可能性があります。
• 脆弱な骨:長期にわたるステロイド療法は骨粗鬆症を引き起こす可能性があり、骨が弱くなり、骨折しやすくなります。
• 麻痺: NMO が脊髄に重度の損傷を与えると、四肢麻痺を引き起こす可能性があります。
• 視力喪失：永久的な視力喪失は、視神経への重度の損傷によって引き起こされる可能性があります。

合併症の可能性は、NMO の最初のエピソードの重症度と再発の回数によって異なります。

サポートを見つける

個人は、医療専門家だけでなく、次のような組織からサポートやリソースを得ることができます。

• ガシー ジャクソン慈善財団は、NMO スペクトラム障害の予防、治療、治癒の可能性を目指す科学的取り組みに資金を提供しています。サポート的なオンライン コミュニティをホストし、情報とリソースのライブラリを提供します。
• シーゲル希少神経免疫協会は、NMO を含むさまざまな希少疾患を患う子供、十代の若者、成人の支援に特化した非営利団体です。

まとめ

NMO は、脊髄、視神経、場合によっては脳に損傷を与える、まれな重度の自己免疫疾患です。

通常、NMO 患者は複数のエピソードを経験し、累積的なダメージを経験します。これには、視力喪失、手足の衰弱または麻痺が伴う場合があります。

治療法はありませんが、治療により将来のエピソードの可能性を減らすことができます。