赤白血病とは何ですか?

赤白血病、または急性赤血球性白血病は、血液および骨髄のがんです。赤白血病は、まれなタイプの急性骨髄性白血病 (AML) です。 AML症例のうち赤白血病はわずか3～5％です。

報告されている赤白血病の年間罹患率は10万人当たり約0.077人です。これらの報告された症例の 64 ～ 70% では、平均年齢 65 歳の男性が赤白血病に罹患しています。

赤白血病について

赤白血病は、急性骨髄性白血病 (AML) のまれなサブタイプです。

AMLは、骨髄細胞と呼ばれる異常な造血細胞により骨髄で発症する白血病の一種です。

AMLは骨髄から血液中に容易に広がり、リンパ節、脾臓、肝臓、神経系などの体の他の領域にも広がる可能性があります。

医師は、どの細胞変化が存在するかに応じて、赤白血病をさらに次の 2 つのサブタイプに分類する場合があります。

• 純粋赤血球白血病 (PEL):特定の骨髄細胞は、少なくとも 80% の特定の種類の赤芽球で構成されます。
• 赤血球系/骨髄性白血病 (EML):赤血球系細胞は 50% 以上の特定の骨髄細胞で構成され、骨髄芽球は 20% 以上の非赤血球系細胞で構成されます。

赤芽球は、赤い骨髄に存在する細胞です。骨髄芽球は、骨髄で発生する造血細胞です。赤血球細胞は赤血球の一種です。

急性骨髄性白血病について詳しくはこちらをご覧ください。

赤白血病の症状

赤白血病における血液産生の低下は、白血球数の低下、血小板および赤血球の減少につながる可能性があります。これらの変化により、次のような症状が発生する可能性があります。

• 倦怠感
• 倦怠感
• 熱
• 寝汗
• 減量
• 関節と骨の痛み
• あざ

赤白血病の診断

AMLや赤白血病などのサブタイプを診断するために、医師はさまざまな血液検査や骨髄検査を使用することがあります。医師は血液または骨髄サンプルを採取し、検査機関に送ります。

次に、血球の病気を診断する専門家である血液病理学者が、サンプルを顕微鏡で検査します。

赤白血病の検査には次のようなものがあります。

• 全血球計算 (CBC): CBC は、血液中の赤血球、白血球、血小板の量を調べるための血液サンプルです。
• 末梢血塗抹標本：白血病芽細胞の有無を確認するために、血液中の赤血球、白血球、血小板の形状、大きさ、量を調べる血液サンプルです。
• 骨髄サンプル:医師は液体の骨髄サンプル、または通常は寛骨から骨髄を含む骨の小片を採取します。次に医師はサンプルに異常な細胞変化がないか検査します。
• フローサイトメトリー:フローサイトメトリー、または免疫表現型検査は、血液または骨髄サンプル中のがん細胞と正常細胞を比較するのに役立つ細胞上の特定のマーカーを同定する検査です。
• 分子検査:医師はさまざまな検査を使用して、白血病細胞の染色体と遺伝子を検査します。

医師は、血液化学プロファイルの取得や心臓の健康状態のチェックなど、人の全体的な健康状態をチェックするために他の検査を実行することもあります。

赤白血病の診断検査は診療所または病院で行われる場合があります。

人々が AML のどのサブタイプに該当するかを判断するための 2 つの主な分類システムがあります。

フランス系アメリカ人イギリス人 (FAB) 分類が元のシステムであり、世界保健機関 (WHO) のシステムは新しい分類です。

WHO システムは、特定の遺伝子または染色体異常に応じて AML をグループに分類しています。

白血病の診断検査について詳しくは、こちらをご覧ください。

赤白血病の治療

赤白血病の治療には、化学療法と幹細胞移植が含まれます。

化学療法は赤白血病治療の第一選択です。

化学療法薬はがん細胞を標的にして破壊し、増殖を防ぎます。化学療法薬を経口投与または静脈投与する場合があります。

化学療法は次のような副作用を引き起こす可能性があります。

• 吐き気と嘔吐
• 食欲不振
• 脱毛
• 倦怠感
• 感染リスクの増加

幹細胞移植は、がん細胞を幹細胞に置き換えます。幹細胞移植は、病気の段階と体内での広がり方に応じて、一部の赤白血病患者に適している場合があります。

AMLの治療法と投薬について詳しくは、こちらをご覧ください。

見通し

2018年の論文によると、赤白血病は治療が難しい場合があり、標準治療に対する人々の反応は一般に悪いとのこと。平均して、最初の診断から 3 ～ 9 か月生存します。

この記事では、赤白血病患者に対して、以下の治療法を研究する臨床試験への参加を検討するよう推奨しています。

• LSD-1阻害剤
• ブロモドメイン阻害剤
• BCL2阻害剤
• 抗体薬物複合体

治療の合併症としては、再発や化学療法薬に対する毒性などが考えられます。

赤白血病の見通しは、特定の染色体異常が存在するかどうかなど、いくつかの要因によって異なります。

まとめ

赤白血病は血液および骨髄のがんであり、まれなタイプの AML です。赤白血病は、高齢の男性に最もよく起こります。

赤白血病は疲労、発熱、打撲、関節や骨の痛みを引き起こすことがあります。赤白血病を診断するために、医師は血液と骨髄のサンプルを採取し、検査のために検査室に送ります。

医師は、赤白血病を診断するために、WHO 分類システムを使用して AML のサブタイプを特定することがあります。

赤白血病の治療には、化学療法や幹細胞移植が含まれる場合があります。臨床試験に参加する資格がある場合もあり、医師と相談することができます。